非体外循环下永存第五主动脉弓矫治一例

2020-11-30 03:14赵堃高宏郭亚鹏艾武张圣惠阴瑞媛孙舜楠杨婷婷王幸郭戈西北妇女儿童医院心脏中心陕西西安710061
海南医学 2020年21期
关键词:主动脉弓锁骨主动脉

赵堃,高宏,郭亚鹏,艾武,张圣惠,阴瑞媛,孙舜楠,杨婷婷,王幸,郭戈西北妇女儿童医院心脏中心,陕西 西安 710061

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)作为一类非常少见的先天性心脏血管畸形,可单发,也可与并其他心脏畸形同时存在。自从1969年VAN PRAAGH 通过尸检首次报道后,陆续有相关的PFAA文献报道[1]。本文结合我院首例PFAA的诊治经过,查阅相关文献,对PFAA的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断以及手术方式进行总结分析,以期更好地指导临床工作。

1 病例简介

男性,足月儿,第2 胎第2 产,2019 年5 月20 日在当地医院因“瘢痕子宫”剖宫产娩出,否认窒息抢救史,出生体质量3 600 g,生后人工喂养。2019年10月7 日入住我科治疗,术前体质量6 800g,术前四肢血压:右上肢132/52 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),左上肢74/41 mmHg,右下肢82/51 mmHg,左下肢80/48 mmHg。

术前心脏超声(图1)显示:主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)(B 型)、PFAA、左室增大,射血分数(EF) 50%,二尖瓣关闭不全(多为相对性),升主动脉近端与降主动脉之间可见纤细管腔相通,此处血流速度增快,Vmax=468 cm/s,PGmax=88 mmHg。

图1 术前心脏超声(主动脉弓切面)

术前心脏血管造影(computed tomography angiography,CTA)(图2)显示:IAA(B 型)、PFAA、左室增大,主动脉弓自右向左发出头臂干、左侧颈总动脉,与降主动脉连续性中断,升主动脉下方发出一血管逐渐变细(最窄处2 mm)与降主动脉汇合,并于汇合处发出左侧锁骨下动脉。

图2 术前心脏CTA

手术过程:全麻后,胸骨正中切口,悬吊心包,探查上、下腔静脉-心房连接正常,左心系统肥厚,升主动脉粗约12 mm,依次发出PFAA、头臂干、左侧颈总动脉,PFAA逐渐变细(最窄处2 mm)与降主动脉汇合,于汇合处发出左侧锁骨下动脉,降主动脉粗约10 mm。游离升主动脉、PFAA、头臂干、左侧颈总动脉、降主动脉、左侧锁骨下动脉、动脉导管(PDA)韧带,切断PDA韧带,阻闭钳分别阻闭左侧锁骨下动脉、降主动脉,侧壁钳夹闭PFAA 升主动脉侧,于左侧锁骨下动脉近端切断降主动脉,切除PFAA,“鱼嘴样”扩大残端(升主动脉侧),6-0/prolene线连续端侧吻合升主动脉与降主动脉(PFAA残端),开放侧壁钳、降主动脉阻闭钳,右上肢血压84/48 mmHg、下肢血压75/45 mmHg,完成主动脉弓重建。阻闭钳分别阻闭左侧颈总动脉近心、远心端,于近心、远心端之间剪开一长约6 mm 切口,6-0/prolene 线连续端侧吻合左侧锁骨下动脉和左侧颈总动脉,完成左侧锁骨下动脉重建。手术持续3 h,术后呼吸机辅助14 h,心脏重症监护3 d,术后血压:右上肢98/62 mmHg,下肢105/74 mmHg,予口服卡托普利控制血压,恢复良好出院。

术后复查:患儿术后3 个月复查,生长发育正常,血压:右上肢75/43 mmHg,左上肢血压78/46 mmHg,右下肢82/50 mmHg,左下肢83/54 mmHg,复查心脏超声(图3)显示:IAA(B型)矫治+PFAA切除+左锁骨下动脉重建术后,主动脉弓吻合口内径(6 mm),血流稍加速,Vmax=207 cm/s,PGmax=17 mmHg,左锁骨下动脉与左颈总动脉起始部吻合口内径4.3 mm,为层流。

图3 术后心脏超声(主动脉弓切面+多普勒频谱)

图4 Weinberg永存第五主动脉弓分型

2 讨论

PFAA 发病率低,临床表现不一,既往存在漏诊、误诊,延误病情。随着医学影像技术的发展,对PFAA的诊断效率大大提高,为早期手术治疗提供影像学依据。1922 年CONGDON 最早提出PFAA 的胚胎学发育机制[2],在人体动脉弓的正常发育过程中,双侧第5对鳃动脉弓发生后即应被消化吸收,但在临床工作中仍有极少数患儿的第5 对鳃动脉弓未被消化吸收,最终形成PFAA[3-4]。

PFAA的临床症状因其是否合并其他心脏血管畸形而表现不一,单纯型PFAA一般无明显的临床症状,但若合并主动脉缩窄(CoA)、IAA、肺动脉闭锁(PA)以及其他心内畸形时,多数患儿在婴幼儿期甚至新生儿期会出现紫绀、气短或喂养困难等症状。心导管造影(ACG)曾作为PFAA 的诊断金标准[5],但因其有创、导丝、导管不能通过狭窄段,无法显像而被淘汰。心脏CTA分辨力高,三维重建技术可清晰显示血管全貌及走行[6],相关文献报道的PFAA 大多也通过CTA 三维重建确诊[7],本例患者也是通过心脏CTA确诊。

PFAA 的治疗原则是矫治畸形,恢复血流动力学。Weinberg 将PFAA 分为3 型,Ⅰ型较为常见,Ⅱ型次之,Ⅲ型较少见[8]。Ⅰ型PFAA 如无其他心脏畸形,一般不需进行手术干预,如合并缩窄,且对心功能有影响,则需手术治疗。Ⅱ型PFAA因第四弓中断,下半身血供靠PFAA 提供,然而PFAA 缩窄将会严重影响下半身血液供应,因此一经诊断明确,即应手术治疗,对不合并心内畸形的患者,可采取非体外循环下手术治疗。本例患者采用非体外循环下切除PFAA,端侧吻合升主动脉与降主动脉+左锁骨下动脉重建术,术后超声检查未见明显血流动力学梗阻表现。Ⅲ型PFAA因体循环-肺循环存在交通,且合并心内畸形的比例较Ⅰ、Ⅱ型高,PFAA 甚至作为肺循环血流的惟一通道[9-10],早期就可出现肺动脉高压、心功能不全等,因此需早期手术矫治。

PFAA的患者如不合并其他心脏血管畸形早期手术效果良好,若合并心脏血管畸形、术前状态较差,术后早期并发症的发生率和死亡率较高,远期存在吻合口再狭窄的可能。本例患者采用非体外循环下切除PFAA,端侧吻合升主动脉与降主动脉+左锁骨下动脉重建术,术后心脏超声检查血流动力学正常,未见明显吻合口梗阻,但因属个例报道,其远期转归有待进一步积累资料和经验。

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