骨脂肪硬化性黏液纤维瘤影像学表现(附15例报告)

邓穗芳，管雪琴，万莹莹，李红林，周 全

(南方医科大学第三附属医院医学影像科，广州 广东 510630)

脂肪硬化性黏液纤维瘤(1iposclerosing myxofibrous tumor, LSMFT)是少见的具有自发性恶变倾向的骨良性纤维性病变[1-2]，其影像学特征易与纤维结构不良(fibrous dysplasia, FD)、骨性纤维结构不良(Osteofibrous dysplasia, OFD)等疾病相混淆，确诊需病理诊断[3-4]。本研究回顾性分析15例经病理确诊的骨LSMFT患者的影像学资料，以期提高对于该病的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2018年1月—2019年12月于南方医科大学第三附属医院经病理确诊的15例骨LSMFT患者的临床及影像学资料，其中男9例，女6例，年龄12～60岁，平均(40.7±12.7)岁；所有患者均因无明显诱因出现患处疼痛而就诊，查体均未见患处皮肤红肿及皮温升高。15例中，14例活动或负重后疼痛加重，1例跛行。

1.2 仪器与方法 采用Toshiba Aquilion 64层CT扫描仪，扫描参数：管电压120 kV，管电流30～50 mAs，扫描视野250～500 cm，层厚5 mm；Philips Achieva 1.5 T磁共振扫描仪，使用关节相应专用线圈分别行T1W、T2W、PDW-SPAIR及CE-T1WI-SPIR扫描，层厚3 mm，层间距0.3 mm。

2 结果

15例LSMFT均为单发。12例病变位于股骨上段，包括6例位于股骨粗隆间、3例位于股骨粗隆间并股骨颈(图1)、1例股骨颈、2例股骨头并股骨颈，位于股骨外侧髁(图2)、肱骨近端(图3)及股骨下段(图4)各1例。

图1 患者女，30岁，左侧股骨上段LSMFT A.左髋正位片； B.平扫MR T1WI； C.增强MR T1WI； D.压脂T2WI(箭示周围肌群水肿信号)

图2 患者男，35岁，右膝正位片示右侧股骨外侧髁LSMFT 图3 患者男，45岁，重建CT图像示右侧肱骨近端LSMFT

图4 患者男，12岁，左侧股骨下段LSMFT A.CT； B.平扫MR T1WI； C.增强MR T1WI

对13例行X线检查，12例行CT检查。13例病变形态规则，以卵圆形为主，2例形态不规则；8例骨皮质破坏，呈轻度膨胀性改变，病灶内部密度欠均匀，骨皮质完整；14例边界清晰，1例边界模糊(图4)；12例病灶内呈磨玻璃密度影；11例病灶内可见骨嵴，4例未见明显骨嵴。14例病灶周围有硬化边,1例病灶周围未见硬化边(图4)；1例伴有病理性骨折，14例骨皮质均完整，均未见骨膜反应。所有病例均未见明显软组织肿块形成。

对5例行平扫MR检查，病灶信号欠均匀，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈不均匀高信号，4例可见短T1长T2出血信号，2例可见T2WI呈明显高信号的黏液样变区或囊变区，1例可见黏液池形成，1例病灶周围肌群见水肿改变，1例青少年患者病灶未累及骺线(图4)；5例病变区周围均未见骨髓水肿征象，亦未侵犯相邻关节面，无明显骨膜反应，无软组织肿块。对4例行增强MR扫描，其中1例病灶呈轻度均匀强化，2例呈轻度不均匀强化(图4)，1例病灶明显不均匀强化(图5)，病灶内囊变、黏液样变区均未见强化。

图5 患者女，47岁，右侧股骨上段LSMFT A.右髋正位片； B.平扫MR T1WI(箭示出血信号)； C.增强MR T1WI； D.病理图示纤维组织增生，梭形细胞较丰富，未见明显异型性，可见软骨基质及杂乱的蓝染钙化线(HE，×400)

3 讨论

LSMFT于1986年首次报道，是好发于股骨近端粗隆间的良性纤维骨性病变，呈含有多种组织成分的混杂结构，包括纤维组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞、佩吉特病样钙化及骨化组织等。2013版WHO骨与软组织肿瘤分类中尚未将LSMFT归入其内，随后国内外研究热度逐渐升高。研究[5-6]显示LSMFT虽与FD在组织学和/或影像学表现方面存在一定程度的重叠，但并非骨FD的继发性改变，可能与GNAS1基因体细胞突变编码的激活型G蛋白(Gs蛋白)α亚单位相关。目前对于LSMFT发病机制尚无定论。文献[1-2]研究结果表明该病具有恶变风险，可发展为骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等恶性病变。

本组15例LSMFT中，12例病灶位于股骨颈与股骨粗隆间，X线片或CT平扫见病灶内部呈磨玻璃样低密度，伴硬化边改变，其内缘毛糙；病灶呈向心性生长，体积较大时，骨皮质完整且变薄，未见病理性骨折。MRI对判断LSMFT病灶内部脂肪、黏液等成分具有优势。由于LSMFT病灶组织成分较多，其MRI信号较混杂，T1WI呈不均匀等或稍高信号，T2WI呈不均匀高信号，内部夹杂条片状稍低及更低信号，增强扫描病灶多呈不均匀明显强化，而病灶内的囊变区、脂肪区及黏液样变区域未见强化。本组15例病灶区周围未见骨髓水肿征象，无侵犯相邻关节面，无骨膜反应，未见软组织肿块。1例LSMFT瘤周可见软组织水肿。

本病需与FD、OFD相鉴别。FD好发年龄11～30岁，多发于四肢长骨，尤以股骨、胫骨居多，偶见于肋骨、颅面骨，年龄较小者可侵犯骨骺，X线及CT多表现为“丝瓜瓢样”改变，邻近骨骼增大或增厚；LSMFT多发于40岁左右，个别儿童病例病变通常不累及骨骺；除含有FD相应成分外，还可发现脂肪瘤样区域、黏液样变基质、佩吉特样骨组织改变。OFD年龄多为<15岁青少年，好发于胫腓骨骨干，表现为胫骨前侧皮质内及皮质下沿胫骨长轴膨胀性骨质改变，呈偏心性生长，CT呈低密度影，伴有不同程度骨化，内部有骨性分隔，髓腔侧可见骨性硬化边；LSMFT尤其好发于股骨粗隆间，影像学可见明显磨玻璃样密度影且伴硬化边，内部常见脂肪组织、钙化及骨化成分，病灶呈向心性生长，无明显骨膜反应。综合多种影像学方法及临床特点有助于诊断LSMFT，但最终诊断需依靠病理检查。