示指背侧转位皮瓣治疗先天性拇指发育不良拇指挛缩的疗效分析

殷悦涵 萨木克·塔西吐木尔 赵俊会 孙丽颖 郭阳 钟文耀 卢鹏 张楠 田文

作者单位：100035 北京积水潭医院手外科 ( 殷悦涵、赵俊会、孙丽颖、郭阳、钟文耀、卢鹏、张楠、田文 )；838100 新疆托克逊县人民医院外二科 ( 萨木克·塔西吐木尔 )

拇指发育不良是桡侧纵列生长和分化异常所致的先天性上肢畸形[1]，是桡侧纵列发育不良中非常重要的一类[2]，发病率约为 0.041‰～0.109‰[3]。1967 年 Blauth[4]根据畸形严重程度将先天性拇指发育不良分为 5 型。其中，II 型及 III 型拇指发育不良( II 型：拇指较小，骨关节关系基本正常，拇指挛缩、狭窄，大鱼际发育不良较重；III 型：在 II 型的基础上，掌骨及第一腕掌关节发育不良，大鱼际肌缺如，关节不稳定更严重[5]) 的治疗过程中，拇指重建是需要首先进行的重要步骤。目前拇指重建的术式有很多种，如梭形切开游离植皮、虎口开大 Z 字成形、背侧三角形旋转推进皮瓣、示指桡背侧转位皮瓣、髂腹股沟皮瓣等，但针对先天性拇指发育不良的拇指重建却少有文献专门描述。我院收治的 27 例 Blauth II、III 型先天性拇指发育不良患者，采取示指背侧转位皮瓣修复挛缩的拇指，皮瓣情况良好，现报告如下。

资料与方法

一、纳入标准与排除标准

1. 纳入标准：( 1 ) 2014 年至 2018 年，我院经治的先天性拇指发育不良拇指挛缩者；( 2 ) 接受手术治疗者；( 3 ) 符合 Blauth II 或 III 型先天性拇指发育不良的诊断标准者；( 4 ) 临床资料完整者；( 5 ) 随访时间＞2 个月者。

二、一般资料

本研究共纳入 27 例 ( 29 指 )，均符合 Blauth II或 III 型先天性拇指发育不良的诊断标准，III 型又根据 Manske 等的理论，以第一腕掌关节完整与否为标准，分为 IIIA 和 IIIB 两型。本组病例中，II 型 4 例( 4 指 )，IIIA 型 13 例 ( 14 指 )，IIIB 型 11 例 ( 11 指 )( 表1 )；男 17 例，女 10 例；手术年龄 12～137 个月，年龄中位数 31.0 ( 24.0，41.5 ) 个月。患者病变情况：双侧 10 例，左侧 4 例，右侧 13 例；其中左侧拇指发育不良合并右侧三节拇畸形 1 例，双侧拇指发育不良合并右侧桡侧多指 1 例。选择拇指掌侧外展＜50° 为拇指重建的标准[6-7]。所有患者均为首次接受手术治疗。各型拇指发育不良的典型表现如图1～3 所示。

表1 各型指数及侧别Tab.1 Indexes and sides of each classification

三、手术方法

图1 II 型拇指发育不良 a：X 线表现：骨发育较小，骨关节大致正常；b：拇指发育稍小；c：被动外展拇指，可见拇指挛缩图2 IIIA 型拇指发育不良 a：X 线表现：掌骨及第一腕掌关节发育不良，但关节尚完整；b：拇指发育较差，大鱼际肌缺如；c：被动外展拇指，可见拇指挛缩Fig.1 Thumb hypoplasia type II a: X-ray image showed less-developed bone and generally normal joint; b: Less-developed thumb; c: First web space contructure in passive thumb abductionFig.2 Thumb hypoplasia type IIIA a: X-ray image showed less-developed first metacarpal and carpometacarpal joint, but the joint was generallly intact; b: Poor thumb development and thenar muscle absence; c: First web space contructure in passive thumb abduction

图3 IIIB 型拇指发育不良 a：X 线表现：掌骨及第一腕掌关节严重发育不良；b：拇指细小，拇指狭窄；c：大鱼际肌缺如图4 a：示指近节背侧舌形切口，注意皮瓣远端不超过示指近指间关节横纹近端，两侧不超过侧方正中线，近端不超过示指掌指关节；b：拇指掌背侧沿大鱼际尺侧缘设计的纵行切口Fig.3 Thumb hypoplasia type IIIB a: X-ray image showed hypoplasia of the first metacarpal and carpometacarpal joint; b: Small thumb and narrow first web space; c: Thenar muscle absenceFig.4 a: Design of the ligulate flap in dorsal proximal index finger ( The distal end of the flap did not exceed the proximal end of the transverse stripes of the index finger interphalangeal joint, the sides did not exceed the lateral median line, and the proximal end did not exceed the index finger metacarpophalangeal joint ); b: A longitudinal incision along the ulnar edge of the thenar muscle on the dorsal side of the first web space

手术采取示指背侧转位皮瓣。常规消毒铺单，上止血带。于示指近节背侧设计一舌形切口 ( 图4a )，并延伸至拇指沿大鱼际尺侧缘设计一掌背侧纵行切口 ( 图4b )。应注意皮瓣远端不超过示指近指间关节横纹近端，两侧不超过侧方正中线，近端不超过示指掌指关节。沿设计的切口切开示指背侧皮肤及拇指处皮肤，使用显微器械将示指背侧软组织切开至指伸肌腱腱周组织浅层，将皮瓣沿远端向近端游离，注意保护腱周组织，避免供区功能受损。保护神经血管，被动掌侧、桡侧外展拇指，用湿纱布适当压迫切口下方软组织，充分松解拇指。松开止血带，检查示指背侧皮瓣血运良好，并使用外科止血装置对拇指创面充分止血。松开止血带至规定时间后，再次上止血带，将皮瓣转位至拇指软组织缺损处，过程中注意皮瓣张力，将皮瓣缝合于拇指。示指供区处取对侧腹股沟区全厚游离皮片覆盖，加压打包缝合。再次松开止血带，检查血运并止血，无菌辅料覆盖。拇指以石膏或支具固定于掌侧外展位 2～3 周后拆线。拆线后鼓励患者被动活动，日间牵拉拇指至掌侧外展位，夜间佩戴支具，直至下次拇外展功能重建手术。

本组 27 例 ( 29 指 ) 获 2～30 个月的随访，平均12 个月。综合 Withey 等[8]提出的评估方案和卢鹏等[9]提出的改良温哥华皮瓣评估方案，采用重新设计的适合拇指的评估方案进行评估 ( 表2 )，包括：瘢痕情况、色素沉着、质地、厚度、屈伸畸形五方面，分别赋值评分后得出总和，最高分为14 分，其中 0～2 分为优，3～5 分为良，6～8 分为中，9～14 分为差。评估均由参与手术的高年资医师进行。

表2 改良后的拇指皮瓣质量评估方案Tab.2 Improved quality-evaluation scheme of thumb flaps

表2 改良后的拇指皮瓣质量评估方案Tab.2 Improved quality-evaluation scheme of thumb flaps

结 果

转位皮瓣及示指背侧供区植皮均存活，血运良好，无局部感染及坏死。评估结果见表3，4。其中优 65.52%，良 31.03%，可 3.45%，差 0%。

典型病例：图5 介绍了 1 例右侧 IIIB 型先天性拇指发育不良患儿拇指重建的完整过程。患儿1 岁，男，出生时家长即发现患儿右手拇指发育异常，查体可见右侧拇指发育短小、无外展活动，指甲发育不良，虎口严重挛缩，鱼际不饱满。X 线片提示其第一掌骨及第一腕掌关节严重发育不良，拇指狭窄 ( 图5a、b、c )。为矫正畸形、重建功能，行右侧虎口开打示指背侧皮瓣转移术。手术切口设计取示指指蹼处皮瓣 ( 图5b ) 及指间 Z 字及三角形皮瓣 ( 图5c )，将示指背侧皮瓣转位至拇指软组织缺损处，术中确认拇指开大满意，拇指被动活动良好 ( 图5d、e )，示指供区处取对侧腹股沟区全厚游离皮片覆盖 ( 图5f )。拇指以石膏固定于掌侧外展位，第一次换药后改为支具固定，术后 2 周拆线。拆线后告知患儿父母日间牵拉拇指至掌侧外展位，夜间佩戴支具。随访可见转位皮瓣及示指背侧供区植皮均存活，血运良好，拇指皮瓣瘢痕较轻，无明显色素沉着，拇指被动活动良好 ( 图5g、h )。

图5 1 例拇指重建的术前、术中、术后情况 a～c：右手拇指发育短小，第一掌骨及腕掌关节发育不良；d～e：将示指背侧皮瓣转位至拇指软组织缺损处，术中确认拇指开大满意，拇指被动活动良好；f：示指供区处取对侧腹股沟区全厚游离皮片覆盖；g～h：转位皮瓣及示指背侧供区植皮均存活，血运良好，拇指皮瓣瘢痕较轻，无明显色素沉着，拇指被动活动良好Fig.5 First web space reconstruction a - c: Small right thumb and hypoplasia of the first metacarpal and carpometacarpal joint; d - e: The dorsal index finger flap was transferred to the soft tissue defect of the first web space with satisfying passive thumb activity; f: Cover the donor site of the index finger by free flap from contralateral inguinal region; g - h: Both flaps were alive with good blood supply, satisfactory passive activities, slight scar and chromatosis

表3 拇指皮瓣指标的各个评分的指数Tab.3 Indexes of each score of thumb flaps

表3 拇指皮瓣指标的各个评分的指数Tab.3 Indexes of each score of thumb flaps

评分 瘢痕情况 色素沉着 质地 厚度 屈伸畸形0 10 16 15 22 29 1 13 11 14 5 0 2 5 2 0 2 0 3 1 0 0 0 0

表4 拇指皮瓣质量评估结果Tab.4 Evaluation of thumb flaps

表4 拇指皮瓣质量评估结果Tab.4 Evaluation of thumb flaps

讨 论

II 型及 IIIA 型先天性拇指发育不良的重建通常需要多次手术分步进行，而拇指的重建往往最先进行，其不仅为后续重建提供基础，且其质量明显影响后续重建的效果[10]。此外，还需要重建的内容包括：拇外展功能重建，重建内在肌改善对掌功能，以及修复松弛的尺侧副韧带以改善第一掌指关节不稳定的问题[11]。除了上述必须通过手术改善的发育异常以外，少部分患儿的拇短伸肌肌腱发育不良或缺失，导致扣拇畸形[12]；拇长屈肌发育不良致指间关节屈曲畸形也可见于一些病例，但多不需要治疗；此外，极少数患儿可合并外在肌力量减弱[13]。IIIB 型则是以腕掌关节不稳定为突出特点，并且合并上述畸形，该型国外文献多推荐切除发育不良的拇指后进行示指拇化术。但在我国的患儿中，由于文化差异，患儿家长多希望保留拇指[14]，故仍有一些术式可作为示指拇化术的替代，如取髂骨植骨、跖骨移位术[15-16]等，但其重建后的功能通常较示指拇化差。

图6 示指背侧皮瓣供区游离植皮后的皮片情况 a：瘢痕宽大隆起；b：瘢痕挛缩及色素沉着；c：明显色素沉着，可见毛囊；d：瘢痕较轻，无明显色素沉着Fig.6 Flaps after skin-grafting a: A wide and bulged scar; b: Scar contracture and chromatosis; c: Obvious chromatosis with folliculus pilis; d: A slight scar without obvious chromatosis

本组病例的手术方法，操作较为简单，供区损伤小，无需游离皮瓣的血管神经束；皮瓣近似矩形，顶端及蒂部宽大，大大降低了移位后顶端缺血坏死的概率及蒂部血供不充分而导致皮瓣坏死的概率；根据笔者的随访结果，该种手术方式皮瓣存活率高，无一例出现皮瓣坏死。有文献指出，皮瓣长宽比在 6∶1 以下成活率可靠[20]，笔者建议更小的长宽比以进一步提高手术成功率。接受该术式的患儿拇指皮瓣多较为美观，瘢痕较轻、色素沉着不明显、质地和厚度均接近正常皮肤，且无屈伸畸形，能较好满足 II、III 型拇指发育不良拇指开大的需求。

但也观察到，示指背侧的皮瓣供区在经过游离植皮后，常常留有较明显的瘢痕及色素沉着，如图6 所示。植皮后的瘢痕挛缩可能与腱周组织保留不佳，从而血运受到影响有关，故术中应使用显微器械，将皮瓣游离至指伸肌腱腱周组织浅层，操作过程中注意保护腱周组织。植皮后色素沉着与黑色素细胞的增殖情况关系密切，可能与 OA1、MATP 和BLOC-1 等因子有关[21]。少数患儿术后出现示指掌指关节主被动屈曲受限，可能与术中皮瓣蒂部掀起过于靠近近端有关，所以建议皮瓣近端不要超过掌指关节。

总之，示指背侧转位皮瓣用于治疗 II 型及 III型拇指发育不良的拇指狭窄手术操作简便，术后皮瓣质量好，外观满意，功能良好，是一种治疗拇指狭窄的良好手术方式。