成人颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现

刘钰，李万泉，陈旺生

海南省人民医院/海南医学院附属海南医院放射科1、病理科2，海南 海口 570311

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma，PA)是一种生长缓慢的良性肿瘤，属世界卫生组织(WHO)Ⅰ级，多见于小脑及中线结构(视神经及视交叉、脑干及脑室壁周围)，约80%位于小脑。PA 好发于儿童及青少年，约占儿童脑肿瘤的25%；成人PA罕见，约占脑肿瘤的1.5%[1]，MRI 诊断较难。本文对我院经手术病理证实的成人颅内PA 患者的MRI 表现进行分析、总结并文献复习，以提高对该疾病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集海南省人民医院2003年12月至2017年12月期间经手术病理证实的成人颅内PA患者7 例，其中男性5 例，女性2 例，年龄20～78 岁，中位年龄35岁。临床表现为头痛，眩晕4例，呕吐、共济失调、失明及视物模糊各1例。

1.2 检查方法 采用GE Signa 1.5T、西门子Verio 3.0T 磁共振扫描仪，行常规平扫及增强扫描，平扫序列包括横断面T1WI、T2WI、T2 FLAIR，增强序列行常规横断面、矢状面及冠状面扫描，各序列层厚均为5 mm。对比剂为Gd-DTPA，按0.1 mmol/kg 经肘静脉推注给药，注射流率为2.0 mL/s。

1.3 图像分析 由两名高年资影像医师共同对7例成人PA 的MRI 图像进行回顾性分析，意见一致后做出判断。分析征象包括：病灶部位、数目、形态，肿瘤大小、边缘、信号特点、强化方式、周围水肿等。

2 结果

2.1 病变部位和MRI表现 7例患者的病灶均为单发，其中幕上3例：右侧侧脑室、左侧额叶及视神经(颅眶沟通)各1 例；幕下4 例：小脑半球3 例，小脑蚓部1例。病灶大小不一，最大直径2.7～6.0 cm，平均4.1 cm。5例病灶边界清楚，1例欠清楚，1例不清楚。MRI表现：7例患者中囊结节型4例，囊肿型2 例，实质型1例。(1)囊结节型：囊性部分呈长T1长T2信号，结节呈稍长T1稍长T2信号，T2FLAIR囊性部分呈低信号，较小结节呈均匀高信号，结节较大时呈不均匀高信号。增强扫描结节呈均匀或不均匀明显强化，囊性部分及囊壁无强化(图1A～1D)。瘤周无或轻微水肿。(2)囊肿型：肿瘤呈长T1较长T2信号，增强扫描无强化(图2A～2D)。(3)实质型：位于视神经，累及右侧眼眶肌锥及鞍上区(颅眶沟通)，肿块以长T1长T2信号为主，增强扫描呈不均匀明显强化，肿瘤内可见小片状无强化坏死区(图3A～3C)，见表1。

表1 7例成人PA患者的临床及MRI表现特征

图2 患者女性，46岁，右侧小脑半球毛细胞型星形细胞瘤。头痛，眩晕三个月余，MRI发现右侧小脑半球2.8 cm×3.0 cm囊性肿块，边界清楚

图3 患者男性，34岁，右侧视神经走行区(颅眶沟通)毛细胞型星形细胞瘤。头痛，右眼失明，MRI发现右侧视神经走行区(颅眶沟通)不规则形肿块，蔓延至鞍上区，边界欠清

2.2 术后病理 7例成人PA病理结果共同点：镜下主要为疏松区、致密区相交替的典型的双相性结构，可见特征性的Rosenthal小体及嗜酸小体。瘤内间质血管丰富,血管呈肾小球样增生或海绵状血管瘤样改变、灶性或片状梗死灶及血管壁透明样变性(图4)。

图4 病理图片，镜下PA呈双相性组织学特点，可见Rosenthal小体，瘤间血管丰富(HE×100)

3 讨论

PA属于低度恶性肿瘤，因肿瘤上皮细胞两头胞突为毛发样的胶质纤维丝而得名[2]，典型的PA是由致密的肿瘤细胞和疏松的结缔组织致密排列、相互交替组成的[3]。PA 好发于儿童，无明显侵袭性，预后良好，手术完整切除后的10年生存率可高达80%以上[4]。国内外文献报道的成人PA相对较少，其病例特征、MRI表现及预后有别于儿童和青少年。

3.1 成人PA 的临床特点 PA 患者的临床表现与肿瘤生长的位置、大小等有关，颅高压症状最常见，即头痛、呕吐，癫痫亦常见，其他症状有头晕、肢体无力、视力下降等。本组病例多数表现为颅高压症状、头晕及视物模糊，其中肿瘤位于小脑蚓部患者表现为行走不稳、共济失调，位于视神经走行区(颅眶沟通)患者表现为头痛、失明。成人PA 大多数发生在18～39岁，中位年龄30 岁，60 岁以上的PA 极为罕见，男女发病率无明显差异[5]。本组7例患者年龄为20～78岁，中位年龄35 岁。文献报道，成人PA 相较于儿童更容易复发和死亡，且死亡率随着年龄的增长而增加[6-7]。

3.2 成人PA的MRI表现 文献报道，儿童PA多发生于小脑，成人PA多半发生于幕上[7-8]。而在BOND等[9]的报道中，成人PA 幕上、幕下的发病率相差不大。本组有3例位于幕上，4例位于幕下，由于样本数较少，未能反映PA 常见部位的分布规律。PA 可分为三型：(1)囊结节型：最为常见，MRI表现为边界清楚的肿块，结节于T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描结节的强化程度及方式与其大小有关，大结节强化不均匀，内可见囊变/坏死，小结节强化较大结节明显、均匀。囊性部分呈长T1长T2信号，根据囊液内蛋白含量的差异，T2FLAIR可呈不同信号。当囊壁含胶质增生或肿瘤组织时，增强扫描可强化，否则一般不强化。瘤周一般无或伴轻度水肿。本组4例囊结节型PA中，增强扫描结节呈不同程度强化，囊性部分及囊壁无强化，瘤周无或少许水肿，与文献报道相符合。有学者认为，实性部分的肿瘤细胞可能缺乏神经内分泌颗粒，而肿瘤囊变与细胞内富含神经内分泌颗粒有关[10]。另外，肿瘤细胞退行性改变和/或炎症反应长期存在、凋亡也可能增加血管通透性，导致肿瘤囊变[11]。(2)囊肿型：囊液大多呈长T1长T2信号，因其所含成分及比重不同可出现液-液平面。囊壁的厚薄可不均匀，若囊壁由增生的新生血管和有活性的肿瘤细胞构成，增强扫描囊壁强化；若囊壁由反应性增生的胶质或受压的脑组织构成，则囊壁不强化[12]。本组2例囊肿型，侧脑室病灶囊壁无强化，小脑半球病灶增强扫描部分囊壁边缘少许强化，该病灶因瘤囊内出血，表现为液-液平面，轴位示囊液上层呈长T1 长T2信号，T2FLAIR 呈低信号，囊液下层出血部分于各序列均呈低信号。有学者认为，PA的瘤内出血可能与其血管淀粉样变及血管壁纤维结构不良有关[13]。(3)实质型：肿块边界清楚，T1WI 呈稍低信号，T2WI 及T2FLAIR呈稍高、高信号，增强扫描强化不均匀，瘤周可伴轻度水肿。本组中1 例位于右侧视神经走行区，病灶沿视通路蔓延至眶内，肿块以长T1 长T2 信号为主，增强扫描实性部分呈不均匀的明显强化，见小片状无强化坏死区。术前诊断为颅咽管瘤，造成误诊的原因多为病灶位于下丘脑-鞍上区-肌锥区，颅咽管瘤及PA 均可见于成人，影像学表现都可为实性或囊实性，增强扫描均呈不均匀明显强化。脑肿瘤恶性程度越高，血脑屏障破坏越严重、血管发育越不成熟，一般与其强化程度呈正相关[14]。但PA 的强化程度是由肿瘤本身特有的有孔型毛细血管决定的[15]，而与其恶性程度无关，即PA的明显强化不表示血脑屏障破坏及其恶性程度。肿瘤不同程度的强化方式与其内部血管增生程度不同和瘤内致密区与疏松区所占比例不同有关。本组病例中，2 例呈壁结节明显强化、2 例明显不均匀强化、1 例轻度不均匀强化、1 例壁少许强化、1例无强化，病理切片显示肿瘤内部致密区与疏松区所占比例各有差异。文献报道约有4%的PA患者会出现软脑膜播散，肿瘤细胞进入血管间隙后进而在颅内播散转移[16]。对于PA患者颅内播散的预后尚未定论，部分学者认为播散的病灶需行手术、放化疗等治疗，但有学者认为PA的转移播散不影响患者的总生存率，且部分转移播散甚至可自行消退[17]。本组样本量小，均未发现软脑膜播散。本组7 例病例，右侧视神经走行区的肿瘤呈浸润性生长，故行肿瘤部分切除术，术后未行放射治疗，病理免疫组化显示Ki-67 为9%，提示PA 细胞增殖活跃、预后不良，随访发现术后2 年肿瘤复发，术后5 年死亡。文献报道，成人PA 的肿瘤细胞增殖比儿童和青少年活跃，尤其当Ki-67＞2%时，应更加严格地定期随访[9]。不少学者认为，术后放疗虽不能提高总生存率，但能延长患者的无进展生存期，因此，对术后肿瘤残留者应尽早行放射治疗[18-19]。另外6例患者均行肿瘤全切术，肿瘤无进展生存2例，肿瘤进展生存2例，死亡1例，失访1例。

3.3 成人PA 的鉴别诊断 需与幕上的成人PA相鉴别的病变：①星形细胞瘤(WHOⅡ级及以上)：增强扫描多呈不均匀明显强化，且多伴瘤周水肿；②转移瘤：T1WI和T2WI分别呈低、高信号，增强扫描多呈均匀的环形、结节状强化，灶周多伴有大片水肿，多有恶性肿瘤病史；③幕上室管膜瘤伴囊变：多位于额叶及顶颞枕叶交界处，囊壁多呈轻-中度的环形强化，钙化可见于大部分实性病灶内，与幕上PA 鉴别不难。需与幕下的成人PA相鉴别的病变：①血管母细胞瘤：特征性表现为“大囊小结节”，增强扫描壁结节呈显著强化，强化程度较PA明显；其囊性部分为肿瘤继发性的囊变，增强扫描壁几乎不强化，有助于鉴别；T2WI的血管流空信号可见于部分血管母细胞瘤中。②室管膜瘤：肿瘤常靠近脑表面，与脑实质分界不清，与硬膜或小脑有较宽的接触面，信号不均匀，常以实性为主伴部分囊变，增强扫描呈不均匀强化。

综上所述，PA 在成人中少见，以往文献关于MRI表现的报道较少。通过本组7例成人PA分析，发现其MRI表现具有一定的特征性，对于成人颅内出现壁结节呈明显强化的囊结节型肿块，瘤周伴或不伴水肿时，应考虑到PA的可能；囊壁轻度或无强化的囊性肿块，在排除其他典型的病变后，应考虑到PA的可能；而对于实性肿块，鉴别较困难，最终靠病理确诊。