胃原发多灶性恶性黑色素瘤并骨转移一例

孙亚坤 刘成华

病例资料患者，女，53 岁，无诱因纳差、胸痛、消瘦3个月余，体重下降5 kg。近日因胸痛加重到我院就诊。实验室检查无特殊。腹部CT（图1a～1c）示胃大弯侧壁不规则增厚，见多个结节状突起，边缘光滑，动态增强扫描呈明显不均匀强化，较大者1.8 cm×1.2 cm×1.0 cm，较小者0.8 cm×0.7 cm×0.6 cm。双侧多根肋骨、多个胸椎、腰椎、右侧蝶骨及颅骨、骨盆多发骨质破坏，考虑转移灶（图1d）。胃镜示：胃底、胃体见散在多个黏膜隆起，大小约0.5～1.5 cm，表面糜烂，发黑，粗糙（图2），内镜染色不均匀，取材送检。病理结果：（胃体）恶性黑色素瘤（图3）。免疫组化：肿瘤细胞：HMB45（+）、A103（+）、S-100（+）、PCK（-）、LCA（-）、Ki-67（30%）。患者入院后第11 天，因呼吸骤停、血压下降，抢救无效死亡。

讨论恶性黑色素瘤是一种来自黑色素细胞的高度恶性肿瘤，以组织内含有黑色素为特征，皮肤最为常见，眼、鼻腔、肛门区域均可发生，原发于胃肠道者罕见［1,2］。发生于皮肤者，病变易于发现，便于观察，临床诊断相对容易，病程初期就医者较多，所以治疗效果相对稍好。若发生于皮肤以外的组织器官（口腔、鼻腔及消化道黏膜为主），则症状隐秘，前期难以发现，当出现相应部位临床症状时，则病程分期较后，治疗效果非常差。

皮肤以外的组织器官发生黑色素瘤，大多数为转移灶，所以黑色素瘤及色素沉着疾病病史，在诊断原发性肿瘤中至关重要。该病患胃镜提示胃原发性黑色素瘤后，再次仔细询问，该患者否认相关病史。临床上完成全身皮肤检查，未发现相关疑似病变。患者头颅、颈部及胸腹部多期扫描，也无其他器官的肿瘤表现，且CT 所示胃内多发病变与胃黏膜关系密切，故诊断为胃原发黑色素瘤。

图1 a）CT 平扫示胃大弯侧壁不规则增厚，见多发大小不等软组织密度结节状突起（箭），平扫CT 值约30 HU；b）CT 增强扫描动脉期病灶（箭）呈不均匀明显强化，CT 值约60 HU；c）CT 增强扫描静脉期病灶进一步强化（箭），CT 值约95 HU；d）CT 矢状位重组示椎体多发骨质破坏 图2 胃镜示胃黏膜下黑色隆起性病变 图3 镜下见肿瘤细胞内充满色素颗粒，HE 10×40

胃恶性黑色素瘤根据胃镜下表现分为3 型，单个隆起型、多发隆起型、弥漫型。恶性黑色素瘤的影像学表现报道较少，Othman 等［3］报道病变可呈息肉状、空洞状、腔外生长型、浸润生长型等。病理学检查，免疫组化指标中，S-100具有高敏感度（93%～100%），HMB45 具有高特异度［5］。

本例属于多发隆起型，息肉状。病变大小均在2.0 cm内，基底宽，凸向胃腔，与胃黏膜关系密切，周围肌层、浆膜层未见明显受侵蚀。增强扫描病变动脉期强化略低于静脉期，整体呈渐近性强化，且强化不均匀，静脉期病变内见散在小点状高强化灶，肿瘤内未见坏死、囊变及钙化。骨转移灶大部分为溶骨性转移，少部分可见成骨表现。有肺内原发黑色素瘤病例报道，CT 表现肿瘤呈渐进性强化，且强化不均匀［4］。胃多发性息肉、多灶性神经内分泌肿瘤、黑斑息肉瘤（P-J 病）等胃部多发病变，其CT 表现在病变大小、密度、强化方式上都与本病具有很高的相似性，CT 很难鉴别，必须结合患者病史、体征及其他检查手段综合分析。笔者认为在诊断恶性黑色素瘤时，黑色素瘤及色素沉着疾病病史，病理学检查结果是两项重要的诊断指标。而影像学检查在病变定位、定量上有很大帮助，对疾病分期和治疗评估方面有优势，但无法作出定性诊断。