肾上腺节细胞神经瘤多排螺旋CT诊断价值

赵小英，李志洁，宋建，陈晶，吴兴旺，刘斌

作者单位：安徽医科大学第一附属医院放射科，安徽 合肥230022

节细胞神经瘤为起源于成熟交感神经细胞的少见良性肿瘤，多见于后纵隔、腹膜后及颈部，原发肾上腺节细胞神经瘤罕见。本病可发生于任何年龄，以青少年为多，生长缓慢，体积较小时很少出现症状，且肿瘤不具有内分泌功能，因此术前诊断较为困难，容易误诊，该病主要治疗方法是手术切除［1-2］。多排螺旋CT（Multiple Detector Computer Tomography，MDCT）是肾上腺节细胞神经瘤常规的检查方法和诊断手段，能够清晰显示病灶的部位、大小、形态及密度，增强CT扫描可了解病灶的强化特点、血供情况、与周围血管之间的关系，对该病的诊断具有重要价值［3］。本研究搜集了经手术病理证实的6例肾上腺节细胞神经瘤病人CT图像，并结合相关文献，对其临床资料进行回顾性分析，总结肾上腺节细胞神经瘤的诊断、治疗及预后情况。

1 资料与方法

1.1一般资料回顾性分析2016年3月至2018年1月安徽医科大学第一附属医院经病理及免疫组化证实的肾上腺节细胞神经瘤6例，其中男5例，女1例，年龄（35.8±17.5）岁，范围为18～56岁。主要临床表现：1例突发腹痛半天，其余5例为体检或偶尔发现，无明显临床症状。排除手术禁忌后，于全麻下行腹腔镜或机器人腹腔镜肾上腺肿物切除术（表1）。

1.2CT检查方法使用GE Lightspeed VCT或GE CD750扫描仪（GE公司，美国）。采用高压注射器经肘前正中静脉注入非离子型对比剂（碘海醇300 mgI/mL）80～100 mL，注射速率3.5～4.5 mL/s，扫描范围包括膈顶至双肾下缘或盆腔。扫描条件：管电压120 kV，自动毫安技术（150～550 mA），噪声指数NI＝8，螺距1.375∶1，球管转速0.5 s/r，层厚2.5 mm，层间距2.5 mm。扫描时间：动脉期为注射对比剂后延迟30 s，静脉期为延迟60s，延迟期为延迟120 s。

2 结果

2.1CT表现CT平扫见瘤体呈类圆形或卵圆形，边界清楚，5例密度均匀，1例密度不均，部分病灶瘤体内见斑点状钙化影，增强扫描每期CT值增加约10～25HU，呈轻度延迟强化表现，部分病变肿块深入组织间隙内，呈“伪足征”样表现（图1）。

2.2手术记录病例1：在右侧肾上腺腹面可见一肿瘤约5.0 cm×3.0 cm，包膜完整，呈棕色，与肾上腺组织粘连不清。完整切除肾上腺及肾上腺肿瘤。病例2：肿瘤位于左肾上极与肾上腺之间，大小约6.0 cm×5.0 cm，有包膜，较光滑，游离肿瘤取出瘤体。病例3：肿瘤位于右侧肾上腺背侧中下极，大小约4.0 cm×5.0 cm，有包膜，完整切除肾上腺肿瘤及部分肾上腺后取出。病例4：在左侧肾上腺腹面找到瘤体，大小约7.5 cm×7.5 cm，呈囊实性表现。完整取下瘤体。病例5：肿瘤位于左肾上方，正常肾上腺关系密切，包膜完整，将肿瘤及左侧肾上腺完整切除。病例6：在右侧肾上腺区可见大小约3.0 cm×5.0 cm肿瘤，质软，呈棕黄色，与肾上腺关系密切，将右侧肾上腺肿瘤及右侧肾上腺组织完整切除。

表1 肾上腺节细胞神经瘤6例一般资料及多排螺旋CT（MDCT）表现

图1 肾上腺节细胞神经瘤1例CT表现（男性，18岁，右侧肾上腺区占位）：A为肾上腺CT平扫示，右侧肾上腺见一类圆形低密度影，边界清楚，密度均匀（黑箭头），肿块内侧缘深入下腔静脉与膈肌脚间隙（白箭头）；B为肾上腺CT增强扫描动脉期图像，动脉期肿块呈轻度强化，边缘清晰，伪足征（白箭头）更加明显；C、D分别为肾上腺CT增强扫描静脉期及延迟期图像，肿块仍呈持续轻度强化，密度均匀

6例病人手术顺利，左、右侧各为3例。肿瘤范围约3.0 cm×5.0 cm～7.5 cm×7.5 cm。术中麻醉效果好，术中出血少，术后恢复良好，无相关并发症发生，痊愈出院，手术切口一期愈合。

2.3病理大体病理：肿瘤呈类圆形或卵圆形；表面可见包膜，大部分包膜完整；切面呈灰白灰黄质韧或淡黄色胶冻样，部分病变内部见斑点状钙化。镜下：神经纤维中见散在分化成熟的神经节细胞（图2）。病理结果：肾上节细胞神经瘤。

3 讨论

节细胞神经瘤一般发生于具有原始神经嵴的部位，脊柱旁交感神经丛走行区如后纵隔及腹膜后区是节细胞神经瘤常见发病区域，肾上腺节细胞神经瘤一般来自肾上腺髓质。节细胞神经瘤一般无内分泌功能，由施万细胞和神经节细胞组成，极少数由成神经细胞成熟而来［4］。腹膜后节细胞神经瘤病理镜下特点为肿瘤主要由大量黏液基质、相对少量的成熟神经节细胞散布在大量错综排列增生的神经纤维［5］。肿块较小时无明显临床表现，肿块逐渐增大后可压迫邻近组织器官引起腹部不适或腹痛等症状，且右侧多于左侧［6］。本组左、右侧发病各3例，男性较女性病例多，可能为病例数较少所致。

由于本病无特异性临床表现，早期诊断困难。CT检查可见肿瘤与肾上腺关系密切，CT平扫呈密度低于骨骼肌但稍高于囊性的均匀或不均匀肿块，CT值范围约15～35 HU，边界清晰，肿瘤张力低，沿组织间隙生长，呈“见缝就钻”表现，有学者称之为“伪足征”［7-8］，增强后呈轻度渐进性条片状或边缘结节状强化，较平扫CT值增加约10～30 HU，出现“伪足征”是腹膜后节细胞神经瘤较为特征性表现。肿瘤在动脉期强化不明显，静脉期及延迟期肿瘤轻度强化，这与本病的病理特点有关，节细胞神经瘤内含较多血管外间隙组织（纤维或黏液组织），导致对比剂弥散较慢，CT增强扫描时表现为轻度延迟强化，本组5例肿瘤增强CT强化方式与文献报道相一致［9-10］。所有肾上腺节细胞神经瘤均有包膜，CT平扫难以显示，增强扫描部分病例可见完整包膜强化。CT三维重建后处理，如多平面重建（Multiple-Planar Reconstrution，MPR）、最大密度投影（Maximum Intensity Projection，MIP）及容积重建（Volume Rendering，VR）等技术，可以更好地显示肿瘤与邻近结构的关系，部分病例还可见到肿瘤滋养血管，可为临床医师制定手术方案提供依据。本组2例腹膜后节细胞神经瘤发生钙化，呈斑点状、针尖样钙化，边界清晰，但不具有特征性［11］。

肾上腺节细胞神经瘤尚需与其他疾病进行鉴别诊断：①肾上腺腺瘤：是肾上腺最常见良性肿瘤，根据肿瘤含脂质成分高低，CT平扫时密度可呈负值或软组织密度，密度一般均匀，体检较大时可见少许低密度坏死区，增强扫描呈中度强化，部分腺瘤具有内分泌功能，实验室检查可做鉴别诊断依据［12-13］，本组病例中有3例术前误诊为腺瘤，回顾性分析发现病变呈囊性密度，增强扫描为轻度强化，与腺瘤强化方式不符。②神经母细胞瘤：是未分化的恶性肿瘤，好发于婴幼儿，肿瘤多有钙化，肿瘤具有侵袭性，与周围组织结构分界不清，CT增强扫描早期即可见明显不均匀强化，瘤体内部多见出血、坏死及囊变［14］。此外，90%的神经母细胞瘤病人其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）浓度较正常人显著升高［15］。③肾上腺囊肿：CT多表现为囊壁光滑、类圆形、密度均匀的占位性病变（CT值近于水的CT值），部分囊肿内出血、感染等原因导致囊液中蛋白、含铁血黄素及钙盐等含量较高，称之为高密度肾上腺囊肿，部分囊肿边缘见“蛋壳样”钙化［16］，CT平扫与节细胞神经瘤不易区分，但CT增强扫描无强化，且无组织间隙生长特点，可予鉴别。④神经鞘瘤：易囊变、坏死，CT平扫呈软组织内的低密度坏死区，增强扫描呈明显不均匀强化，且肿瘤质地较硬，呈膨胀性或轻度压迫性改变，无“伪足征”表现。

肾上腺节细胞神经瘤首选手术治疗。目前临床广泛使用后腹腔镜入路切除肾上腺区肿瘤，具有微创、手术时间短以及并发症少等优点。对于传统腹腔镜手术治疗困难的复杂肾上腺肿瘤病人或病人要求需最大程度保留肿瘤旁肾上腺组织者，可考虑机器人辅助腹腔镜手术［17］。两种手术方式均预后良好，一般无复发。

（本文图2见插图6-4）

图2 肾上腺节细胞神经瘤1例病理学图片：A示镜下有散在神经节及大量已成熟纤维组织性间质成分构成（HE染色×40）；B示神经节细胞呈梭形，核偏心，核仁明显（黑箭头）（HE染色×200）