《膀胱占位性病变的诊疗方案》诊疗建议(二)

刘征

作者单位：430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科

患者为62岁男性，初次发现膀胱肿瘤，予以充分经尿道膀胱电切术(瘤体、切缘、基底、左侧壁、右侧壁、顶壁、底壁)，术后病理为肉瘤样癌(pT1NxMx)，合并高级别尿路上皮癌、原位癌(pTisNxMx)。对于这样的病人如何开展下一步处理呢？我们可以看看文献再做参考。文献报告，膀胱的肉瘤样癌属于膀胱原发性肉瘤，罕见。膀胱原发性肉瘤是发生在膀胱的恶性软组织非上皮肿瘤，发病率不超过膀胱肿瘤的1%；50%为平滑肌肉瘤，好发于中老年人，20%为横纹肌肉瘤，好发于儿童和青少年[1]；剩下的为血管肉瘤、骨源性肉瘤、黏液脂肪肉瘤、纤维肉瘤和未分化的肉瘤[2]。未分化的肉瘤包括肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma, SC)和癌肉瘤(carcinosarcoma, CS)，其更为罕见，在膀胱恶性肿瘤中占0.07%和0.09%[3]。病理上，SC呈间充质梭状，细胞中存在上皮样分化，免疫组化表现为上皮细胞分子如细胞角蛋白、CK-8/18、GATA 3呈阳性[4]；而CS具有恶性上皮与典型肉瘤组织学结构，具有肉瘤的生物学行为特征。膀胱SC由癌性和肉瘤性两部分组成。最近的WHO组织分类将此术语应用于所有显示恶性上皮和间充质分化的形态学或免疫学证据的肿瘤，这类肿瘤被认为是多克隆组合的肿瘤或分化程度不同的单克隆肿瘤，Wright等[3]的分子研究支持后一种理论。

在临床表现上，这两种未分化的肉瘤预后相当差，Wright等[3]统计对比了 46 515例尿路上皮癌、135例SC和166例CS患者，1年未校正生存率分别为77%、54%和48%，5年未校正生存率分别为47%、37%和17%。SC和CS与尿路上皮癌相比，发病年龄相近，但发现时T期较高，局部和远处转移更为频繁。多因素分析显示，SC(HR：1.18，95%CI：0.91～1.52)和CS(HR：2.00，95%CI；1.65～2.41)患者的死亡风险高于尿路上皮癌患者。CS的总死亡率比SC差(HR:1.70，95%CI:1.23～2.34)。所以，与尿路上皮癌患者相比，SC和CS处于更晚期，即使在校正后，其死亡风险也更大。

发现SC这样的病理类型，目前文献不支持保留膀胱。Sui等[5]统计了489例SC患者的预后，中位生存期只有18.4个月，在多变量Cox比例分析中，与单纯膀胱保留手术相比，单纯根治性膀胱切除术或联合多模式治疗(化疗或放疗)可显著降低死亡风险。高剂量术中放射治疗(HD-IORT)也许可以尝试，Kates等[6]对4例高危局部晚期的SC患者行HD-IORT治疗，随访2年以上，均存活，相比25例没有行HD-IORT治疗的患者，1年生存率为52%。

综上所述，对于这样的诊断性电切后病理发现为膀胱SC的患者，预后差，不建议保留膀胱，若行膀胱根治性切除，术后辅助放疗或放疗，或许能延长患者生存时间。