浆膜下囊性子宫腺肌瘤1例及文献回顾

王文倩，陈 剑，秦佳乐

(1.浙江大学医学院附属第四医院超声诊断科，浙江 义乌 322000；2.浙江大学医学院附属妇产科医院超声科，浙江 杭州 310006)

图2 1年余前超声 子宫后壁浆膜下4.1 cm×5.9 cm×3.7 cm低回声，内见少量血流信号，左卵巢内见囊性包块

患者女，38岁，发现盆腔包块3年余；既往有剖宫产史，平素月经规律，量中，无痛经。发病以来接受3次经阴道超声检查。4年前超声诊断为浆膜下子宫肌瘤(图1)；1年余前诊断为浆膜下子宫肌瘤，左侧卵巢内子宫内膜异位囊肿(图2)，半年前超声诊断为子宫浆膜下肌瘤伴囊性变？其表面囊块性质待定(图3)。本次入院查体：子宫后方触及包块，活动可。实验室检查：肿瘤标记物CA125 12.11 U/ml。临床初步诊断为子宫肌瘤，行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术。术中于子宫后方见7.0 cm×6.0 cm×3.0 cm包块，质韧，部分呈囊性，表面光滑，与周围组织无粘连，包块蒂部来自子宫后壁近双侧骶韧带处，蒂部约1.0 cm×1.0 cm(图4)，囊性部分被破坏后有巧克力样液体流出；双侧卵巢正常大小，苍白，表面光滑，未见异常赘生物。术后病理：散在的子宫内膜腺体及间质细胞衬于囊壁周边的子宫肌层内，诊断为囊性子宫腺肌瘤(浆膜下，图5)。

讨论浆膜下囊性子宫腺肌瘤(subserosal cystic adenomyoma)是子宫腺肌瘤的一种极其特殊和罕见的类型。受激素作用等多种原因影响，缺乏黏膜下层保护的子宫内膜直接种植于肌层上，并向肌层深面局灶性生长形成瘤样结构，即为子宫腺肌瘤[1-5]。CALAGNA等[6]提出腺肌病常表现为子宫肌层内直径<5 mm的小囊腔，其内充满巧克力样液体及内膜组织；单个囊腔直径≥1 cm时，即为囊性子宫腺肌瘤(cystic adenomyoma)。浆膜下囊性子宫腺肌瘤发病机制尚不明确，推测可能是子宫内膜异位于浆膜下子宫肌瘤内，被浆膜包裹局限并反复剥脱、出血而形成[1,7]。

图3 半年前超声 子宫后方6.7 cm×3.0 cm×5.9 cm囊实性包块，与宫体之间存在蒂状连接，其表面见囊块，内含较稠液体，囊性部分均未见血流信号

图4 腹腔镜图像 显示子宫后方带蒂包块，表面见紫褐色囊性突起(黄箭)，内部液体呈巧克力样，双侧卵巢表面光滑(黑箭)，未见赘生物 图5 病理图 散在的子宫内膜腺体及间质细胞衬于囊壁周边子宫肌层内(HE，×20)

囊性子宫腺肌瘤罕见，据不完全统计，截止2015年，国内外报道不足100例。该病多发于13～54岁育龄期女性，多有痛经、经量增多、慢性盆腔痛等症状，与子宫腺肌症类似。临床将本病分为青少年型(原发型)及成年型(继发型)。1996年由TAMURA等首次提出青少年型囊性子宫腺肌瘤的概念，发病年龄≤30岁，有学者认为系先天性疾病，可能由发育中残留的苗勒管在月经初潮时形成囊腔所致[3]。2010年TAKEUCHI等提出青少年型囊性腺肌瘤诊断标准：①年龄≤30岁，囊肿直径≥1 cm，囊腔周围被覆平滑肌组织并独立于宫腔；②早期存在严重痛经。同年ACIÉN等更新诊断标准如下：①子宫双附件正常；②孤立含囊腔包块；③术中探查及影像学所见均不支持合并子宫腺肌症；④术后病理证实囊腔被覆子宫内膜腺体及间质；⑤囊腔内为巧克力样液体。后者更注重客观检查而弱化年龄分层，为多数学者所接受。成年型则病因多样，多因流产、手术、创伤等原因引起宫壁损伤或炎症感染，使基底层内膜易向肌层生长浸润，最终反复出血形成囊腔[1-10]。

本例此前误诊为浆膜下肌瘤变性。复习病例资料，发现其超声表现符合浆膜下囊性子宫腺肌瘤的特点及演化过程，即疾病最初可见子宫浆膜下低回声，与肌瘤表现相似，之后肌瘤内因异位内膜种植而不断剥脱、出血，逐渐出现大小不等的囊性暗区，随时间不同可表现为较稠液体或稀薄液体，血液积聚使囊性暗区不断增大，最终直径≥1 cm，形成浆膜下囊性子宫腺肌瘤。患者有子宫创伤史，长期痛经或慢性盆腔痛，超声显示子宫壁肌层内见单一或多发直径≥1 cm囊性块时，需考虑囊性子宫腺肌瘤可能；而当囊性块位于回声类似浆膜下肌瘤内的包块中时，需考虑浆膜下囊性腺肌瘤可能。鉴别诊断应包括浆膜下子宫平滑肌瘤变性、卵巢子宫内膜异位囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等，必要时需结合病史、实验室检查及影像学检查进行综合判断[11]。

分析误诊原因：①临床表现缺乏子宫内膜异位症典型特征；②超声声像图中实性部分呈中等回声，与宫壁肌层相似，无特征性表现；③4年前首次检查时未探查囊性部分回声，1年前再次检查时呈现多发条状囊性回声，与浆膜下子宫肌瘤囊性变表现相似，紧贴包块表面的稠液囊性回声类似子宫内膜异位囊肿典型表现，但因卵巢难以清晰显示而误判其来源于卵巢；④超声科医师缺乏对浆膜下囊性腺肌瘤这种罕见疾病的认识，诊断思维局限于常见疾病。剖析本例并回顾文献，获得以下认识：①浆膜下囊性腺肌瘤逐渐演化，从无囊腔到出现囊腔、再到囊腔直径≥1 cm，呈动态发展过程，故结合病史和相关检查了解其进展过程非常重要；②临床症状、体征及子宫手术创伤史有助于诊断；③超声判断占位是否来源于卵巢时，需清晰显示双侧卵巢，可轻推包块辅助判断其与子宫双附件、肠道等盆腹腔组织的关系，并观察血流特征进行鉴别；④声像图显示子宫肌层内较大囊性灶时，需考虑子宫囊性腺肌瘤可能，并与肌瘤囊性变相鉴别；⑤超声难以诊断时，可结合MRI。最终确诊仍依靠病理。

浆膜下囊性子宫腺肌瘤临床极其罕见，影像学及临床表现均缺乏特异性，易误诊。加强对本病的认识，在疾病进展过程中注重对多次超声检查所见进行比对，有利于拓宽临床诊断思路，降低误诊率。