罕见高度恶性黏液纤维肉瘤1例及文献复习

张松 朱学超 刘宏君 张乃臣 许涛 顾加祥 李思锐 程今

作者单位: 116000， 大连医科大学(张松、朱学超、李思锐、程今)；225001 江苏扬州， 江苏省苏北人民医院手足显微外科(刘宏君、张乃臣、许涛、顾加祥)

1 病例资料

患者女性，69岁，5年前因右前臂中段背侧肿块在外院行右前臂肿物切除术，术后病理检查显示右前臂神经纤维瘤。患者5年来未行任何治疗，近1年来右前臂中段背侧原手术切口再现肿块，患者诉该肿块早期活动度良好，未予以重视。近2个月以来肿块明显增大，遂来江苏省苏北人民医院就诊。我院拟“肿瘤术后复发？”收住院。专科查体：右前臂中段背侧见约3.0 cm×4.0 cm×5.0 cm的肿块，肿块质稍硬(Ⅱ级)，边界尚清除，表面光滑，固定，无明显压痛，局部皮温正常，无色素沉着，可见既往长约5 cm的切口，局部皮肤无溃破，无静脉怒张(图1)，余肢未见明显异常。术前1周摄直接数字化X线片(DR)，结果显示右桡骨中段局部髓腔骨密度减低，桡骨骨质破坏，边界欠清除，掌侧骨皮质不规整，尺骨无异常(图2)。于入院2周后在臂丛麻醉下行右前臂皮下肿物切除术，术中可见肿物位于皮下软组织内，与周围肌肉粘连(图3)，切除的包块包膜完整(图4)，切开后包块呈结节状，切面呈灰黄、灰红黏冻样。免疫组化：癌细胞CKpan(-)、CK19(-)、EMA(-)、Vim(+)、S-100(小灶区+)、 SOX10(-)、SMA(灶区+)、Des(-)、Calponin(-)、 H-cal(灶区+)、CD34(-)、CD31(灶区+)、Ki67(黏液样区约10%+，灰白质硬区约40%)、ALK(-)、Myogenin(-)、MyoD1(-)、CD23(-)。术后病理诊断：右前臂黏液纤维肉瘤Ⅲ级(图5、6)。

图1术前右前臂中段背侧观图2术前1周DR图3术中可见肿物位于皮下软组织内，与周围肌肉粘连图4术中包块取出，包膜完整图5、6术后HE染色提示黏液纤维肉瘤Ⅲ级

2 文献复习

Angervall等[1]在1977年首年提出“黏液纤维肉瘤”肿瘤名称。组织学上黏液纤维肉瘤主要由星形细胞和梭形细胞构成，其瘤细胞具有多样性及异型性，可呈现从低级别到高级别连续的癌细胞谱系[2]。该肿瘤在临床上较少见，占所有恶性肿瘤的5%[3]，且肿瘤多发生于躯干及四肢，其中下肢多于上肢，也可罕见于心脏、胆囊、膀胱、睾丸等器官[4]。黏液纤维肉瘤在分级标准上可分为低度、中度及高度恶性[5]，它的亚型包括低级别黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤，两者不仅命名相似且好发部位也相同，临床上极其容易混淆、误诊，所以鉴别该疾病非常必要[6]。黏液纤维肉瘤的病因目前尚不明确，本例患者是在神经纤维瘤术后5年原切口处发现黏液纤维肉瘤。因黏液纤维肉瘤主要呈浸润性生长，所以术后极易复发。目前黏液纤维肉瘤治疗方法为肿块局部扩大切除，术后必要时进行放化疗并定期复查。有研究报道，高级别黏液纤维肉瘤转移率为20%～35%，其中骨转移和肺转移最为常见，少数患者也可见淋巴转移[7]。本例患者诊断为高度恶性黏液纤维肉瘤(Ⅲ级)，术前1周DR检查显示右侧桡骨中段位出现的肿块开始影响患者中段桡骨。

本例为老年女性患者，右前臂神经纤维瘤术后5年未行任何治疗。术前腹部彩超等检查也未发现明显异常，术后病理检查诊断为高度恶性黏液纤维肉瘤(Ⅲ级)。经文献检索未发现神经纤维瘤切除数年后再发黏液性纤维肉瘤(Ⅲ级)病例报道，因此该患者本次发病的病因尚需进一步研究，建议肿瘤科室进一步治疗。该肿瘤目前对患者桡骨中段也造成一定的影响，嘱患者定期骨科门诊复查，长期电话、上门随访及跟踪报道。