卵巢支持-间质细胞肿瘤的CT 诊断及临床病理特征

陈井亚，王雅静，陈 虎，张 愉，王中秋

（南京中医药大学附属医院放射科，江苏 南京 210039）

卵巢支持-间质细胞肿瘤（Sertoli-Leydig cell tumor，SLCT）是一种少见的卵巢性索间质类肿瘤，在卵巢原发肿瘤中的发病率不到0.5%，好发于年轻女性；临床症状多与肿瘤分泌的雄性激素相关，如月经不规律、阴道异常出血等，由于少见，常误诊为卵巢上皮源性肿瘤、硬化性间质瘤等［1-3］。现收集我院2010—2018 年经病理证实的9 例卵巢SLCT 患者，分析其影像、临床及病理特征，以提高对该病的临床诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 9 例女性患者，年龄17～60 岁，平均（36.5±16.7）岁。6 例绝经前患者（16～40 岁）月经不规则，出现男性化体征，5 例毛发增多、嗓音增粗，1例阴蒂增大；3 例绝经后（53～60 岁）表现为阴道流血。6 例出现男性化特征患者的睾酮水平升高，2 例泌乳素升高，2 例癌胚抗原（CEA）升高。

9 例中，3 例有生育要求者行患侧卵巢切除术，余6 例行全子宫双附件切除术，术后大体标本行常规病理切片及HE 染色检查，6 例行免疫组化检查。9例均行盆腔CT 平扫及增强扫描。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliance 64 slice helical CT 机，患者取仰卧位，扫描范围为盆腔。扫描参数：120 kV，200～500 mAs，视野250 mm×250 mm，矩阵512×512，层厚5 mm，层距0.45 mm，螺距1。增强扫描经肘静脉团注对比剂碘海醇（碘浓度300 mg/mL）80～100 mL，流率2.5 mL/s，注射对比剂后30、60及90 s 分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。在图像后处理工作站行1～2 mm 的薄层冠状位及矢状位图像重建。

1.3 图像分析 图像由2 名分别有5、8 年腹部影像诊断经验的医师共同评估，观察病灶位置、大小、形态、边界、成分（囊实性）、周围情况及盆腔积液等，意见分歧时经讨论达成一致。

2 结果

2.1 CT 表现 9 例均为单发，左侧4 例，右侧5 例，肿块呈圆形或卵圆形，最大径3～30 cm，边界均清晰。7 例呈实性或囊实性，平均最大径（9.8±4.2）cm；CT 平扫肿块实性成分呈软组织密度，CT 值31～69 HU，平均（34.2±10.8）HU，肿瘤实质内未见钙化（图1a）；增强扫描5 例明显强化（图1b～1d），2 例中等强化。2 例呈囊性包块伴线样分隔，平均最大径（21.2±11.6）cm，增强扫描仅见分隔强化，囊性部分无强化。较大病灶占位效应明显，推压周围器官如子宫、肠道等，未见明显邻近侵犯征象。9 例腹部及腹膜后均未见肿大淋巴结，2 例盆腔可见少量积液。

2.2 病理学表现 大体标本示肿瘤呈圆形或卵圆形，部分病灶局部呈分叶状，2 例为实性肿块，5 例为不同比例的囊实性肿块，2 例为囊性肿块，与影像特征相符。镜下肿瘤表现为大量梭形支持细胞（Sertoli细胞）构成边界不清的管状结构，间隙为少量的纤维基质及簇状分布的间质细胞（Leydig 细胞）（图1e）。8例为高分化，1 例为中低分化。免疫组化染色示肿瘤Vimentin 及Inhibin-a 均呈阳性，4 例ER、PR 阳性，2例Calretinin、CK 阳性，2 例CEA 阳性，CA125、S100、Syn 均为阴性。

3 讨论

3.1 SLCT 的临床及CT 特征 卵巢SLCT 是一种少见的性索间质来源肿瘤，多见于25～35 岁年轻女性［3］，本组平均年龄（36.5±16.7）岁，66.7%（6/9）的患者为绝经前期，33.3%（3/9）为绝经后发病，与既往研究［2-4］相比绝经后患者比例稍高，平均年龄偏大，原因可能为本组患者来自于单中心，且例数较少。该病多单侧发病，但既往报道有罕见双侧发病，本组均为单侧卵巢起源肿瘤。

SLCT 最常见的临床表现为男性化特征，起初被命名为睾丸母细胞瘤或卵巢男性细胞瘤，其症状主要因肿瘤本身分泌的雄激素所致，包括毛发增多、身体痤疮、声音增粗、乳腺萎缩及阴蒂增大等。本组6例年轻患者均表现为月经不规律，5 例毛发增多、嗓音增粗，1 例有阴蒂增大等男性化体征，血睾酮水平明显升高；3 例绝经后患者均未见雄激素增高，表明年轻患者可能更倾向于分泌雄激素，但尚需更多证据支持；同时提示部分患者临床症状如不规则阴道流血等与血液雄激素水平并不一定完全相关。

既往研究［3-5］对SLCT 的病理学特征报道较多，影像特征仅有少数病例报道［4-7］。肿瘤的影像学特征反映了其病理学组成。SLCT 可以是纯实性、囊实混合型或纯囊性；混合型在临床中最常见，约占所有类型的60%［4］。本组均为单发，2 例为实性肿块，2 例纯囊性，5 例囊实性（占55.6%），与报道相近，囊性肿块平均最大径较实性或囊实性肿块大，提示囊性病灶生长速度可能更快。CT 平扫肿瘤实性成分与同层面肌层相比多呈等密度，增强扫描可为临床提供更多有价值的鉴别诊断信息，肿瘤多富血供，实性成分增强扫描早期呈明显强化，动态增强扫描肿块多呈渐进性强化，表明肿瘤内含有纤维成分［6-7］。

3.2 SLCT 的鉴别诊断 SLCT 需与多种卵巢肿瘤进行鉴别，常见的有上皮来源的囊腺瘤及囊腺癌，性索间质来源的颗粒细胞肿瘤、纤维-卵泡膜组肿瘤及硬化性间质瘤等。

卵巢囊腺癌及囊腺瘤多为厚壁囊实性肿块，壁及间隔厚度多不均匀，增强扫描实性成分早期也常呈明显强化，但由于囊腺癌的恶性倾向，常出现邻近侵犯或腹水等转移征象，少见血雄激素水平升高。而卵巢SLCT 中转移及腹水等少见，肿瘤多呈边界清晰的良性生长方式。

性索间质肿瘤在病理上分为颗粒细胞间质肿瘤和支持间质细胞肿瘤，主要包括颗粒细胞瘤、纤维-卵泡膜组肿瘤（纤维瘤、纤维卵泡膜瘤及卵泡膜瘤）及硬化性间质瘤等：①与SLCT 不同，颗粒细胞瘤多分泌过多雌激素，分泌雄激素者罕见，60%发生于绝经后期，6%发生于青春期前［8-9］，最常见的成人型颗粒细胞瘤典型表现为海绵征，即肿块呈多房、蜂窝状改变，常伴变形及囊腔内出血，呈典型的液液平面。由于其分泌过量雌激素，常伴发子宫内膜增生或子宫内膜癌，也具有重要的鉴别诊断价值。②纤维-卵泡膜组肿瘤85%发生于绝经后女性，平均年龄58岁，由于该肿瘤也具有雌激素分泌功能，所以其中约20%与子宫内膜癌伴发［9-10］；肿瘤富含纤维成分，实性成分多见，极少见囊性或囊实性肿块，边界多清晰，无壁结节。该肿瘤纤维含量较SLCT 多，其影像特征更明显：肿瘤平扫密度常低于肌肉或与肌肉密度相近，整体呈乏血供，增强扫描早期呈轻度强化甚至无强化，动态增强扫描呈轻度渐进性强化［10-12］。③硬化性间质瘤为卵巢良性肿瘤，好发于20～30 岁女性，与SLCT 发病年龄相近，该类肿瘤为极富血供肿瘤，其平扫与SLCT 难以鉴别，但增强扫描肝脏血管瘤样强化具有特征性，表现为早期边缘结节样显著强化，随时间呈渐进性充填式强化［13-15］。该特点有助于两者的鉴别诊断。

总之，SLCT 是一种少见的卵巢性索间质起源的肿瘤，其临床、CT 及病理学表现具有一定特征性。当年轻女性单发一侧附件肿瘤，呈实性或囊实性肿块，强化明显并伴渐进性强化，边界清晰，呈良性表现，且伴高雄激素血症临床表现，实验室检查示血清睾酮水平升高时，多提示该病的诊断。若影像及临床表现无特征性时，需进一步结合病理及免疫组化检查，典型病理表现伴Inhibin-a 及Vimentin 阳性，有助于该病的诊断及鉴别诊断。

图1 女，35 岁，右侧卵巢支持-间质细胞肿瘤 图1a CT 平扫示肿块与邻近的子宫肌层相比呈略低密度（子宫腔内高密度为避孕环影） 图1b～1d 分别为动脉期、静脉期及延迟期图像，病灶呈明显渐进性强化，较子宫肌层强化明显 图1e 病理图像示病灶内的大量梭形Sertoli 细胞组成边界不清的管状结构，间杂成簇的Leydig细胞（HE×400）