孔海波 郭晓明 高兵兵 查炜光
颈动脉蹼(carotid web,CW)是位于颈动脉球后壁颈动脉分叉以远的腔内薄层突出物,呈“鸭蹼状”结构。关于CW有两种认识,一种为CW是肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)的一种形式,另一种是CW为一种发育异常,易被误诊为动脉粥样硬化斑块或夹层。近期研究发现CW是非常少见的一种能引起隐源性卒中患者发生缺血性事件的病因[1]。本文报道1例以短暂性脑缺血性发作(transient ischemic attack,TIA)就诊的CW患者,并通过文献复习加深对该病的流行病学、影像学特征、治疗及预后的认识,现报道如下。
病例资料男性,55岁,主因“突发头晕伴后枕部不适1周”于2018年5月28日就诊于解放军总医院第四医学中心神经外科。既往有糖尿病、高血压病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症病史;吸烟、饮酒史30年。入院时采用美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS)评分为2分,生命体征平稳,神经系统体检(-)。辅助检查:颈动脉彩超示左侧颈内动脉起始段混合回声斑块,厚1.7 mm,斑块处充盈缺损(图1);MRI/SWI检查未见明显异常信号;脑DSA示左颈内动脉起始部可见环形薄片样充盈缺损,造影剂涡流或淤滞,狭窄30%,远端血管充盈佳(图2A~B)。超声心动示:射血分数61%,左房增大,左室舒张早期充盈速率减低,左心收缩功能未见异常。入院时血凝结果:纤维蛋白原4.19 g/L(↑),凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间及国际标准化值均正常;电解质及肝肾功能提示血糖 (空腹)8.58 mmol/L,余指标正常;尿糖(+)。局部麻醉下行“左侧颈内动脉(ev3 Protege RX 8×40)支架植入术”(图2C~D),过程顺利。术后患者无并发症及不良反应,病情稳定,血压及血糖控制佳。出院后口服阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片、阿托伐他汀钙片治疗,建议6个月后复查。
图2 55岁男性患者左侧颈动脉蹼的DSA资料
讨论 CW早在1968年由Rainer等[2]将其作为颈内动脉充盈缺损病变报道,是一种病理状态,形成原因不清楚。2017年Sajedi等[3]通过手术证实,CW的病理改变主要表现为广泛内膜肌纤维增生伴随纤维化和黏液样变性,未发现动脉粥样硬化样改变;单侧CW的中位数长度3.6 mm(3.0~4.2 mm),所引起的狭窄均小于50%,很少直接引起脑供血不足,而是作为一种隐源性卒中原因存在。
有学者认为该病的发生与遗传倾向、慢性血管损伤、激素影响、血管发育异常有关[4]。在青年女性中,口服避孕药引起的动脉内膜增生是导致动脉蹼形成的因素之一[5]。有文献报道隐源性卒中患者中CW发生率为21.1%,非隐源性卒中的发生率为1.6%;在前循环隐源性卒中且<60岁的患者中9.4%存在CW,而在<55岁的患者中发生率为21.2%[3]。Coutinho等[6]的一项单中心队列研究显示,在病因不明的<60岁的53例卒中患者中有4例(9.4%)被诊断为CW,而对照组102例患者(脑动脉瘤、动静脉畸形及初次脑内出血)中只有1.0%(OR=8.0,95%CI:1.2~67,P=0.032)。在隐源性卒中患者中,CW女性患病率更高,原因不明[7-8]。可见对于隐源性卒中患者中,CW发病率并不低,之所以易被医生漏诊,与医生对此缺乏足够了解有关。另外,Coutinho等[6]研究还发现,病例组糖尿病患者CW发生率(10/53,19.2%)显著高于对照组CW发生率(7/102,6.9%),差异具有统计学意义(P=0.031),而其他3个危险因素(高血压、血脂异常、冠状动脉疾病)的发生率与对照组并无差异;并且在调整了糖尿病的模型中,OR值(53例中4例为CW,对照组102例中1例为CW)为9.4(95%CI:1.0~86,P=0.022),说明糖尿病可能是CW引发脑卒中的危险因素。因此,在对CW患者的临床管理中应积极控制血糖及其他相关慢性病。
本病例患者为中年(55岁)男性,以TIA为主。头MRI及SWI检查未见脑梗死及颅内血管狭窄或堵塞;血管彩超显示瓣膜样结构及血流涡旋;DSA检查确诊为左侧颈内动脉起始部动脉蹼,考虑为隐源性脑缺血发作。目前CTA、DSA及颈动脉彩超均可作为影像学诊断依据:CTA矢状切位表现为颈动脉分叉以远,沿着颈动脉后壁向腔内伸展的薄层充盈缺损;轴位表现为薄层隔膜;彩超上可见颈动脉管腔狭窄或漂浮的薄膜;DSA是诊断的金标准,表现为颈内动脉后壁薄膜样突起、造影剂排空延迟和涡流[8-9]。而Lantos等[10]报道1例CW患者,发现MRI T1WI压脂像呈新月形高信号影,与出血信号一致;2D TOF轴位表现为与流量有关的异常增强,也可能是由于血流量减少或湍流造成。研究认为在没有CTA检查的前提下,MR血管成像不易与非动脉粥样硬化斑块导致的出血区分,尚不能单独作为诊断该病的临床依据。由此可见,多数临床医师可能因对该病的影像表现认识不足而误诊或漏诊,导致患者卒中反复发作,不能及时得到正确救治。
目前关于CW治疗方面的研究较少,主要原因是病例数少,治疗方法及效果尚缺乏大样本量的随机对照试验研究证实。目前治疗CW的主要方法有颈动脉内膜剥脱术、血管内支架植入以及用抗血小板或抗凝的保守治疗。但有证据表明,单纯抗血小板治疗是不够的。Joux等[11]报道了经抗血小板治疗的CW患者的复发率为30%,而经外科手术治疗的有症状患者无复发。在一项较大的病例研究中,对所有CW患者进行平均2年的随访,发现外科治疗组中卒中复发率为0%(0/7例),只接受抗血小板治疗组的卒中复发率为30%(6/20例)[12]。CW局部血流涡流易形成血栓与隐源性缺血性卒中的发生及复发相关[3,13]。对于伴有缺血性卒中且向卒中区域供血动脉中存在CW的患者,尤其是未找到其他病因时,必须考虑治疗和预防CW复发性血栓形成。另一项前瞻性的研究显示,CW患者有更高的复发卒中(29%)和TIA的风险;其中16例(66%)患者在平均12.2(7.0~18.7)d内行支架治疗,均无围手术期并发症发生;且在平均4(2.4~12.0)个月的随访中,没有复发卒中;12例(75%)患者平均6.5(3.0~12.5)个月的影像随访没有复发狭窄。同时发现CW的长度在卒中复发组与未复发组中差异无统计学意义(P=0.576)[8]。因此,血管内支架或颈动脉内膜剥脱术治疗能有效地预防卒中的复发及TIA发作,但关于血管内支架治疗和抗凝治疗的复发率仍没有大量的数据研究报道[11,14-16]。
综上所述,CW是一个相关报道较少且未被重视的卒中危险因素,其病理基础是不典型内膜型FMD,原因不明,发病率低。CW常被临床医生忽视,因此了解其影像学特征对于早期诊断和预防卒中的发生很重要。对于可疑病例需行CTA及DSA检查,一旦证实,应积极行手术或介入治疗,降低卒中复发率。