肾窦内肾盂旁囊肿伴出血误诊病例并文献复习

刘德川，王远涛，刘俊彦，王金国*

（吉林大学第一医院泌尿外二科，吉林 长春 130000）

肾脏是囊性病变好发器官之一，大量尸检研究发现在尸体检验中年龄＞50岁者，有50%尸体的肾脏存在着肾囊肿。在肾脏囊性疾病中有一类特殊类型疾病，临床上诊断比较复杂，即肾窦区囊肿，临床上将这一特殊类型的囊性疾病根据解剖结构特点分为三种类型：即肾盂旁囊肿、肾盂周围囊肿和肾盂源性囊肿。肾窦区囊肿本身就是比较少见的一类囊性疾病，占肾脏囊性疾病约5%[1]。而其中一种类型的肾盂旁囊肿发病率更低，一些研究者认为其发病率占肾囊性疾病的1%～3%[2]。肾窦内肾盂旁囊肿因位置特殊，形态多样，常常与肾积水及肾窦区肿瘤相鉴别，临床上着重强调肾窦区囊肿与囊性肾癌相鉴别，诊断困难。本篇文章以案例形式分析吉林大学第一医院泌尿外二科于2018年10月收治的1例肾窦内肾盂旁囊肿伴出血患者病例并文献复习。

1 临床资料

患者，60岁的老年女性，因无明显诱而出现间断左侧腰腹部胀痛不适6天就诊当地医院行肾脏CT检查提示左侧肾盂占位，为求进一步诊治入院。无多囊肾家族史。病程中患者无镜下血尿、肉眼血尿及膀胱刺激症状，不伴有发热。既往无高血压病史。查体：无明显泌尿外科阳性体征。入院后完善相关实验室检查、肺部CT、消化系彩超检查均未见异常。我院泌尿系彩超检查提示左肾肾门处可见一个实质性肿物，大小为52×46 mm，内部呈低回声。CDFI检测：肿物周边可见血流回声。肾脏多排CT平扫+三期增强（本院，2018年10月2日）检查结论、诊断：左肾窦占位性病变，考虑恶性，肾盂癌可能性大，并累及邻近左输尿管起始部，继发左肾轻度积水。（如图1-1，图1-2，图1-3，图1-4）。

影像所见（如上4图）：双肾形态及体积大小未见明显异常，双肾实质内未见明显异常密度影，左侧肾窦区内可见一团块样软组织密度影，大小约4.2×4.5 cm，呈不均匀强化，病灶与肾盂关系密切，左输尿管起始部管壁增厚呈类似强化改变，伴有左侧部分肾盏扩张。右侧肾盂肾盏及所见右输尿管未见明显异常。

肾盂分泌造影(泌尿外二科，2018年10月08日)：检查结论/诊断：左侧肾脏上组肾盏及肾盂占位性改变。（如图2-1，图2-2，图2-3）。

如上3图所示：腹平片显示双肾轮廓隐约可见，大小形态正常，未见高密度影。左肾盂肾盏显影，左侧上组肾盏及肾盂欠规整，肾盂变窄，上组肾盏饱满。

尿脱落细胞学检查：两次未查到癌细胞；1次非典型上皮细胞。膀胱镜检查：双侧输尿管口喷尿清亮，膀胱内未见明显异常。综合上述情况，临床诊断为“肾盂癌”。在全麻下行经后腹腔镜下左肾根治性切除术，开放左侧下段输尿管及部分膀胱切除术。病理检查：【左肾】符合肾窦内肾盂旁囊肿伴陈旧性出血，血肿形成。慢性肾盂肾炎。免疫组化结果：CK-pan（+），CK5/6（-），CK7（-），P63（-）。（如图3-1，图3-2，图3-3）：

可见血肿周边见肉芽组织生长、机化。急慢性炎细胞浸润及散在含铁血黄素沉积。

患者手术过程顺利，少量出血，常规术中留置腰部引流管1枚，盆腔引流管1枚，术后第5天患者血肌酐正常，无发热、切口感染等并发症，康复出院，术后3个月复查B超提示左侧肾区术后改变，右侧肾脏未见明显异常，复查生化肾功均未见明显异常，目前仍在密切随访中。

2 讨 论

肾窦区病变主要起源于肾窦内结构，也有为肾实质或者腹膜后病变累及肾窦，根据其临床特点最为常见是肾窦脂肪增多症和肾窦区囊肿这两类疾病[3]。本文章对肾窦区囊肿系统文献复习，肾窦区囊肿临床上诊断比较复杂，临床上将这一特殊类型的囊性疾病根据解剖结构特点分为三种类型：即肾盂旁囊肿、肾盂周围囊肿和肾盂源性囊肿，在其临床症状上三者临床表现无特异性，诊断困难，需要依赖影像学及病理证据进行鉴别诊断。三者定义上区别：①肾盂旁囊肿是这一最为常见，其自肾实质产生突向肾窦，造成局部肾盂、肾盏受压，囊内液体性质与单纯性肾囊肿内液体的性质无差别[4]。②肾盂周围囊肿为多发的分布于肾盏周围的囊肿，常常与肾盏相通或者囊肿内有间隔，起源为淋巴源性，其壁为内皮细胞和淋巴细胞，囊腔内囊性液体为淋巴液[5-7]。③肾盂源性囊肿，与上述二者最大的区别在于病理上是与肾盏相通的憩室，也可能为肾实质小脓肿破溃于肾盏所致，囊内囊性液体通常是尿液，易继发结石[8]。

2.1 分型

肾窦区囊肿的分型主要依据影像学检查结果，可根据囊肿位置与毗邻组织的解剖特点进行分型。一般临床上根据影像学结果可将肾窦区囊肿分为Ⅰ、Ⅱ型。影像学表现特点：Ⅰ型特点为囊肿可以发生在肾窦内或者由肾窦外向肾窦内突入形成的圆形或类圆形囊性液体密度影，从而扩张性地压迫肾窦引起一系列表现；Ⅱ型特点多为双侧，囊肿从肾窦内发出并包绕着肾盂发展为不规则形态的囊性低密度影区，继而压迫肾窦内组织引起相关临床表现[9-10]。

2.2 临床表现

患者临床症状因囊肿大小、位置而有不同的临床表现，但与相之见别的肾窦区疾病却无明显的特异性。

2.3 诊断

（1）B超检查应作为肾窦区囊肿筛查的首选检查方式，具有价格便宜、操作方便、无放射性。B超影像的特点使得超声具有局限性，适用于初步筛查诊断。

（2）静脉肾盂造影（IVU）：作为肾囊肿鉴别其它疾病的首选的影像学检查，具有很高的临床使用价值[12]。

（3）磁共振成像（MRI）：MRI检查特点是在检查过程中因不应用造影剂，可避免对造影剂过敏及肾功能不全的患者所带来的副作用，优先选择该方法诊断。MRI尤其对囊腔内的病变及囊液性质进行鉴别具有较高的价值。

（4）CT：CT平扫+增强扫描：该检查对于肾占位疾病的鉴别诊断具有非常高的临床意义，是目前诊断肾窦区囊肿特异性较高的方法，可对囊肿体积大小为8 mm的囊肿进行诊断。目前随着CT技术的快速发展，结合着三维重建技术（3D技术）运用到疾病的影像学诊断中，很大程度提高了诊断准确性，清晰立体地从不层面显示囊肿毗邻关系，为手术方案的选择和指导术中操作提供了临床客观依据[13]。

（5）CTU：CTU检查在肾窦区囊肿的诊断及鉴别诊断中具有高度特异性，使病灶与密切相关的重要组织器官结构显示地更佳明了，因此具有很高的临床应用价值，是目前对于这一类疾病最准确的诊断方法，但由于经济原因，并不是所有患者都能选择这一方法[14]。

（6）其他：当上述检查方式不能够明确诊断时，不作为常规的选择的检查的肾图、肾动脉造影、逆行造影及囊肿穿刺造影等具有重要的临床诊断意义，在征得患者同意情况下，可考虑使用。

2.4 鉴别诊断

肾窦区囊肿的鉴别极其重要，诊断明确与否，决定着治疗方式的选择。本篇文章中病例手术方式选择，是一种扩大的手术方式选择。临床上需与扩张性肾盂（肾盂积水）、囊性肾癌等疾病仔细鉴别，明确诊断困难。

2.4.1 扩张性肾盂（肾盂积水）：扩张型肾盂（肾盂积水）常常具有的临床症状，肾窦区囊肿也可以有相似的临床表现，但通过影像学IVU就可以明确看出输尿管梗阻或狭窄造成的集合系统积水扩张情况。

2.4.2 囊性肾癌和肾盂癌：当肾窦区囊肿合并有囊内出血甚至感染时，使其与囊性肾癌和肾盂癌进辨别难度增加，造成诊断失误。囊性肾癌在CT上通常表现为囊壁增厚粗糙及结节形成，增强扫描时可显示囊壁及囊内分隔不规则，厚薄不均强化。

2.5 治疗

肾窦区囊肿是肾脏囊性病变的特殊类型，一般临床症状不具有特异性，常常因为体检或者其他检查而发现，但当疾病出现一些临床症状，甚至进一步进展为肾功能不全，严重的甚至肾衰，需要手术治疗进行干预，保护肾功能[16]。

2.5.1 开放手术：治疗方式通常采用传统的开放手术切除肾盂旁囊肿囊壁，起到开窗减压的作用，这种话方式虽然疗效可靠，复发率低，但目前已基本被淘汰。

2.5.2 超声引导下肾窦区囊肿穿刺引流术和硬化剂填塞治疗：该治疗方式不是最佳选择[17,18]，目前很少选择。

2.5.3 多种入路的腹腔镜手术：随着腹腔镜技术飞速发展，医生对微创手术技术日益提高，加上人们对于手术术后生活的高质量追求，微创的腹腔镜手术成为医生及患者首选的治疗方式[19]。

2.5.4 经尿道输尿管镜下肾窦区囊肿钬激光切开内引流术：肾盂旁囊肿通常选择这种治疗方式。伴随着微创技术在泌尿外科上的开展，这种方式已在临床上得到认可，术后手术疗效较其他治疗方式无明显差异[20]。

肾窦区囊肿虽然是临床不常见类型，因无特异性临床表现，需与肾积水及窦区肿瘤等肾脏疾病相鉴别，选择合适影像学检查，明确临床诊断，对于手术方式的选择、术后治疗方案、患者及其家属的社会影响因素具有及其重要临床意义。