Terrien边缘性角膜变性1例

赵云 解铭

患者女性，8岁。因右眼红、视物不清2 d入院。眼部检查：视力：右眼0.02，左眼0.9。矫正视力：右眼0.3，左眼0.9。眼压：右眼T-1，左眼Tn。右眼球结膜睫状充血，鼻上方可见浅层角膜血管翳，鼻上角膜缘处可见约2 mm×6 mm弧形病灶，结膜覆盖其上，病灶相应处基质层变薄，中央穿孔，荧光素染色可见溪流现象，余角膜尚清，前房消失，瞳孔欠圆，约3 mm×5 mm，直、间接对光反应消失，晶状体未见混浊，眼底窥不清；左眼前后节检查未见明显异常。Visante相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)示：右眼鼻上方局部角膜变薄，膨出，虹膜崁顿于此处。B型超声示:右眼视盘水肿，右眼周边部脉络膜浅脱离，考虑与角膜穿孔有关。经患者及家属同意在全麻下行右眼板层角膜移植联合球结膜遮盖术。病理检查结果：(右眼角膜)角膜炎，伴基质层纤维、血管增生，符合Terrien边缘性角膜变性诊断。

讨论：Terrien边缘性角膜变性(Terrien’s marginal degeneration，TMD)发病率较低，是一种病因不明、可能与免疫性炎症有关的角膜变性，以鼻上象限多见，主要表现为双侧性、慢性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩 、沟状变薄, 最终导致局部扩张，因轻微创伤而穿孔，但自发穿孔少见[1]。TMD多见于男性，女性少见，多在青年时期发病，进展缓慢，病程长。多为双眼，但也可先后发病，病程进展也可不同。

TMD早期常无明显症状，患者出现眼部症状及视力影响，才前来就诊，此时往往就需要手术治疗。本例患者右眼出现红、视物不清，伴畏光、流泪2 d，前来就诊, 患者出现热泪感，有可能已经出现角膜穿孔，房水外流。我们首选Visante OCT进行检查，显示患者鼻上方局部角膜变薄，膨出，虹膜崁顿于此处，没有发现明确穿孔通道口，但是根据患者的眼部症状有可能已经发生了角膜穿孔，

临床做角膜荧光素染色出现溪流现象，证实了我们的判断。患者否认外伤史，鉴于患者年龄较小，反复询问家长，否认外伤史，因此判断患儿的角膜穿孔可能是自发性的。 TMD需要与圆锥角膜、蚕食性角膜溃疡、角膜老年环等疾病进行鉴别。圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出、变薄呈圆锥形，而TMD为角膜周边部变薄；蚕食性角膜溃疡：患者球结膜局限性充血，伴有眼痛、畏光、流泪等炎症反应较重，溃疡沿角膜缘呈潜掘样进展，而TMD为角膜周边部特征性变性；角膜老年环：患者多为老年人，病变位于角膜缘内，约1 cm宽，呈双侧对称性病变，无角膜周边部变薄的表现[2]。

Visante OCT作为新的眼科影像设备，采用1310 nm的红外光扫描，能够穿透角膜、巩膜组织，可提供高分辨角膜成像图，并且不需要与眼球接触，操作简单快捷，患者容易接受。在Visante OCT图像中可分辨角膜上皮层与前弹力膜的界限以及角膜板层瓣的边界，并且可以对角膜形态学变化做出鉴别诊断，清楚显示病变的部位、深度与形态，为角膜疾病的鉴别、手术范围及手术材料的选择提供良好的形态学资料，因而可以为临床提供客观有效的数据和图文报告，为临床治疗提供直观的图像依据[3]。