以右下腹背部多发脓肿为首发症状的阑尾黏液性囊腺癌一例

王艳艳，陈明，蒋小莉，姜云惠

荆门市第二人民医院静脉配置中心1、影像中心2，病理科3，湖北 荆州 448000

阑尾肿瘤在整个消化道肿瘤中发病率较低，不足胃肠道肿瘤的0.5%[1-3]，阑尾黏液性囊腺癌是一种非常罕见的阑尾恶性肿瘤，仅占阑尾切除标本的0.02%[4]。本病临床缺乏特异性，对其认识不足，术前很难明确诊断，该类肿瘤绝大多数是术后经病检确诊[5]。现对我院经病理诊断的一例阑尾黏液性囊腺癌的临床特点及影像学特征进行分析、总结，以引起临床医生的足够重视。

1 病例简介

患者男，74岁，因“腹胀、腰背部疼痛1周，发现腹腔包块1 d”入院。患者自诉于1周前无明显诱因出现腹胀、腰背部疼痛，自查体发现腰背部包块，局部皮肤红肿发热，未行特殊处理，疼痛逐渐加重，精神差、消瘦，无畏寒发热。外院腹部彩超示腹腔巨大包块并腹水。门诊遂以“腹腔巨大包块”收入我院，入院主要体格检查：腰背部可扪及包块，固定、边界不清，表面皮肤红肿发热，有压痛，精神差，消瘦、全身水肿、贫血貌。患者1 年前曾因右下腹痛于外院治疗，治疗期间腹腔包块逐渐出现，未行手术治疗，半年前因腹壁脓肿切排。实验室检查的主要阳性指标：糖类抗原125 52.46 U/mL↑，糖类抗原199 58.02 U/mL↑，糖类抗原199 58.02 U/mL↑，糖类抗原242 136.50 U/mL↑，癌胚抗原43.20 ng/mL↑。

CT检查：右侧中下腹腔及背部肌肉内见多发不规则片状低密度影，累及右侧髂腰肌，病灶内见少许气体影(图1A)，增强扫描壁明显强化(图1B、1C)。初步诊断为右中下腹腔及背部肌肉内多发脓肿累及右侧髂腰肌。MRI检查：右侧腹腔内见不规则长T1、长T2信号，大小约14.4 cm×9.5 cm×7.3 cm，边界不清，其内信号不均，可见分隔，右侧腰大肌受累，病灶与外侧腹壁相通，右侧髂腰肌及皮下软组织内见斑片状长T1、长T2 信号；右侧肾周可见条状长T1、长T2 信号(图2A、2B)。初步诊断为考虑为右侧腹腔脓肿形成，并与外侧腹壁相通，相邻腰大肌、髂腰肌及皮下软组织受累。

本例患者以“腹胀、腰背部疼痛1周，发现腹腔包块1天”就诊，入院后完善相关影像、生化检查，影像学方面针对患者的脓肿来源问题有待甄别，部分区域有肿瘤坏死液化可能，盲肠靠前上方似有肿块可能，且与肠腔相通，脓腔内发现气体，可由肠瘘或产气杆菌引起，但产气杆菌感染往往全身感染症状较重，故肠瘘可能性较大，同时不能完全排除肿瘤可能。经治科室结合相关检查仍不能明确诊断，科内讨论后对下一步诊疗方案存在困惑，立即启动全院多学科会诊，通过专家们商讨后，拟定下一步综合诊疗方案如下：患者后腹膜阑尾穿孔引起髂腰部脓肿，不排除阑尾肿瘤性病变，有明确的手术指征，手术切排充分引流，尽量行病灶切除。经管医师把多学科会诊意见充分与患者及患者家属沟通后，他们予以理解，同意我院下一步诊疗方案。

图1 CT平扫+增强扫描注：A，CT平扫见右中下腹腔及背部见多发不规则片状低密度灶，其内见分隔、钙化及少许气体影;增强扫描示：B，动脉期囊壁明显强化；C，延迟期囊壁持续强化，囊液无强化。

图2 MRI检查注：A，右侧腹腔内见不规则长T1、长T2信，边界不清，其内信号不均，可见分隔；B，右侧腰大肌、髂腰肌及肾周受累，部分病灶与外侧腹壁相通。

手术所见：术中所见腹腔大量淡黄色腹水，肝脏、胆囊、胃、十二指肠、小肠、胰腺及盆腔无明显病灶，右下腹膜后可扪及一巨大肿物约为15 cm×10 cm 大小，上至右侧肾中下部，下至右侧髂腰部，包块质地较硬，活动度差，穿刺可抽出胶冻样物，腹腔内阑尾未见，回盲部大部位于后腹膜，与肿块界限不清，升结肠系膜区可扪及数枚肿大淋巴结，术中诊断：①腹腔肿物，阑尾黏液性肿瘤？②肠瘘；③右髂腰部脓肿；④右侧肾周脓肿。术中拟行“右半结肠切除术+回肠-横结肠吻合术+肠黏连松解术”，术后剖开肿物，其内可见大量胶冻样物及坏死组织。病理检查：肉眼所见回盲部膨大，均为肿块侵犯，未见明显阑尾组织，肿块切面呈灰白黏液状，似可见阑尾管腔；镜下见肿瘤细胞异型性明显，形成乳头状结构并向管壁浸润性生长，沉积黏液内可见明确的腺癌组织或异型上皮，可见病理学核分裂象(图3)。病理诊断：阑尾黏液性囊腺癌累及管壁全层。

图3 镜下见肿瘤细胞异型性明显，形成乳头状结构并向管壁浸润性生长，沉积黏液内可见明确的腺癌组织或异型上皮，可见病理学核分裂象(HE×100)

2 讨论

阑尾黏液性囊腺癌是起源于阑尾腺上皮的一种少见的恶性黏液性肿瘤，本病好发于中老年人，发病年龄主要位于50 岁以上[6]，男女发病率约为1∶3，其临床表现无明显特异性，常于体检或手术中无意发现，25%的患者可无明显的临床症状，或主要表现为慢性非转移性右下腹疼痛或不适感以及右下腹包块等体征。本例患者以“腹胀、腰背部疼痛及腹腔包块”为主，此临床特征文献报道甚少，实属罕见。

本例因腹背部多发脓肿为首发症状的病例文献报道非常罕见，术前影像及临床诊断困难，多在剖腹探查、术中冷冻或术后病检后方可确诊。笔者综合相关文献[2-7]并总结本例特点，阑尾黏液性囊腺癌主要有以下影像学特征：①右髂窝处或回盲部可见类圆形、分叶状或不规则形的单房或多房囊实性肿块，以多房囊性包块为主，MPR 及MRI 图像多表现为囊袋状、腊肠状或葫芦状改变；②肿块边缘多较光整，囊壁厚薄不均匀，囊壁内可见乳头状突起或壁结节形成，其内容物密度或信号随着黏蛋白含量的不同而高低不等，多呈液性或水样密度影，囊内可见线样分隔征象；③钙化：囊壁多表现为弧线形或沙粒状钙化，轮廓模糊，少数囊内可见有细线分隔伴或不伴钙化；④增强扫描：病灶的囊壁、分隔及乳头状突起多数表现为中至明显持续强化，少数表现为无明显或轻度强化，囊内容物始终无明显强化征象；⑤肿瘤大多数界限清楚，随着肿块逐渐增大，邻近肠管不同程度受压、移位改变，周边肠系膜脂肪间隙清晰；⑥继发感染时可表现为肿块囊壁不规则增厚，囊液密度增高，邻近脂肪间隙模糊，可有渗出样改变，肿块与周围脏器黏连，分界不清；⑦继发腹腔假性黏液瘤时表现为腹腔或腰背部内多发散在不规则囊实性肿块，部分病灶相通，其内密度或信号不均，腹腔或腰背部呈现出大量黏液样积液，呈多方囊性密度或信号改变。

综上所述，MDCT及MRI是阑尾黏液性囊腺癌术前定位、定性最有效的检查方法，其影像学表现具有一定的特征性，仔细观察其影像学征象，可提高阑尾黏液性囊腺癌的诊断符合率，可为临床手术方案的制定提供更直观、有价值的影像学信息。