颅底脊索瘤的影像学诊断与治疗

(胜利油田中心医院神经外科，山东 东营 257000)

脊索瘤起源于胚胎脊索结构的残余组织[1]，如沿神经轴的任何部位有脊索组织残余，即可发展为脊索瘤，故多见于人体的蝶枕部、脊柱部、骶尾部。发病年龄高峰为30～40岁，男女比例为2∶1[2]。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，虽生长缓慢，但常呈浸润破坏性生长，且手术后极易复发，故仍属于侵袭性或恶性肿瘤。近年来随着影像诊断技术的不断发展，该病检出率不断增加，研究其诊断和治疗对临床工作具有重要的指导意义。本文回顾性分析了28例颅内脊索瘤患者的临床症状、影像学表现及治疗方法，旨在提高临床上对该病的认识。现将结果报告如下。

1 资料与方法

对2009年5月—2019年5月我院收治经术后病理证实的28例脊索瘤患者的影像学资料、治疗方法及患者预后等情况进行回顾性分析。影像学资料包括患者术前颅脑CT、MRI及强化MRI检查，检查所用设备为美国通用电气公司GE Lightspeed 8层螺旋CT机及GE Signa MRI 1.5T全身超导MRI扫描仪。

2 结 果

2.1 患者一般资料

28例患者中男18例，女10例；年龄31～58岁，平均42.5岁；病程1～7年，平均3.5年。由于患者病情不同，其临床表现也各异，主要为颅骨浸润性头痛、颅内压增高、垂体功能低下、脑神经麻痹、脑干受压等症状，其中首发症状为头痛者25例，视力下降、视野缺损者14例，性欲减退、闭经者13例，眼睑下垂、眼球运动障碍者12例，轻度椎体束征、运动障碍者9例，面部麻木、声嘶、耳鸣、眩晕、听力障碍者8例，鼻咽症状者5例。

2.2 影像学表现

根据肿瘤的部位及肿瘤发展方向不同，本研究将颅底脊索瘤分为鞍区型(18例)、颅中窝型(5例)、斜坡-颅后窝型(3例)、鼻咽型及混合型(2例)[3]。所有患者CT平扫显示肿瘤呈低密度或稍高密度，常见斑片状或斑点状钙化，并可见斜坡、蝶鞍骨质破坏(图1A、B)，肿瘤呈类圆形、分叶状或者不规则状，境界清楚，大小不一，斜坡脊索瘤常较小，直径<3 cm，鞍区脊索瘤常较大，直径>3 cm；MRI检查显示肿瘤T1加权像多呈低信号(图1C)，T2加权像呈多高信号(图1D)，由于肿瘤内钙化、出血和坏死囊变，信号常不均质，钙化T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，出血T1加权像则呈高信号，坏死部分T1加权像呈低信号，T2加权像呈很高信号，T1加权像上斜坡、鞍背、后床突正常骨髓高信号被中等肿瘤信号代替；病灶在Flair像上呈稍高信号影(图1E)；MRI增强扫描肿瘤多呈不同程度强化，典型者呈蜂房样不均匀强化[4]。28例患者中T1加权像呈高低混杂信号15例，等低信号10例，低信号3例；T2加权像呈高低混杂信号17例，高信号8例，稍高信号3例。MRI增强检查病变均呈不均匀强化(图1F、G)，其中轻度强化5例，中度强化6例。病变呈缓慢渐进性强化10例，强化显示“蜂房征”5例，边缘轻度环形强化2例。

A：轴位CT；B：矢状位CT；C：MRI T1加权像；D：MRI T2加权像；E：MRI Flair像；F：MRI强化像；G：MRI矢状位强化像

2.3 治疗方法及治疗效果

治疗方法：28例患者均采用显微手术治疗，额颞部联合入路(包括经典的翼点入路及各种改良入路)16例，前颅底入路4例，枕下远外侧入路3例，乙状窦后入路2例，乙状窦前入路1例，联合经鼻蝶入路2例。其中16例患者予以显微镜下肉眼全切；10例患者因肿瘤巨大，位置较深，侵及重要功能区等原因予以镜下肉眼大部切除；余2例患者因肿瘤血供丰富，术中出血较多，患者耐受性差而终止手术，仅取部分肿瘤组织行病理活检。因术后昏迷、术中脑干损伤死亡及个人经济原因未行放疗者各1例。余25例患者术后1个月时行伽马刀放射治疗，总共放疗30次，间隔时间1～2周，肿瘤平均中心剂量40.82 Gy，最大中心剂量57.5 Gy，最小中心剂量31.12 Gy；平均周边剂量13.71 Gy，最大周边剂量16 Gy，最小周边剂量12 Gy。

治疗效果：多数患者的临床症状明显改善，头痛症状改善者21例，运动状况改善者5例，眼球运动明显改善者8例，视力、视野改善者9例，垂体功能改善者4例，面听及后组脑神经症状改善者5例，术后昏迷者1例，中枢神经系统感染者1例，皮下积液者2例，脑脊液鼻漏者1例，非感染性高热者8例，术区出血者1例，脑积水行分流手术者2例，因脑干损伤死亡者1例。术后患者随访3个月～5年(平均2.9年)，肿瘤复发者14例，死亡者9例(包括术中因脑干损伤死亡患者1例)，各种原因失访者1例。患者平均生存期3.7年。

3 讨 论

颅底脊索瘤是指源自颅底、可向颅内发展甚至突破硬脑膜，部分还向口鼻及咽部生长的脊索瘤，其临床表现常多样。鞍部脊索瘤常出现垂体功能低下表现，如性欲减退、闭经等(本研究13例)，以及视神经受压、视力减退及双颞侧偏盲(本研究14例)；颅中窝部脊索瘤常引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，以外展神经麻痹较为多见，这可能因为外展神经近端常是肿瘤起源部位且此神经行程较长，本研究眼球运动障碍者共12例；斜坡-颅后窝型常表现为脑干受压症状，如步行障碍，椎体束征，第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍(本研究9例)；由于肿瘤位于颅底，也可引起交通性脑积水；如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听力障碍，耳鸣及眩晕(本研究8例)；如肿瘤累及颈静脉孔区则会出现后组脑神经麻痹症状；起自鼻咽壁处的脊索瘤，常突到鼻咽或浸润副鼻窦，可引起鼻通气不良、阻塞、疼痛，可见鼻腔脓性或血性分泌物，也可因机械性阻塞致下咽困难，查看鼻咽腔可发现肿块(本研究5例)。

颅底脊索瘤需同鼻咽癌、脑膜瘤、颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、巨细胞瘤、畸胎瘤、软骨类肿瘤等进行鉴别[5]。鼻咽癌好发于鼻咽腔，可侵犯颅底形成溶骨性破坏及软组织肿块，易与脊索瘤混淆，病理活检即可明确诊断；脑膜瘤多呈宽基底附着，强化均匀，T1加权像多呈稍低信号，T2加权像多呈稍高信号，可见“脑膜尾征”，CT上骨质破坏罕见；颅咽管瘤多位于鞍上，呈囊实性肿块，T1加权像信号不均匀，T2加权像呈高信号，CT可见囊壁呈环形或蛋壳样钙化，而邻近骨质破坏少见；垂体瘤常位于鞍内，侵犯颅底亦可出现软组织肿块及骨质破坏，但垂体瘤T2加权像常呈等信号，而脊索瘤T2加权像呈高信号且常可见受压垂体；骨巨细胞瘤病变常呈膨胀性、偏心性生长，且常可见典型“肥皂泡样”改变；畸胎瘤CT扫描常见低密度水及脂肪成分，MRI上T1、T2加权像均呈高信号，且能被脂肪抑制序列抑制；软骨类肿瘤亦有骨质破坏，增强扫描无或轻度强化，与脊索瘤鉴别较为困难，最终鉴别需取决于病理或免疫组化检查。

颅底脊索瘤根据肿瘤分型的不同常选择不同手术入路[6]。鞍区型可选择经鼻蝶入路、额下入路或额颞入路；颅中窝型常采用颞颧入路、扩大中颅底入路或改良额颞翼点入路；对于斜坡-颅后窝型肿瘤常采用乙状窦前、乙状窦后、颞下小脑幕入路及中颅底入路等；侵犯颈静脉孔区肿瘤可采用枕下远外侧入路，有报道亦可采用经口入路[7]；对于混合型或广泛性脊索瘤，因手术常涉及多个解剖部位，单一手术入路常难以达到理想治疗目的，故临床上常需要联合耳鼻喉科、口腔科等多个学科综合手术治疗[8]。由于脊索瘤呈浸润性生长，骨质破坏广泛，且质地多较韧，故肿瘤全切困难且极易复发，有研究表明脊索瘤术后复发率超过50%[9]。部分学者主张手术力求全切，从而降低术后复发的概率，但如肿瘤生长范围广泛，已压迫脑干、同周围组织粘连紧密，或侵及海绵窦及包绕基底动脉、颈动脉、重要脑神经等，强行切除将导致严重后果，则不应过分强调根治[10]。本研究因术后脑干损伤导致昏迷及死亡者共2例。术中应尽可能多地分块切除肿瘤并避免对邻近脑组织的过分牵拉及术后脑水肿的发生；术中还需仔细分离肿瘤，注意操作应轻柔，妥善止血，保护重要组织、血管及神经；关颅时应严密缝合各层，不留死腔，避免感染，本研究中出现皮下积液及中枢神经系统感染者各1例；经鼻蝶入路时需注意对鞍底硬脑膜的修补，本研究出现脑脊液鼻漏者1例；术中需尽可能打通脑脊液循环通路，本研究术后脑积水加重后行分流手术者2例。

目前手术切除是治疗脊索瘤首选措施，而放疗则是术后主要的辅助治疗方法。因肿瘤对放疗不敏感，故放疗效果多不理想，但对于肿瘤多次复发，一般情况较差，丧失手术指证的患者，放疗仍为重要治疗手段[11]。近年来随着对脊索瘤发生机制认识逐渐加深，针对基因及信号通路的靶向药物为脊索瘤的治疗提供了新的思路，并取得了一定的进展，但其疗效仍有待进一步研究[12]。