鼻内镜下低温等离子射频辅助治疗翼腭窝神经鞘瘤2例报告

梁思玉 陈 果 肖其珍 伍保均 樊芮利

(四川省简阳市人民医院耳鼻喉科，简阳 641499)

翼腭窝是位于上颌窦后壁与翼突之间的狭窄的骨性间隙，其内有颌内动脉、上颌神经、蝶腭神经节走行，毗邻关系复杂，分别与颅中窝、破裂孔、眼眶、鼻腔、口腔、鼻咽部及颞下窝相通[1]。由于翼腭窝内缺乏腺体及淋巴结，翼腭窝肿瘤性病变多为周围肿瘤直接侵犯所致，原发性或转移性肿瘤较少见[2]。我科2018、2019年收治2例原发性翼腭窝肿瘤，均在鼻内镜下使用低温等离子射频消融辅助切除肿瘤，病理证实均为神经鞘瘤，随访12个月、6个月，无复发，报道如下。

1 临床资料

例1，女，54岁，主诉右侧鼻阻、流涕4年余，无头痛、头昏、视力下降、面部麻木等，于2018年9月就诊于我科。全身一般查体阴性。专科查体：双侧下鼻甲肥大，鼻中隔向右侧偏曲，双侧鼻腔见黄色分泌物，右侧鼻腔外侧壁黏膜丰满隆起，面部无明显隆起，副鼻窦区无明显压痛。副鼻窦CT(图1A)：右侧翼腭窝明显扩大，其内软组织密度影充填，部分突入鼻腔，周围骨质菲薄，肿瘤性病变？双侧上颌窦、筛窦及左侧额窦炎症；双侧下鼻甲肥大，鼻中隔稍向右偏曲。鼻部增强MRI(图1B)：右侧翼腭窝处见3.4 cm×2.3 cm×2.9 cm不规则形肿块影，信号不均匀，呈稍长T1，稍长、长T2信号改变，边缘清晰，增强扫描呈不均匀强化，邻近组织未见确切异常改变，右侧翼腭窝肿块，考虑良性病变可能大，神经源性肿瘤？其他？双侧上颌窦、筛窦炎症。术前检查无手术禁忌，在全麻下行鼻内镜下低温等离子辅助双侧上颌窦、筛窦开放，鼻中隔成形，右侧翼腭窝肿瘤切除术。翼腭窝肿瘤切除采用经上颌窦内侧壁入路：切除右侧钩突，开放上颌窦，尽量扩大上颌窦自然口，暴露上颌窦顶壁，清理窦腔内脓性分泌物，切除筛窦，暴露眶内侧壁；咬骨钳咬除上颌窦内壁、后壁，掀开上颌窦后壁黏膜后，暴露翼腭窝肿瘤，见一淡黄色新生物，大小约3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，质地软，包膜完整，与周围组织无明显粘连，部分突入颞下窝及鼻腔。采用日本Olympus低温等离子系统及一次性刀头逐步沿肿瘤边缘进行分离切除，边分离边使用等离子射频止血。完整切除肿瘤后，见颌内动脉完整。手术过程顺利，手术时间114 min，术中出血约100 ml。术后病理提示为梭形细胞肿瘤(图1C)，免疫组化：梭形细胞S-100(+)(图1D)，CD34(+，部分)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)，结蛋白(Desmin)(-)，肌特异性肌动蛋白(MSA)(-)，CD68(-)，Ki-67(+，3%～5%)，支持神经鞘瘤诊断。术后7天出院，出院后2周、1个月、3个月、半年、1年门诊复查，无明显并发症，CT未见肿瘤复发(图1E)。

例2，女，54岁，主诉鼻阻、头昏痛半年，加重伴流涕、右眼视力下降1月余，于2019年3月就诊于我科。全身一般查体阴性。专科查体：右眼视力为手动，左眼视力0.6，双眼球运动正常，双侧下鼻甲肥大，双侧鼻腔内见少许分泌物，鼻中隔稍偏曲，右侧中鼻道内丰满隆起，表面光滑，副鼻窦区无压痛。副鼻窦增强CT(图2A)：右侧翼腭窝区域见稍低密度影填充，最大层面2.6 cm×3.5 cm，增强后轻度不均匀强化，邻近骨质吸收变薄，边界清楚，邻近组织结构推挤，考虑良性肿瘤可能；左侧上颌窦黏膜增厚，其内见斑点状高密度影；双侧下鼻甲肥大。鼻部增强MRI(图2B)：右侧翼腭窝软组织信号肿块影，呈稍长T1、混杂稍长T2信号影，内部少许液化坏死灶，3.3 cm×3.4 cm×4.4 cm，邻近结构受压推挤改变，分界清楚，增强均匀明显强化，内部液化坏死未强化；左侧上颌窦及双侧筛窦黏膜增厚。术前检查无手术禁忌，在全麻下行鼻内镜下低温等离子辅助双侧筛窦、上颌窦开窗，翼腭窝肿瘤切除，右侧眶周减压术。翼腭窝肿瘤切除采用鼻内镜下上颌窦内侧壁入路联合柯-陆氏入路：于上颌牙龈沟上做横贯切口，沿骨膜下向上分离，暴露上颌窦前壁，在距梨状孔外侧0.5 cm处，于上颌窦前壁去除大小约3 cm×2 cm的骨壁，暴露上颌窦后壁，去除上颌窦后壁骨质，暴露翼腭窝，见一黄色新生物，质地韧，大小约4.5 cm×3.5 cm×3.0 cm，包膜完整，与周围组织部分粘连，向外压迫右侧眶尖，上至硬脑膜，向内突向中鼻道。经鼻内镜下上颌窦内侧壁入路，尽可能扩大上颌窦窦口，去除上颌窦内壁后，在内镜直视下暴露翼腭窝肿瘤，使用低温等离子射频沿肿瘤包膜进行消融，完整切除肿瘤，使上颌窦、翼腭窝、颞下窝贯通连成一个术腔。手术过程顺利，手术时间155 min，术中出血约150 ml。术后病理提示(右侧翼腭窝)梭形细胞肿瘤(图2C)；免疫组化：梭形细胞S-100(+)(图2D)，CD99(+，部分)，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(+，部分)，B淋巴细胞瘤2基因(bcl-2)(+，部分)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)，上皮细胞膜抗原(EMA)(-)，β-连接素(β-catenin)(-)，孕激素受体(PR)(-)，CD117(-)，Ki-67(+，2%～5%)，符合神经鞘瘤诊断。出院后2周、1个月、3个月、半年门诊复查，CT未见肿瘤复发(图2E)，右眼视力恢复到0.3，无并发症发生。

2 讨论

翼腭窝是一个狭小的解剖间隙，平均体积男性约0.930 cm3，女性约0.817 cm3[3]。翼腭窝解剖位置深在，肿瘤发生初期症状不明显，故大多数翼腭窝肿瘤患者就诊时肿瘤体积已经较大，加上翼腭窝的毗邻关系复杂，与颅中窝、眼眶、鼻腔、口腔、鼻咽部、破裂孔及颞下窝等关系密切，其内含有重要的血管及神经，手术难度大。

翼腭窝肿瘤的手术包括传统入路及鼻内镜手术两大类。传统手术可经前方或侧方入路[4]：前方入路包括鼻侧切开、面中部揭翻等，能充分显露翼腭窝，但会损伤面容、眶下神经、面神经等；侧方入路包括颞下窝入路及其改良入路[5]、耳前-颞下窝入路[6]等，能够很好地显露翼腭窝、颞下窝的解剖结构，但存在听力损失、面瘫和咬合受限等问题。鼻内镜手术入路包括上颌窦内侧壁切除及扩大切除、泪前隐窝入路、鼻内镜下Denker式上颌骨切除、经中鼻道-蝶腭孔入路等[2,7～13]，有面部无伤口，创伤小，减少对脑组织、脑神经的牵拉及其潜在的并发症的优点；缺点是鼻腔术野狭小，术中不易止血，并非所有能够显露的病变就一定能在内镜下切除，对术者要求高，需要具备传统开放手术的经验。

翼腭窝肿瘤手术方式的选择，主要需要考虑以下因素[14]：①肿瘤的位置、大小、范围及周围组织受侵情况；②手术入路能够尽可能充分暴露肿瘤，以完整切除；③对结构、功能、外观影响小，利于术中修复、术后康复，尽可能减小创伤。本组2例均有鼻阻、流涕的表现，因此首诊于耳鼻喉科。副鼻窦CT检查提示翼腭窝肿瘤性病变，因范围局限于翼腭窝、上颌窦，虽例2有视神经受压表现，但无颅内侵犯征象，结合临床表现及影像学特点，选择鼻内镜手术。例1合并慢性鼻窦炎，例2合并霉菌性上颌窦炎，均在术中同时处理。鼻腔具有加温、加湿、滤过空气及纤毛清除等生理功能，鼻内镜入路手术可能导致术后鼻腔干燥、空鼻综合征等并发症。但本组2例均合并鼻窦炎性病变，且采用上颌窦内侧壁入路，保留中、下鼻甲，对鼻腔本身功能无明显影响，且手术同期处理翼腭窝病变及鼻窦病变，均取得良好效果。

翼腭窝原发性肿瘤较少，以良性肿瘤为主，主要包括纤维血管瘤、神经源性肿瘤等[14]。神经源性肿瘤中以神经鞘瘤多见，常起源于上颌神经或蝶腭神经节的Schwann细胞[13]。神经鞘瘤可发生于全身各处，但发生于翼腭窝者较少。神经鞘瘤是一种表面光滑、包膜完整的良性肿瘤，但由于翼腭窝位置隐蔽，发生于翼腭窝的神经鞘瘤不易被发现，发现时体积已较大，有压迫性骨侵蚀作用[11]。本组例2由于肿瘤压迫侵蚀骨质及周围组织，突入眶尖，压迫视神经，导致视力下降，手术解除压迫后，视力得到一定的恢复。

近年来，低温等离子由于其独特的优势，在泌尿外科、耳鼻喉科、胸外科等良恶性肿瘤的切除中应用广泛[15～18]。鼻内镜可为手术提供良好的光学照明及清晰的术野，手术创伤小。翼腭窝肿瘤手术采用鼻内镜入路创伤小，低温等离子刀的应用减少术中出血，弥补了传统手术方式创伤大、出血多的不足。李亮等[16]的研究显示，相对于常规手术方式，应用低温等离子刀切除翼腭窝肿瘤切除效率高，术中出血少，术后恢复快。本组2例使用鼻内镜及低温等离子刀，手术视野清晰，其凝固作用在切除病变的同时减少创面出血，术中出血量约100、150 ml，且在较低温度(40～70 ℃)下切除病灶，对周围正常组织热损伤小。

综上所述，在鼻内镜下应用低温等离子刀辅助切除翼腭窝肿瘤，手术效率高，术中出血少，保护正常组织，安全，微创。

图1 例1影像及病理资料：A.副鼻窦CT提示右侧翼腭窝明显扩大，其内软组织密度影充填，部分突入鼻腔，周围骨质菲薄；B.鼻部增强MRI提示右侧翼腭窝处见3.4 cm×2.3 cm×2.9 cm不规则形肿块影，信号不均匀，边缘清晰，增强扫描呈不均匀强化，邻近组织未见确切异常改变；C.病理提示梭形细胞肿瘤(HE染色 ×400)；D.S-100阳性(DAB染色 ×100)；E.术后1年复查鼻窦CT，提示右侧上颌窦少许炎症，翼腭窝未见肿瘤性病变 图2例2影像及病理资料：A.副鼻窦增强CT提示右侧翼腭窝区域稍低密度影填充，增强后轻度不均匀强化，邻近骨质吸收变薄，边界清楚，邻近组织结构推挤；B.鼻部增强MRI提示右侧翼腭窝软组织信号肿块影，内部少许液化坏死灶，大小约3.3 cm×3.4 cm×4.4 cm，邻近结构受压推挤改变，分界清楚，增强均匀明显强化，内部液化坏死未强化；C.病理提示梭形细胞肿瘤(HE染色 ×400)；D.S-100阳性(DAB染色 ×100)；E.术后半年复查鼻窦CT，示右侧翼腭窝术后改变，邻近上颌窦外侧壁、蝶骨大翼及眶内侧壁局部骨质缺损