经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值分析

张亚茹，殷一铭，张明，王丽阳

［郑州大学附属儿童医院（河南省儿童医院、郑州儿童医院） 超声医学科，河南 郑州450000］

肺动脉吊带是一种极为严重且罕见的先天性心血管畸形，是指起源于右肺动脉的左肺动脉异常呈半环形跨过右主支气管，在主气管后、食管前间穿行，进入左侧肺门，形成部分型血管环，并压迫气管、食管、支气管，以呼吸道梗阻症状为主要症状［1-2］。先天性左肺动脉缺如是一种以肺实质内肺血管与主肺动脉之间的连接段单侧缺如为主要特点的罕见肺血管畸形，肺内血管与缺如侧肺动脉的远端部分常存在，危害性较大［3-4］。因此早期有效筛查鉴别左肺动脉缺如、肺动脉吊带指导临床治疗，对改善患儿预后尤为重要。经胸超声心动图是临床常用的便捷、快速的检查工具，被广泛应用于心脏功能与形态的检查中，可即刻对心血管血流动力学等重要信息作出判断，是其他检查无法取代的［5］。本研究回顾性分析2014 年1 月至2019 年8 月就诊于本院的25 例经64 层螺旋CT 血管成像（CT angiography， CTA）或手术证实的先天性肺动脉吊带患儿和10 例左肺动脉缺如患儿的临床资料，分析经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 基本资料

回顾性分析2014 年1 月至2019 年8 月就诊于郑州大学附属儿童医院的25 例经64 层螺旋CTA或手术证实的先天性肺动脉吊带患儿与10 例左肺动脉缺如患儿的临床资料。25 例肺动脉吊带患儿中男17 例，女8 例；年龄10 天至8 岁，平均（2.12±0.22）岁；临床表现为咳喘、反复气促、反复呼吸系统感染、呼吸困难等。10 例左肺动脉缺如患儿中男6 例，女4 例；年龄0.5～12.0 岁，平均（5.57±0.64）岁；临床表现为咳血、反复肺部感染、气急、活动后胸闷等。本研究经医学伦理委员会审核批准，入组患儿家长均签署知情同意书。

1.2 方法

入组患儿均接受经胸超声心动图检查，仪器采用Philips i E33 超声诊断仪，选择S5-1、S8-3 探头。保证患儿处于安静状态，必要时可使用镇静剂。取左侧卧位，使用剑突下肺动脉长轴切面、胸骨上窝右肺动脉长轴切面、胸骨旁大动脉短轴切面、胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，并与彩色多普勒、频谱多普勒结合观察左肺动脉起始、走行情况，并对患儿是否存在其他心血管畸形进行多切面观察。

1.3 观察指标

分析经胸超声心动图诊断小儿先天性左肺动脉缺如、肺动脉吊带的准确性与超声心动图特征。

1.4 统计学方法

采用Excel 2013 软件对各项数据进行分类、统计与分析处理。计量资料用均数±标准差（-x±s）表示；计数资料以百分率（%）表示。

2 结果

25 例肺动脉吊带患儿经胸超声心动图检查检出22 例（88.00%），漏诊3 例（12.00%）。胸超声心动图检查显示：主肺动脉直接延续为右肺动脉，正常左肺动脉起始部无左肺动脉开口，肺动脉分叉消失，沿右肺动脉行胸骨上窝右肺动脉长轴切面和胸骨旁大动脉短轴切面扫查可见于右肺动脉第一级分支之前发出一支血管，向左后走行。彩色多普勒显示：左肺动脉有右肺动脉血流进入，大部分左肺动脉开口位置狭窄，有高速血流。3 例漏诊中有2 例患儿为肺动脉吊带合并房间隔缺损（atrial septal defect，ASD），经胸超声心动图仅检查出ASD，另1 例因影像学医生对肺动脉吊带认识不足而漏诊。25 例患儿中，单纯肺动脉吊带患儿3 例（12.00%），22 例（88.00%）合并其他心血管畸形，见表1。

表1 肺动脉吊带合并其他心血管畸形情况

注：VSD——室间隔缺损（ventricular septal defect）；PLSVC——永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava）；PDA——动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）。

10 例左肺动脉缺如患儿中，2 例合并法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF），1 例合并主动脉肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD），2 例合并VSD，2 例合并PDA，3 例合并右位主动脉弓。10 例左肺动脉缺如患儿经胸超声心动图检查检出7 例（70.00%）；漏诊2 例（20.00%）， 为 合 并 TOF 患 儿； 误 诊 1 例（10.00%），将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带。见图1、2。

图1 肺动脉吊带经胸超声心动图

图2 左肺动脉缺如经胸超声心动图

3 讨论

肺动脉吊带是起源于左侧主动脉第六弓的左肺动脉发育不良的罕见先天性心血管畸形，左肺动脉会对右主支气管形成机械性压迫，导致气管出现不全梗阻，气管内分泌物滞留，出现右肺不张、肺炎等不良情况。反复肺部感染、阵发性呼吸困难是患儿致死原因。有症状的肺动脉吊带需行手术治疗，经手术可对左肺动脉的异常起源进行矫正，解除对气管的压迫，改善呼吸道症状，但对于长段气管狭窄的患儿需谨慎实施手术，狭窄严重者预后极为凶险［6-7］。先天性左肺动脉缺如可导致患儿出现缺氧、缺血，使得肺血管收缩，导致管壁增生，引起血管腔狭窄/闭塞，使肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，随着病情发展，易引起右心力衰竭［8-9］。多数先天性左肺动脉缺如患儿早期无明显症状，一旦出现肺动脉高压、咳血等严重症状时才会被重视。目前尚无良策治疗先天性左肺动脉缺如，主要为家庭氧疗及反复肺部感染等的对症治疗。因此，早期诊断先天性左肺动脉缺如与肺动脉吊带至关重要。

经胸超声心动图具有无创、便捷、安全、可重复性强等优势，是临床鉴别诊断先天性左肺动脉缺如和肺动脉吊带的重要手段［10］。本研究结果显示，25 例肺动脉吊带患儿经胸超声心动图检查检出22 例（3 例合并VSD，10 例合并ASD，3 例合并PLSVC，6 例PDA）；10 左肺动脉缺如患儿经胸超声心动图检查检出7 例（2 例合并TOF，1 例合并APSD，2 例合并VSD，2 例合并PDA，3 例合并右位主动脉弓），提示经胸超声心动图可有效筛查诊断出先天性左肺动脉缺如和肺动脉吊带及其合并症，指导临床治疗。经胸超声心动图诊断时需注意以下几个切面：①胸骨旁大动脉短轴切面：正常肺动脉分叉消失，主肺动脉会直接延续为右肺动脉，检查时对左肺动脉进行重点观察。②胸骨上窝右肺动脉长轴切面对右肺动脉第一级分支前是否合并左肺动脉发出可清晰显示。③胸骨上窝主动脉弓长轴切面可有效观察弓下有几支血管，正常情况下经存在右肺动脉，但肺动脉吊带患儿检查时，伴有2 支血管，分别为右肺动脉、左肺动脉。若患儿无左肺动脉，需排除肺动脉吊带，并排除左肺动脉异常起源于升主动脉，同时多切面观察升主动脉，检查其是否存在异常血管发出。

综上所述，经胸超声心动图是临床早期筛查小儿先天性左肺动脉缺如和肺动脉吊带的重要手段，可行多角度、多切面仔细扫查，最大限度减少误诊/漏诊。