李宏波 赵苏苏 可 飞
作者单位:210029 南京市,南京中医药大学附属医院超声医学科(李宏波),病理科(赵苏苏、可飞)
患者女,47岁,因发现左腋下包块1个月入院。患者自述1个月前无明显诱因下出现右侧乳房痛。体格检查:左腋窝可触及数个肿大淋巴结,最大者直径3 cm,质地中等,边界尚清楚,触痛明显,活动度不佳。超声检查:于左侧腋窝探查见数个卵圆形及类圆形低回声区,最大者2.5 cm×1.7 cm,边界清晰,形态规则,内部回声欠均匀,淋巴门结构消失,其内可探及点状、条索状血流信号(图1)。超声提示:左侧腋窝淋巴结肿大,淋巴瘤可能,建议粗针穿刺活检。于超声引导下行左侧腋窝淋巴结穿刺活检。病理检查提示:淋巴滤泡萎缩,滤泡间区淋巴组织增生,灶性区纤维化及浆细胞浸润;血管增生,部分血管壁透明变性。免疫组化:CD20 B细胞(+),CD79a B细胞(+),Pax-5 B细胞(+),CD3 T细胞(+),CD43 T细胞(+),CD5 T细胞(+),CD10(+),CD21滤泡网(+),CD30(-),Ckpan(-),Ki-67滤泡间区约15%(+),Kappa及Lambda(散在+,比例正常范围),CD38浆细胞(+),CD34血管(+)。结合免疫组化染色考虑为反应性淋巴结病,可能为淋巴组织炎性反应性增生、Castleman病、自身免疫性疾病等。为进一步明确诊断行左侧腋窝淋巴结切除术,术中见左腋窝多发肿大淋巴结,较大者直径3 cm,呈串珠样,边界清,质地脆,周边脂肪结缔组织増厚水肿。术后病理和免疫组化提示:淋巴组织增生伴出血坏死及纤维化,局部血管増生,管壁透明变性(图2),诊断为淋巴结Castleman病(透明血管型)。
讨论:Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,常发生在纵隔、腹部和颈部。本病因免疫调节异常和病毒感染引起,临床可表现为单一肿块,也可表现为具有严重全身症状的全身性淋巴结病。CT平扫表现为均匀或不均肿块,钙化少见,透明血管型(局限型)患者增强CT扫描有一定的特征,动脉期明显强化,门脉期和平衡期持续强化;弥漫型表现不典型,临床表现复杂,术前诊断困难。本病极易误诊,常规超声表现无特征性,需与淋巴瘤和转移性淋巴结肿大鉴别,本例患者即误诊为淋巴瘤。淋巴瘤更多于年轻人,晚期常伴全身症状,表现为双侧多发淋巴结肿大,可融合成团;而腋窝转移性淋巴结肿大血流模式多样,常为高阻力动脉血流,且多能找到原发病灶。本例患者腋窝肿大淋巴结超声检查示低回声肿块,周围血流丰富,呈低阻力血流,这有利于其诊断为良性病变。总之,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,需综合分析考虑本病可能,最终诊断需依靠淋巴结活检病理和免疫组织化学分析。
图1 左侧腋窝超声图像
图2 腋窝淋巴结病理图(HE染 色,×100)