后颅窝血管母细胞瘤的诊断要点及显微外科治疗

王昀 吴鹏飞 朱国华 李彦东 王增亮

【摘  要】目的：探讨后颅窝血管母细胞瘤的诊断要点及显微手术预后因素。方法：回顾性分析自2014年6月至2018年10月于本院行显微手术治疗的37例后颅窝血管母细胞瘤患者的全部资料，讨论血管母细胞瘤的诊断要点及手术入路、术后并发症及预后相关因素。结果：按照肿瘤类型来分，其中单纯囊性血管母细胞瘤2例，囊性合并实性血管母细胞瘤29例，单纯实性血管母细胞瘤6例。所有手术病人均无家族史。37例血管母细胞瘤患者，全切患者34例，大部分切除3例。术后无死亡病人，2例病人复发。37例患者失访4例，余33例患者随访时间从3个月-54个月。33例随访病人术后3个月Karnofsky评分较术前有明显好转，结果具有统计学意义。结论： MRI增强可提高血管母细胞瘤的确诊率，必要时脑血管栓塞术科减少术中出血，选择合适手术入路，显微操作细致轻柔，可获得满意的治疗效果。

【关键词】血管母细胞瘤;诊断;显微外科手术;手术入路

【中图分类号】R44      【文献标识码】A      【文章编号】672-3783（2020）08-0252-01

血管网织细胞瘤为颅内良性肿瘤，多起源于中胚层的残余组织，临床上常见种类为囊性、实性及囊实性混合等类型，小脑多见[1]。因小脑周围毗邻重要血管及神经，患者就诊首发症状可为颅神经症状及小脑共济失调改变。血管母细胞瘤为颅内良性肿瘤，手术全切可取得较好的预后，复发概率较低，但部分未完全切除患者，常有复发[2]。本研究通過回顾本单位血管母细胞瘤的影像学特征、手术入路、术后常见并发症及Karnofsky评分，为临床提高手术治愈率，改善患者预后提供帮助。

1.资料与方法

1.1 一般资料

37例患者中男性患者16例，女性21例，男女之比为1：1.3;患者年龄25岁-67岁，平均发病年龄约为46.9岁。病程1月-2.5年，平均病程为11.2月。

1.2 手术方法

所有患者均采用全身麻醉下侧卧位或侧俯卧位行手术治疗[3]。其中小脑半球远侧端采用“倒L”型手术切口，小脑蚓部及四脑室、脑干、延髓背侧均采用后正中入路。显微镜下可见多数肿瘤与周围脑组织界限清楚，粘连较少，肿瘤结节多为暗红色，首先处理供血动脉，再处理引流静脉，最后争取安全范围内肿瘤的最大切除。囊实性肿瘤，首先排空囊内液体，同时降低颅压，争取操作空间，后切除肿瘤实性结节部分。

1.3观察指标

患者术前及术后生活质量评价 所有患者均在术前及术后三个月使用Karnofsky评分标准进行评判，其中50分以下认为预后不佳，80分以上预后较好[4]。

1.4 统计学分析

本研究数据采用SPSS 22.0 统计软件进行分析，其中符合正态分布的计量资料采用 t检验，用均数±标准差（ ±S） 表示;P <0.05表示结果具有统计学意义。

2. 结果

37例血管母细胞瘤患者，全切患者34例，大部分切除3例，其中2例因肿瘤囊壁与脑干粘连紧密，未全部切除囊壁，1例因实性结节较大，血供丰富，术中出血较多，为安全未行肿瘤全切。所有手术病人无术无死亡，2例病人复发。失访4例，余33例患者随访时间从3个月至54个月。33例随访病人术后3个月Karnofsky评分较术前有明显好转，结果具有统计学意义。具体结果如下：

3.讨论

血管母细胞瘤作为颅内常见的良性肿瘤，后颅窝多见，因幕下空间有限，结构复杂，首发就诊症状多样，多数肿瘤生长缓慢，早期常无症状，待就诊时颅内肿瘤直径较大，甚至少数病人因压迫脑室引起急性梗阻性脑积水。

血管母细胞瘤根据影像学特征，常分为三类：囊性、实性及囊实性混合，每种有其独特的影像学特征，需与后颅窝其他肿瘤详细鉴别。MRI平扫加增强是目前本病的主要诊断方式，特别是增强扫描尤其重要，通过增强可与颅内其他肿瘤进行鉴别，同时可以了解肿瘤大小以及肿瘤和周围解剖关系，判断肿瘤及瘤周血供。血管母细胞瘤在CT平扫中通常为等或稍低密度，增强后可见均匀强化的圆形或类圆形病灶，其中囊实性尤其明显。MRI典型表现则为：T1像为等或稍长信号，T2像为长信号，血管流空信号是血管母细胞瘤的MRl特异性表现，常可通过流空信号进行确诊。而DSA检查则有助于进一步确定肿瘤的供血动脉和引流静脉，供血丰富的肿瘤在完善DSA的基础上可行动脉血管栓塞，减少供血，提高手术安全性，但DSA仍无作为血管母细胞瘤术前的常规操作，因DSA本身仍具有相对风险。

术前完整的术前准备及合适的手术入路对于提高患者的预后有着积极的作用。完善的术前准备常指影像学检查（包括CT、MRI平扫加增强，必要时DSA及动脉栓塞），而合适的手术入路，对于肿瘤的暴露、手术时间、术中出血及术后感染均有影响。另外，手术时间越长、术中出血量越多及入路的不合适均会增加术后感染机率，导致术后住院时间延长，预后较差。血管母细胞瘤作为良性肿瘤，与患者预后密切相关的因素之一为手术全切率，手术全切后患者复发率较未全切患者低，预后较好。有文献报道[5]血管母细胞瘤的全切率为85%-90%，本研究中37例患者中全切34例，全切率为92%，与文献报道接近。

综上所述，为提高全切率，在完善CT、MRI平扫加增强后，必要时可行DSA及动脉栓塞。合适的手术入路能够减少手术时间，减低手术出血量，降低术后感染风险，对于提高手术效果明显。手术在显微操作下，注意动作轻柔仔细，可使病人术后并发症降低，获得满意的手术效果。

参考文献

[1] 郭丽萍，李文菲，牛晨，等. 血管母细胞瘤的MRI及MRS特点分析[J]. 现代肿瘤医学，2016，24（7）：1125-1126.

[2] 刘佳，姜勇，吴鹏飞，等. 后颅窝血管母细胞瘤的影像学和治疗特点：59例临床分析[J]. 中国医科大学学报，2016，45（4）：371-372.

[3] 陈慧溪，梁新强，蒋广元，等. 颅内实质性血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗[J]. 微创医学，2014，9（1）：56-57.

[4] 赵峰. 后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微外科手术治疗[D]. 新疆医科大学：新疆医科大学，2016.

[5] 王林，傅先明，牛朝诗，等. 显微手术治疗后颅窝血管母细胞瘤（附31例分析）[J]. 中国临床神经外科杂志，2014，19（7）：433-434.