胰腺脉管瘤一例

倪稳，杨能红

（1.贵州医科大学 临床医学院，贵州 贵阳 550025；2.贵州医科大学附属医院 肝胆外科，贵州 贵阳550000）

胰腺脉管瘤（pancreatic hemolymphangioma）是一种罕见的良性胰腺囊性肿瘤，大约占胰腺肿瘤的0.1%[1]。贵州医科大学附属医院于2018年3月收治一例胰腺脉管瘤，现报道如下。

病例

患者女性，72岁，因上腹疼痛1年余入院，查体左上腹轻微压痛。实验室检查血及尿常规、血生化、凝血功能、CEA、CA19-9、AFP无异常。超声示胰头不均质低回声占位，CT检查见胰头团片状低密度影，大小约3.5 cm×4.5 cm，增强呈不均匀强化，但始终低于同期周围胰腺实质（图1A～D），PET/CT示胰头病变18F-FDG摄取增高，最大SUV 4.7（图1E）。伴2型糖尿病11年，原发性高血压1月余，20年前行腹腔镜下胆囊切除术。入院时血糖、血压控制可。自诉对磺胺类过敏。术前诊断：胰腺肿瘤。于2018年3月27日行剖腹探查术+胰十二指肠切除术。术中见胰头部一外生性肿块，大小约4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，质韧，包膜完整，余胰腺质地可，探查腹腔未见明显转移灶，行胰十二指肠切除术，大体剖开肿块呈灰白色。术后病理示：胰头脉管瘤（图1F）。

讨论

胰腺脉管瘤是一种起源胰腺间质组织的良性囊性肿瘤，因组织学上含血管和淋巴管成分，又称为胰腺血管淋巴管瘤。首例胰腺脉管瘤由Couinaud等于1966年报道，其占胰腺肿瘤比例不足0.1%，多见于女性，各年龄阶段均可发生，肿瘤多位于胰头部。胰腺脉管瘤患者缺乏特异性临床表现及实验室检查，肿瘤体积小时常因体检发现，多数患者因肿瘤体积增大压迫周围组织表现为不同程度腹痛、腹胀及腹部包块等就诊，诊断主要依靠影像学检查，病理学检查为金标准[1-2]。

影像学诊断对肿瘤定位、定性评估具有一定指导作用。脉管瘤影像表现多种多样，超声检查常呈不均匀低回声征像，亦可为多房囊实性分隔状，CT平扫一般表现为囊性或囊实性密度，MR检查常表现为长T1长T2信号，CT及MR增强常呈不均匀强化，其内可见分割，囊壁及间隔、囊内实性成分常呈显著强化或渐进性强化灶[3-4]，这可能与瘤体内血管及淋巴管破裂、融合有关。而以上手段均不能较好的将胰腺脉管瘤区别于其他胰腺囊性肿瘤[5]（pancreatic cystic neoplasms，PCNs）。近年来，超声内镜引导下细针穿刺活组织检查术（EUS-FNA）被广泛用于消化系统病变，它经内镜实时观察并避开血管和重要脏器，准确定位病变位置，通过对病变穿刺物进行病理学检查，以确定病变的性质及分类和风险分层肿瘤，是一种相对安全的检查。对于PCNs，EUS-FNA诊断有较高的特异性（94%～97%），但敏感性差异较大（51%～81%）[6-7]。有报道，PCNs患者癌变风险较正常人明显增加，最大径＞5 mm的PCNs癌变率是正常人的6.2倍[8]。按肿瘤生物学行为可将PCNs分为良性、低度恶性及恶性，除胰腺脉管瘤，常见包括浆液性囊性肿瘤、黏液性囊性肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤、实性假乳头状瘤、囊性神经内分泌肿瘤等，它们之间的恶变率亦存在着较大差异。本例告知患者相关风险，患者因个人因素未行EUSFNA。Vege等[9]建议：有临床症状的PCNs均具备手术切除病灶的指征；对于临床偶然发现、无法精准分型的无症状PCNs，肿瘤最大径＞3.0 cm时恶变风险较大，若存在危险因素（主胰管直径＞10 mm，含实性成分，囊壁结节）应考虑手术治疗。本例患者因腹痛就诊、肿瘤最大径5.0 cm且囊实性改变，存在手术指征。

图1 患者术前CT平扫+增强（A～D）、PET/CT（E）及术后病理学图片（F）

因PCNs恶变率差异大，手术方式较多，均旨在彻底切除肿瘤并保护胰腺内外分泌功能。根据医师技术及设备条件，可选择开腹、腹腔镜、机器人辅助手术。本例病灶位于胰头，术前相关影像学检查提示恶性可能性大，与患者及家属沟通各治疗方案后选择胰十二指肠切除术（PD）。结合本例常规病理结果，若医师术中认真执行冰冻病理检查，则可能更改手术方式缩小手术范围、减少创伤。

综上，胰腺脉管瘤为罕见良性PCNs，临床表现及实验室检查均无特异性，影像学为主要诊断依据，但依靠影像学精准将其区别于其他类型PCNs仍较困难。EUS-FNA对明确PCNs性质有较高且稳定的特异性，但敏感性差异较大，对于具有临床症状的PCNs、或临床偶然发现，但诊断不明确且最大径＞3 cm的无症状PCNs，若患者基础条件良好，充分评估手术风险及收益后可考虑手术治疗。由于胰腺手术创伤大、并发症多，寻找小创伤、大疗效的治疗方案已成为热点，据术中冰冻病理结果指导手术切除范围不失为有效方法。