陈皓田,王让,付祎云,范成中*
1.四川大学华西医院核医学科,四川成都 610041;2.四川大学华西医院病理科,四川成都 610041; *通讯作者 范成中 chengzhong.fan@scu.edu.cn
女,53岁,主诉:腹部不适伴右肩疼痛2个月。近2个月体重减轻约7 kg。外院彩色多普勒超声提示脾脏占位。红细胞3.70×1012/L,白细胞12.83×109/L,血小板63×109/L,CA72-4 10.52 U/ml。腹部CT(图1A、B)示:脾脏增大,形态不规则,增强扫描脾内见多发低密度结节及肿块,边界不清,呈弥漫不均匀强化,部分脊柱椎体可见骨质破坏。18F-FDG PET/CT(图1C~H)示:脾脏多发病灶及右侧肱骨近端骨质破坏,代谢水平增高,脾脏病灶最大标准化摄取值(SUVmax)9.0,肱骨病灶SUVmax 5.54。考虑为脾脏恶性肿瘤伴转移可能性大。行脾脏切除,术中见脾脏大小约20 cm×14 cm,部分网膜与脾门处脾脏粘连,脾门部网膜见一直径约1 cm结节。病理镜下见脾血管肉瘤伴坏死(图1I)。免疫组化:CD31(+),CD34(+),ERG(+),Ki-67(MTB1)(约30%+)。最终诊断:原发脾血管肉瘤伴骨转移。
图1 女,53岁,原发脾血管肉瘤伴骨转移。腹部增强CT动脉期示脾脏增大,呈弥漫不均匀强化(星号,A);门静脉期强化程度较前增强(星号,B); PET图像示右侧肱骨近端局灶性摄取18F-FDG异常增高,SUVmax为5.54(箭,C);相应部位CT示骨质破坏(箭,D);融合显像示患者右侧肱骨近端局灶性摄取18F-FDG异常增高和骨质破坏(箭,E);PET图像显示脾脏内弥漫不均匀摄取18F-FDG异常增高,部分为环形高摄取,SUVmax为9.0(星号,F);腹部CT平扫示脾内病变密度减低(星号,G);融合显像示脾脏内密度减低区域不均匀摄取18F-FDG异常增高,部分为环形高摄取(星号,H);病理镜下见瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭形,并互相吻合形成不规则血管间隙(HE,×400,I)
原发脾血管肉瘤是一种罕见的脾窦内皮细胞来源的恶性肿瘤,每年发病率为0.14~0.25/100万,老年患者居多,男性发病率稍高于女性。脾血管肉瘤症状不典型,患者常以腹部隐痛不适、疲劳乏力就诊,就诊时往往已为肿瘤晚期。脾血管肉瘤易破裂,约25%的患者可出现脾破裂,增加播散转移的风险,最常转移至肝脏、肺、淋巴结及骨。实验室检查常出现贫血、白细胞增多和血小板减低[1]。本例患者除CA72-4轻度升高外,临床症状及其他主要实验室检查均与既往研究结论一致。
B超、CT和MRI均可发现脾脏增大、形态失常。但传统影像学方法诊断特异性较低,对于脾脏常见病的鉴别能力有限[2]。PET/CT可用于本病的辅助诊断,一次全身显像可观察除病灶外其他部位情况。目前关于本病的PET/CT检查鲜有报道,主要表现为脾脏弥漫不均匀摄取18F-FDG增高,SUV值异常增高,提示脾脏原发恶性疾病[3]。与既往报道不同,本例患者除脾脏摄取18F-FDG异常增高外,可见右侧肱骨近端局灶性摄取18F-FDG异常增高,SUV最大值为5.54,相应部位CT图像可见溶骨性骨质破坏,提示脾脏恶性肿瘤伴转移。因此,对于脾脏实性肿块,PET/CT可以无创性地鉴别病灶良恶性,寻找转移灶,综合患者临床症状及相关检查为临床提供诊断决策思路,具有高阴性预测价值[4]。
脾血管肉瘤应与多种脾脏占位性病变相鉴别。其中脾原发恶性淋巴瘤是原发于脾脏最常见的恶性肿瘤,以弥漫大B型为主,其病理分型决定影像学表现,包括弥漫浸润型、粟粒型、多发结节型及巨大肿块型。本病主要需与后两者鉴别,其在增强CT图像上表现为多发或巨大低密度影。此外,淋巴瘤淋巴结累及和本病常见转移灶的发现也可作为两者的鉴别点。除脾淋巴瘤外,还需与脾血管瘤、脾淋巴管瘤、脾转移瘤等良、恶性疾病相鉴别[4]。
本病目前尚无标准治疗方案,但在脾破裂前行外科脾脏切除可以延长患者的生存时间[5]。因此,早期诊断对脾血管肉瘤的治疗及预后有重要作用。