腹膜后平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

李慧　杜永强　王肖

【摘 要】目的：探讨腹膜后平滑肌肉瘤的临床特点、诊治方法和预后情况。方法：报告1例腹膜后平滑肌肉瘤的临床资料，结合文献复习讨论。结果：患者，女，46岁，主诉左腰部痛1月。B超示左肾下极前方可见4.9*5.7cm中等回声结构，内部回声较均匀，内部可探及血流，与左肾分界清，左肾略受压;KUB未见异常;CT示腹膜后偏左侧可见不规则软组织密度影，强化后，边界欠光滑，直径5*4.9cm，密度欠均匀，CT值约-127～58HU，与左输尿管邻近，与腹主动脉分界尚清，腹腔内未见明显肿大的淋巴结;MRI表现，信号欠均匀，可见斑片状短T1、短T2信号影。与左肾静脉分界欠清，未见明显肿大淋巴结。行左侧腹膜后肿物切除术+左肾静脉修补术。免疫组化染色：actin（-），SMA（+），诊断为平滑肌肉瘤。术后未予特殊治疗，随访1年，患者无瘤存活。结论：腹膜后平滑肌肉瘤临床罕见，预后尚可。

【关键词】腹膜;平滑肌肉瘤

【中图分类号】R711.75 【文献标识码】B 【文章编号】1002-8714（2020）04-0271-01

平滑肌肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，腹膜后平滑肌肉瘤更为罕见多发于40～70岁，女性高于男性，瘤体均较大，形态不规则呈分叶改变，多位于左上腹膜后，其次为盆底，生长速度快，症状不明显，多因上腹部不适体检时发现腹部包块而就诊。我科2013年8月收治1例，结合文献复习，现报告如下。

1 病例报告

患者，女，46岁。因左腰部痛1月入院，无明显症状。于当地医院体检行CT检查发现左肾前下方，边界清晰浅分叶等密度团块。遂来我院就诊，入院后完善各项检查，B超示左肾下极前方可见4.9*5.7cm中等回声结构，内部回声较均匀，内部可探及血流，与左肾分界清，左肾略受压;KUB无明显异常;CT示腹膜后偏左侧可见不规则软组织密度影，强化后，边界欠光滑，直径5*4.9cm，密度欠均匀，CT值约-127～58HU，与左输尿管邻近，与腹主动脉分界尚清，腹腔内未见明显肿大的淋巴结。MRI表现，信号欠均匀，以长T1、长T2信号为主，内可见斑片状短T1、短T2信号影。与左肾静脉分界欠清，未见明显肿大淋巴结。诊断：左腹膜后占位，考虑恶性病变可能。

治疗：左侧腹膜后肿物切除术，术中见左肾门前下方约5*4*3cm，形态不规则，质韧，肿物上极与左肾静脉粘连紧密，遂术中切除与肿物粘连之左肾静脉壁，并行左肾静脉修补术。病理：大小6*5*4cm，包膜完整，切面灰白暗红质韧，免疫组化染色：actin（-），SMA（+）。病理诊断：腹膜后分化较好的平滑肌肉瘤。

2 讨论

2.1 发病机制

大多数学者认为腹膜后平滑肌肉瘤起源于腹膜后精索、血管、中肾管或苗勒管残余等含平滑肌的组织，也可发生于正常不含平滑肌的组织如腹膜等。部分学者倾向于其起源于包括血管壁平滑肌在内的平滑肌细胞[1]，病变过程，常有染色体13q、14q2的丢失。

2.2 临床表现

由于腹膜后多为疏松结缔组织，间隙大，适容性强，早期无明显症状，随着肿瘤增大推移或压迫邻近器官时才出现腹部不适或隐痛、乏力、腹部包块或邻近器官受压迫等症状[1]。本例因左腰部痛行B超检查时发现，一般状况良好，无腹部包块、腹胀、腹痛等腹部体征及症状。术前诊断为：左侧腹膜后占位，行左侧腹膜后肿物切除术+术后病理诊断方才确定诊断。

2.3 影像学表现

腹膜后平滑肌肉瘤的临床诊断困难，与其他腹膜后肿瘤鉴别困难。腹膜后平滑肌肉瘤的辅助检查主要依靠B超、CT，也有部分患者行MRI检查，作为疑难病例的补充检查，但均缺乏特异性。B超显像为肾周、下腔静脉旁、腹主动脉旁肿块，形态不规则，边界多较清晰，以低回声为主，内部回声可不均匀，部分呈无回声，肿物内血流较丰富。CT 对肿瘤定位和观察相邻器官、组织的位置形态改变及与肿瘤的关系有重要价值， 肿块不同程度地包绕或推移腹主动脉及其分支、下腔静脉和一侧或双侧输尿管[1]。MRI对血管情况的判断优于普通的CT，尤以多方位的MRI检查为优，可确切了解肿瘤与血管间的关系。

2.4 病理表现

2.5 诊断及鉴别诊断

肾周脂肪消失，肾脏受压向前推移，下腔静脉及肾静脉前移，腰大肌受压变平，瘤体中央出血、坏死、囊变，增强后常见低密度区或液化区，肿瘤很少浸润邻近组织器官[3]。原发性平滑肌肉瘤需与腹膜后其他肿瘤进行鉴别。脂肪肉瘤多可显示脂肪组织密度，可有纤维间隔，少数有钙化;纤维肉瘤可有无定形钙化，增强扫描不规则强化;神经源性肿瘤多位于中線两侧，表现为边界清徂的软组织肿块，其密度可从水样密得到肌肉密度，大多数为良性，部分肿块延伸到椎间孔，恶性者往往边界不清并伴有周围骨质破坏及其他结构的侵犯[3];

2.6 治疗及预后

腹膜后平滑肌肉瘤进展较快，应早发现、早治疗，手术完整切除是治疗本病的首选方法，手术分为肿瘤根治性切除、姑息性切除。有学者认为，肿瘤巨大或侵及邻近组织或器官，也不应该轻易放弃手术机会，可联合脏器切除[4]。虽然联合脏器切除给手术带来较大困难和风险， 但实验外科和临床工作实践均证明了这种手术的必要性和有效性， 联合脏器切除延长了患者的生存期， 降低复发率， 延长了复发间隔时间，可缓解症状，延长生存时间。对于不可切除者包括包绕不能切除的重要脏器或切除易致致命并发症， 可活检后行局部放疗和全身化疗， 争取降低肿瘤分期获得手术机会[5]。

参考文献

梁恩海，官新立，陈宽明，等.腹膜后平滑肌瘤的影像学表现及其诊断价值[J].腹部影像学，2010，16（4）：307

洪添吾，陈斯经. 腹膜后平滑肌肉瘤1例[J].罕少疾病杂志，2004，11（1）：47

易自生，刘一平，郭文彬.原发性腹膜后平滑肌肉瘤的CT诊断[J].临床放射学杂志，2007，26（9）：934

周海涛，蔡建强，毕新宇，等.134例原发性腹膜后软组织肉瘤的临床诊治分析[J].中国肿瘤临床.2010，37（24）：1401

傅红， 黄恺. 美国NCCN 软组织肿瘤诊治规范（ 2007 ）解读与评述. 中国实用外科杂志， 2008， 28： 241-245