蔡 丽,李如奎
病人,女,32岁,已婚。病人于2013年8月出现下肢麻木,并逐渐加重发展至上肢,严重时走路如踩棉花,于当地医院就医未见明显好转。遂于2013年10月转至北京协和医院就医,查脊髓磁共振(MRI)示:C2~3、C7、T3~4脊髓内多发异常信号;唇腺活检病理示:腺泡稍萎缩,可见散在及灶性淋巴细胞、浆细胞浸润。血抗SSA(+++)165;抗Ro52(+++)110,白细胞(WBC)偏高10.9×109/L。发病以来大小便、视力均正常。北京协和医院诊断为“干燥综合征(SS)脊髓炎”。给予治疗后症状好转,复查颈椎MRI较前好转,随之出院,院外长期口服泼尼松(强的松)和氨甲蝶呤,肢体麻木症状及发作性左上肢无力症状有所缓解,但出现了满月脸、痤疮、失眠等副反应,故于2014年5月14日至上海市中医医院寻求中医治疗,诊断为痹病、肝肾不足证,进行了中药治疗。2014年6月,病人双侧大腿剧烈疼痛,遂至上海长征医院骨科检查,诊断为“股骨头坏死”。于2014年11月至“北京空军医院”行股骨头DSA导引下注射罂粟碱、丹参酮、尿激酶、前列地尔等药物治疗,好转后出院。坚持服用中药,期间泼尼松用量逐步由最初的30 mg/d减量至10 mg/d,2015年5月开始停服。期间服赛可平(冯替麦考酚酯)抗排异,免疫球蛋白明显降低,停服该药后,免疫球蛋白恢复正常,之后服氨甲蝶呤,每周4片(20 mg),2015年7月停服氨甲蝶呤。中药服至2016年1月,肢体麻木症状及发作性左上肢无力症状完全缓解,故停服所有口服药。
2017年2月,病人劳累后出现双足拇指麻木,初始未引起注意,双足麻木范围逐渐扩大至双下肢膝部,并出现双下肢沉重乏力,经脊髓MRI:C1、T3~T4水平脊髓内异常信号,诊断为脊髓炎复发,紧急给予丙种球蛋白20 g/ d静脉输注治疗5 d,1周后症状逐渐减轻,之后坚持予以中药治疗,1个月后恢复80%,症状得到缓解,至2017年6月,脊髓炎症状明显减轻,脊髓MRI: T3水平脊髓内异常信号,范围较之前缩小。病人影像资料见图1、图2。
图1 颈椎增强MRI
图2 胸椎增强MRI
为避免或减轻激素对病人机体免疫力的过度损害,给予中医辨证治疗。以神五方治疗,组方:白蒺藜15 g,蔓荆子 9 g,炒白芍9 g,钩藤15 g,生地炭15 g。随症选择性加减郁金、乌贼骨、骨碎补、焦六曲、枳壳、茯苓、生甘草、黄连、制首乌、熟地、绵萆薢、葛根、莪术、海螵蛸、巴戟天、山药、益母草等中药,水煎服,日1剂,早晚服用,14剂为1个疗程。
SS为一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫系统疾病[1],表现为口、眼干燥,SS不仅侵犯外分泌腺造成口干、眼干,也侵犯全身器官如神经、泌尿、呼吸等系统,且反复发作,并发症多,愈后较差。组织病的SS称为原发性干燥综合征(pSS)。SS起病隐袭,进展缓慢[2]。国外文献报道,pSS神经系统病变的发生率为10%~60%[3];国内报道,累及神经系统的发生率为5%[4],以周围神经损害多见,合并脊髓病变发生率为1%[5]。Alhomoud等[6]回顾12例累及中枢神经系统的SS病例,8例病人存在脊髓病变,6例脊髓MRI表现为多灶性T2高信号病灶,2例病人表现为颈髓长条状T2高信号;同时这些病人病程均有复发-缓解表现。本例病人淋巴细胞、浆细胞、腺体萎缩,血抗SSA(+++)165,抗Ro52(+++)110,且脊髓MRI示:C2~C3、C7、T3~T4脊髓内多发异常信号, pSS合并脊髓炎诊断成立。
目前,pSS合并脊髓病变的发病机制不明确,可能为炎性局部缺血性血管病或者小血管炎,有报道提示抗SSA抗体与中枢神经系统损伤有关,尸检结果提示pSS引起脊髓损害的原因主要是小血管炎症改变,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关,此可解释pSS的神经损伤多部位及多样性。对于pSS合并脊髓病变的治疗仍无共识,一般推荐大剂量糖皮质激素冲击疗法,合并使用免疫抑制剂,症状虽可缓解,但不能完全消失,且复发率较高。本例病人在治疗过程中,采取中西医结合治疗方式,在病情较重期予以免疫球蛋白静脉输注5 d,减轻后改以泼尼松和氨甲蝶呤口服,其间同时服用中药,西药逐渐减量,从而更好地改善病人生活质量,降低激素等西药副作用的影响。
中医学对于本病的病因病机分析,大多数医家认为SS属本虚标实之证,本虚主要是肝肾阴虚、阴津枯涸、脏腑不荣,标实主要责于瘀、毒、痰湿等阻于经络致津液不能敷布。在中药选择上,以神五方(白蒺藜、蔓荆子、炒白芍、钩藤、生地炭)为主方,其中,白蒺藜平肝解郁、祛风明目;蔓荆子疏散风热、清利头目、除湿处关节;炒白芍养血调经,敛阴止汗,柔肝止痛,平抑肝阳;钩藤清热平肝、熄风止痉;生地炭治温热、口干,还具强心、利尿消肿之功效。随症选择性加减郁金、乌贼骨等中药,诸药合用,相得益彰,从而达到病愈之目的。