汪 松,潘 登,齐炜炜,王 悦,尹传高
甲状舌管囊肿(thyroglossal duct cysts,TGDC)是一临床上常见的颈部先天性疾病,可发生于任何年龄,最常见于婴幼儿,大部分可在10岁前被发现。TGDC可发生于舌盲孔至胸骨丄缘的任何部位,65%位于舌骨下水平,20%位于舌骨上,15%位于舌骨水平,发生于舌根部者少见。男女发病无差异。临床多表现为颈前部中线区或稍偏一侧的肿物,可随吞咽上下移动。但位于舌根部的TGDC(lingual TGDC,LTGDC)常表现为喉部喘鸣,吸气性呼吸困难等呼吸道梗阻症状。目前的治疗方法包括支撑喉镜下激光切除术和颈外路径Sistrunk术,复发率相对较高,损伤大。本研究利用超声引导下行无水乙醇注射治疗,定位精确,操作简单,损伤范围小,治疗费用少,患儿恢复快,效果明显,现报道如下。
收集2014年4月—2018年4月我院血管瘤介入科收治的10例LTGDC患儿,男7例,女3例,年龄最小9 d,最大2岁8个月,其中9例小于6个月。所有患儿均行CT检查,显示囊肿直径15~30 mm,临床表现为喉喘鸣,吸气性呼吸困难,哭闹及哺乳时加重(表1)。
表1 10例患儿临床资料
患儿术前行超声及CT检查,了解囊肿大小,部位以及评估进针点的选择、角度、深度。由于LTGDC可能残余甲状腺组织,并异位分泌甲状腺激素,术前应检查双侧甲状腺是否正常。做好术前常规准备,在静吸复合全麻下,局部消毒颌下颈前皮肤,在超声引导下,选择好穿刺点和进针方向,测量进针深度,避开舌骨和下颌骨,用5 mL注射器针头穿刺进入囊肿内,在保持针芯位置不变的情况下抽出囊内液体,此时超声显示囊肿萎瘪,向囊腔内注入抽出囊液一半剂量的无水乙醇,超声显示囊腔充盈少许液体,囊腔内回声增强。拔出针头,按压止血。
10例患儿术后7 d超声显示囊腔基本消失,原囊肿处局部密度增高,与周围组织分界不清,稍肿胀。术后15 d、1个月后囊腔消失,周围组织肿胀消退。随访6个月,无一例复发。
典型病例:女,21 d,出生后即出现喉喘鸣,三凹征(+),超声提示LTGDC入院(治疗前后如图1所示)。
图1 LTGDC治疗前后影像
LTGDC是颈部常见的先天性发育畸形之一。在胚胎第4周末期,在舌盲孔处由内胚层增殖形成甲状腺原基,然后甲状腺原基沿甲状舌管下降,于胚胎第7周时到达环状软骨下端。在甲状腺原基下降的同时,约胚胎第5周时甲状舌管开始退化,正常退化完全仅在舌盲孔处残留一凹陷[1]。如果退化不完全,可在舌根部至环状软骨水平发生囊肿。由于退化是从舌根部开始,所以LTGDC发生率较低。
LTGDC的临床表现根据发生部位的不同有很大的差别,可没有任何临床症状,偶然被发现。而发生于舌根部的囊肿常见于小婴儿或新生儿,造成严重的上气道梗阻,成为小婴儿突然死亡的原因之一[2]。LTGDC常见的临床症状为喉喘鸣,进食异常(吞咽困难或喂养困难),运动不耐受或紫绀,睡眠相关症状。囊肿可发生出血或感染。本组病例表现为喉喘鸣,吸气性呼吸困难,哭闹及哺乳时加重,囊肿无出血或感染表现。
LTGDC诊断的难点在于如何发现囊肿。对于临床上表现为喉喘鸣、吸气性呼吸困难等相关症状的患儿,除了要进行耳鼻喉专科检查外,尚需进行影像学的检查。口内检查、间接喉镜和纤维喉镜是检查LTGDC的常规方法,影像学检查包括超声、CT和MR。喉镜直视下LTGDC表现为表面呈灰白色的类圆形囊性肿物。超声可显示囊肿的大小、形态,操作简单、无辐射,可作为首选的影像学检查,但有的不能显示囊肿周围的结构特征,这时可行CT或MR检查,有助于观察病灶周围的结构,选择进针的角度和距离。
LTGDC目前的治疗方法包括支撑喉镜下激光切除术和颈外路径Sistrunk术[3]。手术治疗并发症较多,可能出现出血、感染和瘢痕形成,且可复发。硬化治疗TGDC被许多学者应用于临床[4-5]。Chow等[6]报道了6例成人患者行无水乙醇硬化治疗甲状舌管囊肿,中位随访21个月,1例复发;也有治疗失败的报道[7]。本组病例通过超声引导下穿刺囊肿,抽出囊液后行无水乙醇注射治疗。10例患儿随访6个月,经超声和CT复查,10例囊肿均完全消失,无一例复发。
本组患儿术前均行CT检查,CT不仅可以明确LTGDC的大小、形态及囊内容物的情况,了解颈部重要结构的解剖结构,还有利于选择手术进针的路线和深度。术中可根据CT图像选择进针的大致部位,利用超声的引导,避开舌骨、下颌骨等骨性组织,以及血管、会厌等重要结构,精确的将穿刺针头置于囊肿内,避免损伤周围的结构。
Chung等[8]报道外科手术与乙醇硬化治疗疗效和安全性进行了对比,认为乙醇硬化的失败率较外科手术高,但安全性比手术治疗好。本组病例和文献报道的不同点是年龄偏小,10例中9例小于6个月;部位发生于舌根部。因为年龄小,注射无水乙醇会引起疼痛、周围组织结构水肿等因素,本组患儿选择在静吸复合全麻下进行治疗,可以保证治疗不受患儿呼吸的影响,在超声的引导下精准的对囊肿进行抽吸。需要关注的是不宜一次性抽出囊肿里的所有囊液,避免穿刺针的针芯脱离囊腔,使硬化剂不能到达囊腔内,从而导致治疗失败。无水乙醇硬化治疗LTGDC的并发症包括疼痛、周围组织水肿影响呼吸等。本组病例均在麻醉下进行,所以患儿无疼痛感,术中术后监测心率、呼吸、血压等均无明显异常。本组病例数不够多,随访时间短,短期的疗效值得肯定,但远期的疗效不能确定。另外,有学者认为可以先用对比剂造影,以明确囊肿的形态,有无其他通道后再注入无水乙醇。但这样可能稀释无水乙醇的浓度,导致不能完全和囊壁接触,影响疗效。