肿瘤样钙质沉着症影像学特点表现

赵雪梅， 杜 奕， 杨 萍， 姜荣兴， 王 潇， 包丽静， 包银龙， 侯印西

（宁夏医科大学第二附属医院，银川 750001）

肿瘤样钙质沉着症（tumoral calcinosis，TC）临床罕见，病因不明，是一种非肿瘤性的无定性钙盐沉积，好发于大关节附近，特别是臀部、肩部、肘部，表现为皮下缓慢生长、质地坚实的钙化性肿块，常常与其下方的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但骨质与关节均不受累。X 线表现具有特征性，通过总结我院1994 年至2017 年3 例TC的X 线资料并复习相关文献，旨在更深入地认识本病，从而减少误诊。

1 材料与方法

1.1 一般资料

43 例患者均为女性，年龄37～60 岁，平均48.3 岁，2 例有肾功能衰竭尿毒症血液透析史。3例患者主要表现为病变部位生长缓慢的无痛性包块，2 例单发，1 例多发，多发患者累及5 个部位。查体见局部膨隆的皮下肿块，1 例患者曾自行切开腕背部包块，挤出白垩状内容物。临近关节未见明显活动障碍。

查阅10 篇文献，总共涉及40 例患者，加上本组 3 例，共计 43 例患者，年龄 5～83 岁，男性21 例，女性 22 例，病理检查证实为 TC 者 39 例，有慢性肾功能衰竭血液透析史者15 例，10 例多发，文献报道多发患者多累及2～4 个部位，本组1 例累及5 个部位；病变位于臀部者22 例，肩部者12 例，肘关节8 例，膝关节7 例，肾上腺3 例，腕关节2 例（其中1 例为双侧），足部、大、小腿各1 例。大部分因触及皮下软组织肿块就诊，部分患者体检发现，部分自觉肿块有增大，1 例有外伤史，1 例患者皮肤破溃，有粉笔样、白垩状物质流出。文献及本组病例数量及临床影像特点见表1。

1.2 检查方法

Shimadzu 800mA X 线机及 Philips DR 机拍摄，肩部采用站立前后位，腕、肘关节拍摄正侧位，骨盆拍摄正位片。

1.3 临床、病理表现

临床主要表现为髋、肩、肘等大关节附近、皮下或深层软组织内肿块，病变大而硬韧，且生长缓慢。破溃时可流出灰白色粉笔样物质。

病理上，静止期病变呈硬实性肿块，为钙化性物质被周围致密结缔组织和胶原纤维包绕所致；活动期病变内见纤维组织分隔的多个囊肿，中央为白垩状黄白色或糊状钙化物质及淡黄色乳糜状液体，囊壁及间隔内衬以肉芽组织，即由组织细胞、多核巨细胞及慢性炎细胞浸润。活动期与静止期常同时出现在同一病灶内。

1.4 影像学特点

1.4.1 X 线影像表现 静止期或静止期与活动期并存时，表现为软组织内团块状钙化，密度不均，边界清晰，团块影内由纤细的线样间隔将其分割为大小不等的结节，结节相互融合、重叠，肾形或菜花状。活动期立位片结节内可见钙-液平面。

1.4.2 CT 影像表现 静止期表现为软组织内多发片状、絮状及结节状致密影，也可呈分叶状及流注状；静止期与活动期并存时，肿块内部可呈多囊状，囊腔中心呈低密度，囊壁及间隔呈薄层钙化或线样高密度影；活动期见钙-液平面，下部为分层状钙化（称“沉降征”）。临近骨多无异常改变，不侵犯关节。

表1 文献及本组病例数及临床影像特点统计表

1.4.3 MRI 表现 静止期病变表现为 T1WI、T2WI 均匀低信号结节，可相互融合，边缘清晰；静止期与活动期并存时，病变T1WI 上呈不均匀低信号结节，T2WI 上呈低信号影，其内夹杂不均匀高信号；活动期可见钙-液平面，结节相邻软组织内可见条带状及羽毛状稍高信号，边缘模糊。包膜及纤维间隔在各期T1WI、T2WI 均为低信号，增强扫描可见不同程度强化。

2 结果

2.1 本组病例特点

2.1.1 病例1 女，48 岁，左肩占位，肾功能衰竭，尿毒症血液透析史3 年。X 线片表现为左肩关节外侧软组织内有2.7 cm×7.4 cm 大肾形钙化影，边缘光滑锐利，略有分叶，与周围骨质有明显间隔，内部由大小不等、密度不同的致密结节组成，其结节直径0.3～1.7 cm，结节间为网状宽约0.1 cm 纤细透明间隔相隔，肩关节骨骼正常，钙化团块周围皮肤厚薄均匀，未见肿胀（图1）。

2.1.2 病例2 女，60 岁，右臀部肿物就诊。X 线片表现为右臀部软组织内见2.3 cm×7.2 cm 肾形团块状钙化区，外缘轻度分叶，团块内由网状纤细透明间隔将其分割成小结节，如石榴籽状，结节大小不一，密度高低不等簇拥重叠，邻近骨质正常，未侵犯关节（图2）。

2.1.3 病例3 女，37 岁，患者因右下肢外伤拍右髋关节、膝关节片偶然发现右臀部团块状钙化，追问病史后得知患者肾功能衰竭尿毒症已血液透析7 年，并有多处软组织包块，自述因胀、痒曾自行切开腕部背侧肿块，挤出白色粉笔样物质，当即补拍了双腕关节、左肘关节正侧位及右肩关节正位片。X 线片表现为双腕关节（图3a、3b）、左肘关节（图4a）、右侧肩部喙锁区（图4b）、右臀部（图5）软组织内多发团块状、菜花状钙化影，其间由透明带分隔成大小不一的小致密结节，密度不均，边缘锐利，最大团块位于右臀部，15 cm×9 cm 大小，内部结节最大者位于左肘关节，直径达3.1 cm；邻近骨无异常改变，未侵犯关节。右肩部立位片病变内可见两个钙-液平面，液平面宽分别约 1.47 和 1.29 cm。

2.2 查阅文献病例影像学特点

X 线片表现为关节旁软组织内圆形或椭圆形卵石样钙化结节，可相互融合形成团块样、菜花样改变，边缘清楚。CT 上显示肿块未累及邻近关节，除X 线片显示的形态外，还可见钟乳石状、流柱状、桑葚状改变，并可见钙一液平面，MRI T1WI 序列肿块呈低信号，T2WI 序列信号不固定，表现为低信号或高信号，且可以显示肌腱筋膜及韧带受累情况。

3 讨论

3.1 发病机制

TC 是一种罕见疾病，又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等[1]。病因不明，多数学者认为与以下致病因素有关[2]。①钙磷代谢异常：本组病例 2 例及查阅文献 13 例，共计 15 例（15/43，占35%）患者系尿毒症长期血液透析，造成钙磷代谢紊乱，当高磷酸血症或甲状旁腺机能亢进时，过多的磷酸盐及1-25 二羟维生素D 刺激，引起羟磷灰石结晶沉着，导致肉芽肿反应而形成钙化。②外伤原因：此病可有外伤史，患者又无其他生化异常，认为是损伤造成局部软组织营养障碍所致，查阅文献1 例（1/40，占2.5%）患者有外伤史，与本病因相符。③骨胶原骨化的原理：关节部位的胶原纤维有着不同生物学特征，能够对各种原因激活的钙离子做出迅速反应而形成钙化。④常染色体显性遗传：此病常发生于同胞中，具有家族遗传现象。

3.2 临床病理表现

病变大多数发生在大关节附近，多为单发，少数多发，本组中1 例患5 个团块，非常罕见。最常见于臀部、肩部及肘部，本组病例3 见于双腕部；杨正武等[3]报道1 例腕部TC；也有发生于足部[4]、肾上腺[5]等的报道。表现为大关节附近、皮下或深层软组织内肿块，病变大而硬韧，且生长缓慢。破溃时可流出灰白色粉笔样物质，成分主要为钙盐[6]。病理上，静止期变呈硬实性肿块，为钙化性物质被周围致密结缔组织包绕所致；活动期病变内见纤维组织分隔的多个囊肿，囊内含白垩状或黄白色糊状钙化物质及淡黄色乳糜状液体[7]，囊壁及间隔内衬以肉芽组织，即由组织细胞、多核巨细胞及慢性炎细胞浸润。活动期与静止期常同时出现在同一病灶内。

3.3 影像学表现

静止期或静止期与活动期并存时X 线表现可见大关节周围的团块状钙化，呈巨大肾形或菜花状，其间以均匀薄壁透明带分隔，边缘锐利，邻近皮肤光整，骨质无异常改变，未侵犯关节。本组3 例患者团块状钙化影像学表现非常典型。钙-液平面即囊内分层状钙化（沉降征）为病变具有活动性的重要标志[8]，马勇等[9]报道病例中CT 及MRI 见钙-液平面，本组病例3 患者立位X 线片肩部病变内见罕见钙-液平面，钙-液平面X 线片于立位投照时方可显示，而CT 与MRI 在显示钙-液平面方面优于X 线平片。

CT 检查作为X 线平片的补充，对病变的显示更全面，尤其是后处理功能，能够清楚地显示病变与邻近关节及骨骼的关系。静止期表现为软组织内多发片状、絮状及结节状致密影，也可呈分叶状及流注状；静止期与活动期并存时，肿块内部可呈多囊状，囊腔中心呈低密度，囊壁及间隔呈薄层钙化或线样高密度影。

由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及乳糜状液体组成，MR 表现上内有纤维间隔，因此，在T1WI 上呈不均匀低信号，在T2WI 上呈低信号影，其内夹杂不均匀高信号；包膜及纤维间隔呈长T1、短T2 信号；由于包膜及纤维间隔内有肉芽组织的存在，增强扫描可见包膜及间隔出现不同程度的强化。静止期，病灶边缘清晰，而活动期相邻软组织内而活动期相邻软组织内可见条带状及羽毛状稍高信号，边缘模糊。

3.4 鉴别诊断

TC 应与以下疾病鉴别：①骨化性肌炎，骨化性肌炎多数与外伤有关，呈不规则状、条状或沿肌间隙走形分布，较少出现多发瘤状、结节状改变，且肿块成熟后其内骨小梁结构明显，而TC 多位于皮下，钙化密度甚高，且无骨小梁结构。②钙化性关节周围炎，肩、膝关节多见，多位于韧带附着处，呈条状或梭形，病灶多较小，无纤维间隔，本组病例3 患者合并肩关节钙化性周围炎。③软组织软骨瘤，软组织软骨瘤钙化成熟后可形成多发小结节状钙化，常有软骨结构，钙化可呈环状或沙粒状，无厚薄均匀一致的纤维间隔线，TC钙化结节密度较均匀。④原发性甲状旁腺机能亢进[10]，主要以骨骼改变为主，骨干出现广泛性骨质疏松、纤维囊肿、棕色瘤、骨膜下骨吸收等。慢性肾功能衰竭继发甲状腺机能亢进时，两者可以并存。

X 线检查是诊断TC 最简单经济的方法，可以观察到关节附近的不规则分叶状钙化肿块，肾形或菜花状，其内由纤细的透明间隔将其分割成大小不等的结节，病变不会侵及邻近骨质引起骨质吸收、破坏，依据临床表现及典型的X 线特征即可准确诊断。