肺动脉内膜肉瘤合并假性动脉瘤1例

卓宇，龙湘党*，谢娟娟，毛志群，周庆，陈志鸿

1.湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院超声医学科，湖南长沙 410005；2.湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院放射科，湖南长沙 410005；3.湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院心胸外科，湖南长沙 410005；4.湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院病理科，湖南长沙 410005；*通讯作者 龙湘党 hnlxd1997@126.com

1 病例简介

女，48 岁，主诉：间断咳嗽、咳痰1年，加重伴咯血、气促15 d。于当地医院行抗结核治疗无效。肺动脉增强CT：增强扫描后肺动脉主干及左上肺动脉可见局限性囊状突出，较大者截面约29 mm×23 mm，周围见低密度影环绕。CT 增强扫描（图1A）提示：肺动脉主干及左上肺动脉多发假性动脉瘤形成；肺动脉主干、肺动脉瓣上及双肺动脉主干及其分支多发栓塞形成。经胸超声心动图示右心房室稍大，肺动脉瓣、肺动脉瓣环外侧壁、右肺动脉多处见低回声物附壁（图1B），较大者约29 mm×18 mm。主肺动脉及右肺动脉内可见局部血流充盈缺损，连续多普勒根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约102 mmHg（13.6 kPa）。肺动脉主干外侧壁外侧可探及大小约17 mm×18 mm无回声区，与主肺动脉之间可见宽约10.5 mm 的交通口。彩色多普勒血流显像（CDFI，图1C）探及进出双向血流频谱。心包大量积液。CDFI 检查双下肢深静脉未见明显血栓声像。术中见右心室流出道内膜近肺动脉根部大量菜花样肿物形成（图1D），致肺动脉口明显阻塞，主肺动脉、肺动脉分支及远端可见广泛结节样肿物形成，伴部分血栓形成，部分肺动脉壁破裂，外围包绕心包血凝块，致肺动脉假性动脉瘤形成。术中切除部分肺动脉壁及肺动脉假性动脉瘤，清除肺动脉血栓，切除右心室流出道、肺动脉瓣上及肺动脉壁内菜花样肿物。病理诊断：动脉内膜肉瘤（图1E）。术后6 d 超声复查示肺动脉主干及左、右肺动脉分支管壁完整，肺动脉瓣水平可见2 个中等回声光团附壁。术后2 个月患者死亡。

图1 女，48 岁，肺动脉内膜肉瘤合并假性动脉瘤。CT 增强扫描示肺动脉局限性囊状突出及多发不规则充盈缺损（A）；超声胸骨旁大动脉短轴切面示肺动脉内多发低回声物及肺动脉旁无回声区与之相通（箭，B）；彩色多普勒血流显像示肺动脉与无回声区之间可见涡状血流相通（箭，C）；术中见菜花样肿瘤（D）；病理镜下见瘤细胞弥漫分布，呈短梭形及上皮样，核深染，有异型性，可见病理性核分裂象（HE，×100，E）

2 讨论

肺动脉肉瘤是发生于肺动脉壁的恶性间叶性肿瘤，发病隐匿，主要表现为呼吸困难、咯血、气促、胸痛等，其病因不明，发病率极低，文献多为个案报道[1-2]。本例患者诊断为肺动脉内膜肉瘤合并假性动脉瘤，国内外鲜有报道。考虑肺动脉内膜肉瘤侵犯肺动脉壁造成肺动脉破裂，形成假性动脉瘤。对于肺动脉及其分支内占位病变，胸部CT 及MRI 均可显示主肺动脉、左右肺动脉及远端管腔不均匀扩张，内可见不规则软组织充盈缺损，软组织影可强化，并可见远处转移病灶。超声心动图可显示主肺动脉及左右肺动脉干内肿瘤分布情况、大小、回声与动脉管壁及肺动脉瓣的关系。CDFI 可评估肿瘤对肺动脉血流动力学的影响及右心室功能[3]。对左、右肺动脉远端及其分支病变超声往往显示不满意或无法显示。本例CT 增强扫描提示双肺动脉主干及其分支多发栓塞，肺动脉主干及左上肺动脉多发假性动脉瘤形成；而超声仅显示右肺动脉内低回声物及肺动脉主干假性动脉瘤。CT 与超声对诊断肺动脉假性动脉瘤均有较大帮助，可明确其位置、范围、数目、分布等；彩色多普勒超声可显示假性动脉瘤内血流状况以及与肺动脉之间的关系。本病常误诊为肺动脉血栓，患者缺乏产生血栓的诱因，反复抗凝治疗无效，增强CT 栓子无明显强化时，诊断肺动脉血栓应慎重。