布加综合征现状综述

郑俊贤 陈永童

摘要：布加综合征（BCS）是一种由由于从小肝静脉到下腔静脉高压的疾病，其病因可以因为血中促聚集的和促凝因子增加，抗聚集、抗凝和纤溶机制受损以及骨髓增殖性疾病等。BCS诊断随着超声学技术的普及，可清楚描述下腔静脉近心房处的病变以及肝静脉的血流及病变情况。电子计算机断层扫描及磁共振成像可以提供较客观的影像检查，目前优先考虑介入手术作为BCS的治疗方式。

关键词：布加综合征

【中图分类号】R548  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2020）09-174-02

布加综合征是由于从小肝静脉到右下腔静脉与右心房交界处的任何水平的肝静脉流出受阻而导致的是一系列临床综合征[1]。19世纪40年代，英国作为医生 George Budd在《On Disease of the Liver》初次记录了兩例肝静脉内膜炎患者病变发展导致的肝静脉治疗血栓[2]。19世纪90年代，奥地利病理学家Hans Chiari 报告了在尸检中发现的13例肝静脉开口处的静脉炎。后人以这两个人的名字命名布-加综合征（布-加综合征，BCS）[3]。

症状和体征

BCS的主要临床表现为腹痛、腹水和肝脾肿大。根据临床病程可分为暴发性、急性、亚急性和慢性[4]。此病的临床表现复杂多样，由多种病因引起，常见的表现有发热、大量腹水、右上腹痛、肝大、肝静脉扩张、脾肿大、消代道出血、腹腔积液等门静脉高压的症状和体症。晚期还会出现棘手的上消道出血、肝坏死、肝硬化等症状和体征。而其中慢性型的是最常见，病情相比之下较轻，实验室检查也无特异性指标，有可能是无痛的。黄疸、脾大和腹水为该病最常见的体征，患者静脉闭塞段周围组织血管因回流障碍而曲张从而造成相似蜘蛛网状般的构造，后续可能会出现肝功能衰竭的体征。

病理生理学

BCS的基本病理变化是肝静脉膜性以及肝段下或上方的下腔静脉或节段性狭窄/闭塞。 国外文献中提出了许多BCS的影像学征象[5]，可以分为肝静脉和下腔静脉闭塞的直接征象和间接征象。直接征像显示为下腔静脉阻塞区出现小斑点或片状钙化，认为是诊断下腔静脉型BCS的有力证据和特征性表现[6]，例如肝静脉和/或下腔静脉结构异常，血管内血栓形成/癌栓等。间接体征为肝脏外观改变，例如尾状叶明显增大;肝实质的异常增强表现为地图样。在高压增强造影下，未见动脉相下腔静脉造影剂回流;在高压下注射时，未见造影剂回流。肝静脉不清楚或不同步地增强;附属肝静脉开放;肝内吻合分支呈逗号形，具有增厚，不规则和曲折的血管截面，高度提示BCS[7]。

病因及发病机制

BCS具有多种多样的发病机制，亦是一种复杂疾病，也很大几率发生误诊。该病由多种原因引起，应进行正确的诊断和分类。大多数由肝静脉和其开口上段的下腔静脉分开 部分病人至少由一個血栓促成危险因素，并伴随伴随血液的高凝状态，以致血栓，再者，血栓再增加形成。所致，该病常伴下腔静脉高压的肝后型门脉高压病。 一部分。而部分病人少有血液高凝现象，总体来看肝静脉并发症类型是最常见的。根据病因学，可分为原发以及继发性，国内的流行病学研究结果表明环境因素影响更大，常见青壯年发病。出血，避孕药等等导致血中促动的和促凝因子增加，抗聚集，抗凝和纤溶机制损害临床因素均可能是致病原因[8]。众所周知，病人有形成血栓的风险，例如在蛋白C和蛋白S缺乏、凝血因子V Leiden突变、凝血酶原G20210A基因突变[9]。

诊断

布加综合症最常用的是数字减影血管造影。诊断、超声诊断、多层螺旋电子计算机断层扫描诊断、磁共振成像诊断。其中超声是最常用的，不但灵敏度过，而且操作简单，加上没有辐射。缺点是准确性很容易所影响，影响因素有患者有腹水、心脏搏动、肠气等;超声诊断与多层螺旋电子计算机断层扫描诊断相比之下，超声诊断的扫描时间更长，而多层螺旋电子计算机断层扫描诊断的时间更短一些，准确率也更高，特别是不能进行数字减影血管造影的病人;另外数字减影血管造影。是进行诊断的重要标准，可以准确知道病人血管病变的形态和位置[10];但缺点在于无法一次造影就可以完整地显示血管的病变，而变形的侧支血管也会对位置显示产生影响，若操作不当会发生血栓。而磁共振成像的诊断方式在软组织的分辨方面有比较高的优势，其准确性与数字减影血管造影相当。

治疗

近年来BCS患者的治疗趋向个体化精准治疗，由于不同的病况和临床类型。抗凝和溶栓以及维持水电解质平衡是急性期的主要治疗方式。目前解除肝静脉和下腔静脉的阻塞主要方式是通过外科以及介入手术。下腔静脉开通穿刺、球囊扩张及内支架置入的介入手术治疗为下腔静脉节段性阻塞型BCS;而经皮穿刺下腔静脉球囊扩张已成为下腔静脉膜性阻塞型BCS首选治疗方法。吸溶栓联合球囊扩张及内支架置入并压迫固定术主要为下腔静脉阻塞患者合并血栓型BCS患者，先处理血栓，后处理阻塞。混合型BCS病人下腔静脉及主干肝静脉均闭塞，应先开通下腔静脉，然后再到肝静脉[11]。在不适合以支架植入等患者，考虑TIPS手术治疗;如TIPS手术治疗失败者，再為考虑外科静脉分流术，慎重考虑肝移植[12]。

预后

在国内外文献指出在一般情况下将近70%的BCS患者在患病10年依然可以存活。影响预后的重要指标包括血中肝指标等水平的变化和临床体征。

讨论

不论阻塞的原因从小肝静脉到右心房-IVC交界处，BCS被定义为任何水平的肝静脉阻塞。在血管造影术中常见的膜样阻塞，由组织化的旧血栓组成，分布在不同年龄层中。临床上多见起病轻微，因充血而引起肝脏损害。皮下静脉侧支通常通过上升腰部腹膜后侧支和髂静脉进入半奇和奇静脉。在国外的研究显示先前的先天性血管畸形理论不再成立，因为BCS主要发生20-40岁之间男性，男女比例约为2;1。随着对BCS研究的深入，目前根据解剖和病理基础可对该病进行分型，肝静脉阻塞型可分为四个亚型，膜性阻塞，节段性阻塞，广泛性阻塞，肝静脉进行阻塞伴血栓;下腔静脉阻塞型可分为四个亚型，膜性带孔阻塞，节段性阻塞，膜性阻塞，阻塞伴血栓;混合型可分为肝静脉和下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。国内外文献均指出BCS 病人介入治疗后，其生存率得到显着改善。

参考文献

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[12]O'Grady JG.Budd-chiari syndrome and acute liver failure：A complex condition requiring a rapid response [J].Liver Transpl，2017，23：133-134.

作者简介：郑俊贤（1999-），男，汉族，中国澳门，单位：暨南大学附属第一医院，临床医学专业，研究方向：医疗卫生制度;预防医学与卫生学;临床医学。

作者简介：陈永童（1999-）女，汉族，中国澳门，单位：暨南大学附属第一医院，临床医学专业，研究方向：医药卫生方针政策与法律法规研究;预防医学与卫生学，临床医学。

作者单位：

暨南大学附属第一医院  510630