红皮病的病因及临床分析

李亚维，孟昭影

（1.河北北方学院，河北 张家口 075000；2.河北北方学院附属第一医院，河北 张家口 075000）

红皮病又称剥脱性皮炎、剥脱性红斑或红人综合征。该病临床表现以全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑为特征，且皮肤受累面积达体表面积90%以上，是一种严重的炎症性皮肤病。红皮病病程慢性，除累及皮肤、黏膜、毛发、指/趾甲以外，还可以造成心、肝、脾、肾、血液、循环、消化、内分泌等多器官多系统的损害[1]。近年来，临床发现红皮病发病率有明显升高趋势。为预防红皮病的发生，制定科学有效的治疗措施及健康教育对策，现将国内报道的红皮病临床分析类文献总结如下。

1 资料与方法

收集红皮病临床分析类文献，涵盖了1996—2018年国内各地收治的1 392 例红皮病患者的临床资料[2-18]。总结并分析患者的一般情况、发原病因、临床特征、实验室检查等。

2 结果

2.1 一般情况

1 392 例患者中，男性1 020 例，女性372 例，男∶女为2.74 ∶1.00；发病年龄34 d 至89 岁，潜伏期为1 d 至7 个月，病程为2 d 至40年。

2.2 病因分类

继发于其他皮肤病患者960 例，占68.97%，其中以银屑病、湿疹患者为最多见（分别为65.42%和23.85%）；与药物相关患者243 例，占17.46%，其中以β 内酰胺类抗生素、解热镇痛药为最多（分别为28.81%和22.63%）；恶性肿瘤相关患者41 例，占2.95%，其中以皮肤T 细胞淋巴瘤为最多见（为43.90%）；其余为原因不明患者148 例，占10.63%。见表1～3[2-18]。

2.3 临床症状

红皮病患者常见临床症状有红斑（98.42%）、鳞屑（97.56%）、瘙痒（94.04%），不规则发热，体温37.5 ～41.0℃（53.66%），全身浅表淋巴结肿大（25.14%），下肢指凹性水肿（22.34%）等。除了皮肤症状外还可累及黏膜、指/趾甲及毛发，少数患者可出现心律失常、呼吸道感染、脾大、肝大、腹痛、腹泻等症状。见表4[2-18]。

2.4 实验室指标

红皮病患者的血常规、尿常规、便常规、血液生化指标等检查出现各种异常，如白细胞增多（39.30%）、血红蛋白降低（23.06%）、血浆白蛋白＜35 g/L（29.67%）、电解质紊乱（27.37%）、血沉加快（16.02%）等。见表5[2-18]。

表1 继发于其他皮肤病的红皮病情况

表2 与药物相关的红皮病情况

表3 合并恶性肿瘤的红皮病情况

表4 红皮病患者的临床症状分析

表5 红皮病患者的实验室指标结果

3 讨论

本文患者发病年龄34 d 至89 岁，可发生于任何年龄段，男性多于女性，比例为2.74 ∶1.00。而KHALED 等[19]研究认为欧洲的红皮病发病在性别上无差异。

本文所述红皮病的发病原因，可归纳为4 类：①继发于其他皮肤病，占68.97%；②与药物相关，占17.46%；③合并恶性肿瘤，占2.95%；④其余原因不明，占10.63%。这种分类方法与以往研究[1]大致相似，但所占比率稍有差异。

继发于其他皮肤病者960 例，其中银屑病和湿疹最多见，分别为628 例（65.42%）与229 例（23.85%）。可能原因是银屑病及湿疹无论是在我国南方还是北方地区，均属于皮肤科的多发病与常见病，而且病程迁延，反复发作，常伴有剧烈瘙痒，患者往往多方求医，又不遵医嘱，擅自停药、减药，误用或错用某些超强效的糖皮质激素药膏或者是含有斑蝥、芥子气等刺激性较强的中药制剂，甚至乱用一些成分不明的偏方、秘方等，还有热水、盐水、艾叶水等烫洗、熏蒸等治疗或护理不当进而诱发红皮病。

因药物诱发红皮病者243例（17.46%）。其中以β-内酰胺类抗生素，如头孢类、青霉素类等最多，其次是解热镇痛药、卡马西平、别嘌呤醇、罗红霉素等，这些药物都是百姓日常生活中常常接触到的药物。从理论上讲，所有药物在一定的条件下都有诱发红皮病的可能性。目前我国北方尤其是某些乡镇农村，受医疗条件的限制，患者稍有不适就会自行口服头孢类或解热镇痛药，甚至擅自找个小诊所输液消炎，造成抗生素的滥用现象十分严重，这些均为红皮病的发生创造条件。

SARKAR 等[20]认为药物是引发儿童红皮病的主要原因。最近AKAKPO 等[21]回顾美国LOME 皮肤科1997年1月—2016年12月治疗的红皮病的患儿。其中特应性皮炎是最常见的原因，有14 例（70.6%）；其他依次为银屑病2 例（10.5%）、扁平苔藓1 例（5.3%）、脂溢性皮炎1 例（5.3%）、先天性鱼鳞病1 例（5.3%）。但国外也曾有报道[22]在42 例新生儿及婴幼儿红皮病中，主要是继发于其他皮肤病，如鱼鳞病（31%）、脂溢性皮炎（21.4%）、异位性皮炎（14.3%）、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（7.14%）、银屑病（4.8%）、Netherton's 综合征（4.8%）、严重复合免疫缺陷综合征（4.8%）、毛发红糠疹（2.4%）和病因不明（9.5%）。章一近等[4]报道16 例儿童红皮病的研究，认为儿童与新生儿、婴儿的病因不同，其中银屑病6 例、湿疹3 例、异位性皮炎1 例、脱屑性红皮病1 例、药物相关的红皮病2 例（包括头孢过敏1 例，麻疹疫苗注射后1 例）、原因不明3 例。16 例中有11 例是继发于其他皮肤病的，2 例是药物相关的，3 例为原因不明的，未见恶性肿瘤相关的。这些研究表明，药物可以引起儿童红皮病，但并非主要原因。由于样本量小，有待更进一步的研究论证。

恶性肿瘤相关性红皮病主要与淋巴系统恶性肿瘤相关，尤其是皮肤T 细胞淋巴瘤[23]。本文中合并恶性肿瘤的红皮病41 例，以皮肤T 细胞淋巴瘤最多见，包括Sézary 综合征、蕈样肉芽肿及其他等，占43.90%。与国外相一致，其最为常见的蕈样肉芽肿[24]。大多数患者是中老年人，病情较重，病程反复，皮损广泛，住院后检查才发现红皮病合并皮肤T 细胞淋巴瘤[25-29]。继发于内脏肿瘤的红皮病非常罕见，主要见于散在的个案报道，包括肺癌、胃癌、肾脏肿瘤、食管癌、结肠癌、白血病、恶性组织细胞病等恶性肿瘤。其中又以肺癌伴发红皮病，或者肺癌晚期放疗引起红皮病者更多见[30-32]。这可能与大部分红皮病患者病程慢性迁延、身体消耗过度、机体免疫功能低下、容易伴发肿瘤等有关；而肺癌、胃癌等属于目前国内发病率最高的肿瘤。所以对红皮病的患者，一定要认真排查皮肤T细胞淋巴瘤、肺癌、胃癌等潜在肿瘤的可能性。

病因不明的红皮病，占10.63%，比例实在不容忽视。周夕湲等[6]对78 例红皮病临床分析发现，有3 例淋巴瘤患者是反复入院治疗和多次皮肤活检才最终明确诊断。所以对原因不明的红皮病，特别是病程慢性、反复发作、治疗效果不佳的患者，要详细记录病史及全面的体检，完善相关化验检查，必要时多次皮肤病理活检，长期随访观察，争取早发现、早诊断、早预防、早治疗。

红皮病的普遍临床症状包括：红斑、鳞屑、瘙痒、黏膜受累、指/趾甲及毛发受累、下肢凹陷性水肿、不规则发热、全身多处淋巴结肿大、心律失常、呼吸道感染、关节疼痛、脾大、贫血、消瘦、等。其中不规则发热、淋巴结肿大、指/趾甲受累、下肢水肿等发生率最高。如果病程较长，病情反复发作，或者同时伴发高血压、高血脂、糖尿病、高尿酸等内脏疾病，则会诱发或加重心、肝、脾、肾、血液、循环、消化、内分泌等多器官多系统的损害，预后较差。

红皮病患者血液检查也呈现多种异常改变。当然，随着病情的进展与治疗用药的干预，其体内各项生化指标也会不断改变。这些指标虽不具有明显的特异性，但对疾病的进展及患者状况评估有着不容忽视的作用，而且可以为医生的诊疗提供有效依据。

红皮病作为一种慢性炎症性临床综合征，病因十分复杂。掌握红皮病的病因及临床特点对于提升红皮病诊治及管理水平有着重要意义。