IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现与影像特点分析

黄春嘉

[摘要] 目的 探讨IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现与影像特点。方法 回顾性分析该院自2014年6月—2019年12月收治的40例IgG4相关腹膜后纤维化患者的临床资料，分析临床表现、实验室检查及影像学检查等，分析其临床表现及影响特点。结果 IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现有腰痛占60.00%、淋巴结肿大占40.00%、腹痛占30.00%、浮肿占27.50%等;患者均行增强CT、MRI等检查，显示患者腹膜后、主动脉周围软组织肿块，病理显示大量淋巴细胞浸润伴随淋巴滤泡，纤维组织增生。通过免疫组织化学染色发现IgG4阳性浆细胞>10/高倍视野，IgG4/IgG>30%。结论 IgG4相关腹膜后纤维化的症状缺乏特异性，容易误诊或者漏诊，应提高此病的鉴别。

[关键词] IgG4;相关腹膜后纤维化;影像特点

[中图分类号] R593.2;R572.2          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2020）09（a）-0193-03

[Abstract] Objective To investigate the clinical manifestations and imaging features of IgG4-related retroperitoneal fibrosis. Methods The clinical data of 40 IgG4-related retroperitoneal fibrosis patients admitted to the hospital from June 2014 to December 2019 were retrospectively analyzed， clinical manifestations， laboratory examinations and imaging examinations were analyzed， and their clinical manifestations and effects were analyzed. Results The clinical manifestations of IgG4-related retroperitoneal fibrosis included low back pain accounted for 60.00%， lymph node enlargement accounted for 40.00%， abdominal pain accounted for 30.00%， edema accounted for 27.50%， etc; all patients underwent enhanced CT， MRI and other examinations. A mass of soft tissue around the artery pathology showed a large number of lymphocyte infiltration accompanied by lymphoid follicles and fibrous tissue proliferation. Immunohistochemical staining revealed that IgG4-positive plasma cells were >10/high power field， and IgG4/IgG was >30%. Conclusion The symptoms of IgG4-related retroperitoneal fibrosis lack specificity and are easy to be misdiagnosed or missed. The identification of this disease should be improved.

[Key words] IgG4; Related retroperitoneal fibrosis; Imaging characteristics

腹膜后纖维化又称特发性腹膜后纤维化，是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病，病变可发展至腹腔、盆腔等组织，使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻[1]，该病病因不明，可能与机体对某种慢性感染和刺激灶产生非特异性反应有关，也可能与自体免疫反应、遗传因素等有关。IgG4相关腹膜后纤维化是临床近期所认识的一种疾病，是一种独特的系统性瘤样病变，该病可引起自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎及腹膜后纤维化、间质性肺炎、胃溃疡及前列腺炎等，若不及时给予诊治，直接威胁患者生命安全[2]。任何年龄段人群均可发病，中年人多见，男性患者多于女性。通常起病隐匿，病程较长。早期表现为两侧下腹部钝痛，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适，因此，加强IgG4相关腹膜后纤维化的诊断具有重要意义。该次研究分析该院自2014年6月—2019年12月收治的40例IgG4相关腹膜后纤维化患者的临床表现与影像特点，现报道如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

回顾性分析该院收治的40例IgG4相关腹膜后纤维化患者的临床资料。纳入标准：①均临床确诊为IgG4相关腹膜后纤维化，患者病史或者相关临床表现明显;②临床影像学诊断：CT或MRI显示腹膜后、主动脉和（或）血管周围软组织密度影;③患者临床资料完整。排除标准：①免疫系统疾病者或者血液系统疾病;②精神病者或者意识障碍性患者;③不愿配合检测者、拒绝及不配合者。男性28例、女性12例;年龄22～78岁，平均年龄（29.78±4.34）岁。所有病例通过医院伦理委员会的批准，患者及家属知情同意。

1.2  方法

收集临床病史，包括过敏史和用药史。实验室检查包括血常规、尿常规、生化指标、红细胞沉降率（Erythrocyte sedimentation rate，ESR）、C反应蛋白（C-reactive protein ，CRP）、血清免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig）和IgG亚类、总IgE、抗核抗体谱和肿瘤标志物。影像学检查包括计算机断层扫描（Computed tomography，CT）、核磁共振成像（MRI）、超声检查及正电子发射计算机断层显像（PET/CT）。

1.3  观察指标

观察临床表现、影像学及病理学检查结果。

1.4  统计方法

应用SPSS 21.0统计学软件进行数据分析，计数资料以频数和百分比（%）表示。

2  结果

2.1  临床表现

IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现有腰痛占60.00%、淋巴结肿大占40.00%、腹痛占30.00%、浮肿占27.50%等，见表1。

2.2  影像学及病理学诊断

所有患者均行增强CT、MRI等检查，显示患者腹膜后、主动脉周围软组织肿块。输尿管梗阻与肾盂积水21例，软组织包括主动脉10例。18例进行活体组织检查，发现4例腹膜后组织，其他的活体组织包括淋巴结、肾脏，病理显示大量淋巴细胞浸润伴随淋巴滤泡，纤维组织增生。通过免疫组织化学染色发现IgG4阳性浆细胞>10/高倍视野，IgG4/IgG>30%。

3  讨论

相关性腹膜后纤维化是一种以腹膜后组织纤维化和慢性炎症为主要临床特征的稀少疾病，可包绕腹髂动脉、输尿管、主动脉和其他腹膜后腔器官，从而导致发生临床症状[3]。其所涉及临床检查方式是比较多样的，如X线检查中泌尿系造影表现出双侧或一侧输尿管移位，输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，应该与肿瘤、结石造成狭窄（仅有不规则狭窄、无逐渐变细）作区分;实验室检查中常有血沉增快、白细胞计数增多、不同程度的贫血和偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设;CT与MRI检查可见异常软组织包块、纤维性斑块[4]。由于纤维化向侧面发展，改变了下腔静脉、左腰大肌与右腰大肌与主动脉间的角度，显示近端输尿管扩张;B型超声检查，PRF肿块为无或低回声，无特征性表现。

IgG4相关性疾病是一种可使多个器官与系统受损的纤维化性、炎症性疾病，通常起病以单个或多个器官肿大为主，組织病理表现呈现特征性，同时伴或不伴有血清IgG4升高。IgG4相关硬化性疾病可累及胆腹膜后组织、管、肾、胰腺、垂体、甲状腺、淋巴结、大动脉、纵膈、中枢神经系统等[5]。相关性腹膜后纤维化通常无特异性症状、起病隐匿，多表现为腹部、背部及腰部持续性钝痛，同时可表现出乏力、发热、恶心、呕吐、厌食、便秘、阴囊水肿、体重减轻、间歇性跛行等[6]。该组患者中的临床表现有发热、腰痛、腹痛、乏力。实验室无特异性，炎症指标升高、肾功能异常（血Crea升高）为主要特征，并可随病情缓解而下降，RPF还可表现为外周血白细胞、嗜酸性粒细胞升高，血IgG、IgE升高，自身抗体阳性等，IgG相关性RPF可表现为血清IgG4升高。

CT和MRI检查主要用来诊断相关性腹膜后纤维化，腹膜后软组织影包绕腹主动脉、髂动脉，甚至输尿管、下腔静脉等，伴或不伴肾盂扩张、积水为CT检查表征。而MRI检查显示：病灶在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，肿块良、恶性鉴别上作用显著。超声检查可早期发现肾积水和输尿管扩张，虽特异性不高，却是首选的筛查手段，可使用正电子发射型计算机断层显像（PET）-CT，可评估腹膜后病灶的代谢活性，可发现全身各部位的纤维硬化性病灶，排除肿瘤、感染等继发因素[7]。

活体组织检查是确诊RPF的重要检查，但腹膜后活体组织检查难度较大，部分病例完成其他受累器官活体组织检查[8]。部分患者未进行活体检查，但有特征性临床表现、血清学IgG4升高及良好治疗反应，依据国际IgG4·RD诊断标准而诊断为可疑IgG4-RD。IgG4-RD的一个显著特征是多器官受累。对于IgG4相关性RPF，应完善全身影像学检查，以全面评估受累器官，指导治疗。IgG4相关性RPF常伴有哮喘、过敏性鼻炎等过敏变态性疾病，血清嗜酸细胞增多、IgE升高，其设计机制与T细胞向Th2极化有关[9]。

病理学检查是RP F诊断的可依赖方法，主要由浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞组成的单个核细胞炎性浸润和明显纤维化是其典型组织学表现。席状纤维化，大量浆细胞、淋巴细胞浸润和闭塞性静脉炎为IgG4相关性疾病主要病理特征[10]。顿耀军等[1]通过IgG4相关性腹膜后纤维化5例临床特征及文献回顾得出免疫组织化学检查提示：IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞的比例>40%，且IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野。此外，该病需要与应与原发性肿瘤、腹膜后淋巴瘤、转移瘤、增生性淋巴结炎、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别诊断[11-12]。该研究中所有患者均行增强CT、MRI等检查，显示患者腹膜后、主动脉周围软组织肿块。输尿管梗阻与肾盂积水21例，软组织包括主动脉10例。18例进行活体组织检查，发现4例腹膜后组织，其他的活体组织包括淋巴结、肾脏，病理显示大量淋巴细胞浸润伴随淋巴滤泡，纤维组织增生。通过免疫组织化学染色发现IgG4阳性浆细胞>10/高倍视野，IgG4/IgG>30%。

在实际临床工作中，RPF患者较少接受手术切除或组织活检，组织标本难以获得，确诊病例也相应较少，诊断多基于血清IgG4水平和合并疾病。

综上所述，IgG4相关性腹膜后纤维化的临床诊断应综合临床表现、影像学检查及病理组织检查，提高临床诊断率。

[参考文献]

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[12]  Linjuan Lian，Cong Wang，Jian‐li Tian. IgG4‐related retro peritoneal fibrosis： a newly characterized disease[J]. International Journal of Rheumatic Diseases，2016，19（11）：1049-1055.

（收稿日期：2020-06-09）