“镜面人”合并B 型主动脉夹层行腔内手术一例

1 临床资料

患者女性，53 岁，因“突发胸背部疼痛4 日余”入院。患者入院4 天前劳动后出现剧烈胸背部疼痛，当日就诊于当地医院，查主动脉CT 提示Stanford B型主动脉夹层，转入我院进一步治疗。

既往病史：5 年前曾患胃溃疡及甲状腺功能亢进症，经消化内科及内分泌科规范治疗后治愈，现各项指标正常。查体：体温36.5℃，心率65 次/min，血压125/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心脏听诊心尖搏动位于右锁骨中线第5 肋间，实验室检查未见明显异常。超声心动图提示：患者右位心，升主动脉增宽，直径37 mm，余未见明显异常。主动脉CT 血管造影提示，主动脉呈Ⅲ型弓，双侧椎动脉呈均衡优势型，主动脉局限性夹层（B 型），破口位于主动脉弓降部，降主动脉壁内血肿征象，内脏动脉沿身体纵轴反向异位（图1）。

图1 患者主动脉CT 血管造影结果

患者入院后完善检查，绝对卧床，保持大便通畅，控制收缩压维持在90～110 mmHg，心率维持在50～70 次/min。患者病情和治疗方案经过我院血管外科及心外科团队共同评估，于发病后第7 天在全麻下行胸主动脉夹层腔内覆膜支架隔绝术。

手术在杂交手术室内完成。患者仰卧位，全麻后解剖暴露右侧股动脉，左侧肱动脉穿刺置入5 F 动脉鞘管，经左侧肱动脉导丝引导下使用黄金标记导管进入升主动脉，将放射角度调整为右前斜46°，并将显示屏幕进行反向设置，以避免镜像混淆而干扰术中判断。血管造影示：主动脉弓上动脉反位，显影良好，左锁骨下动脉和左颈总动脉由无名干发出，位于升主动脉侧；右颈总动脉、右锁骨下动脉由近及远依次起自主动脉弓，右锁骨下动脉开口紧邻主动脉峡部，主动脉弓降部可见局限性夹层，破口距离右锁骨下动脉开口约15 mm，锚定区即右锁骨下开口处主动脉直径约为23 mm（图2A）。经右侧股动脉导入超硬导丝（0.035，260 cm，Lunderquist，库克，美国）建立轨道，导入主动脉覆膜支架（26-24-160 mm，Microsoft，美国）并完成释放，支架释放过程中保持收缩压维持在90～100 mmHg，覆膜支架近端锚定于右锁骨下动脉开口以远，释放后保持放射角度不变，再次造影提示主动脉夹层完全隔绝，无内漏，主动脉弓上各动脉显影良好（图2C），维持放射角度为右前斜46°，显示屏恢复正常设置，再次造影显示结果同前（如图2B），缝合右侧股动脉及切口，手术结束。术中使用对比剂（碘克沙醇注射液，GE Healthcare，美国）总量为60 ml，从手术切皮至最后一次造影用时40 min，手术过程如图2 所示。

术后患者返回监护室进一步治疗，收缩压控制在100～120 mmHg，心率控制在60～70 次/min，监测气道压变化情况。患者术后8 h顺利拔除气管插管，转回普通病房进一步恢复治疗。

图2 胸主动脉夹层腔内覆膜支架隔绝术操作过程

2 讨论

“镜面人”，又称“镜子人”或“镜像人”，表现为患者全内脏沿身体纵轴反向排列，即全内脏反位，是临床上比较少见的先天性发育畸形，发病率约为1：25 000～1：8 000。主动脉夹层是早期死亡率较高的急危重症，国内外罕见对于内脏反位合并主动脉夹层的报道。

急性主动脉夹层发病率大约（5～10）/100 万，早期死亡率高，大部分患者需要手术治疗[1]。主动脉夹层根据其病变范围是否累及弓部可分为Stanford A 型及B 型，当主动脉夹层未累及主动脉弓部时，即主动脉B 型夹层，胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）具有较高的成功率，可以显著减少围手术期死亡率及并发症的发生。对于非复杂性主动脉B 型夹层，近年来研究显示，TEVAR 手术较单纯药物治疗具有更好的远期生存率和主动脉良性重构率[2-3]。

目前对于主动脉夹层病因的研究比较成熟，一般认为动脉粥样硬化、高血压、吸烟、先天性血管发育不良、马凡综合征等均可导致主动脉夹层的发生。“镜面人”患者的主动脉发育一般表现为形态学的发育异常，具体表现为主动脉右弓右降或者主动脉弓部陡峭，目前并未有研究表明其血管壁结构与正常人有明显区别。本例患者为中年女性，既往无高血压、高脂血症及吸烟史，主动脉检查未发现较严重的动脉粥样硬化，其主动脉弓部角度较大，呈Ⅲ型弓形态，主动脉血流自位于身体右侧心脏发出后，作用于主动脉弓部的血流剪切力较大，可能成为该患者发生胸主动脉夹层的重要致病因素。

国外有学者曾报道过“镜面人”罹患Stanford A型主动脉夹层接受开放手术治疗的经验[4-5]。“镜面人”合并Stanford B 型主动脉夹层患者比较罕见，国内曾有学者报道“烟囱”技术治疗合并B 型主动脉夹层“镜面人”患者的个案[6]。迄今为止，关于“镜面人”合并主动脉疾病采取TEVAR 手术治疗的报道见表1[7-8]。

表1 “镜面人”合并主动脉疾病采取TEVAR 治疗的相关报道

笔者认为，本例患者的病情及治疗有以下几个特点：（1）主动脉夹层破口靠右侧锁骨下动脉，且双侧椎动脉呈均衡优势型，从左侧肱动脉穿刺造影的优势在于必要时可在支架放置到目标位置后再次造影，不干扰覆膜支架的调整或释放，最大限度避免覆盖右侧锁骨下动脉；（2）该患者主动脉弓部形态陡峭，存在主动脉支架难以通过弓部的风险，需选择通过性较好的覆膜支架；（3）对于大部分患者，手术中将投射角度设定在左前斜46°时可较大限度展示主动脉弓部形态，对于右位心的患者，右前斜角度46°可将主动脉弓部展开至较佳形态，同时可将显示屏进行左右反向显示设置，可避免由于镜像混淆而干扰手术中的判断。

目前研究现状来看，国内外文献报道中，缺少对于“镜面人”远期寿命的研究，“镜面人”同时合并主动脉病变大多也均为个案报道，对于“镜面人”主动脉弓部的异常发育是否为主动脉疾病发生的重要病因，还需要进一步研究。

利益冲突:所有作者均声明不存在利益冲突