出血性疾病概述

谭建军

【中图分类号】R766.1

【文献标识码】A

【文章编号】2095-6851（2020）02-227-02

先天性和获得性是获得性出血性疾病的主要因素，引发患者凝血、止血和溶解纤维蛋白机制受损的一类疾病。出血性疾病的发病特征为：（1）机体破损或出现外伤止血困难;（2）出血均为多部位多发出血或非常见部位出血，兼顾局部性和广泛性;（3）病情具有多发性，且发作时间较长;（4）非常规手术或意外创伤出血严重;（5）常规药物难以止血，血液制剂止血效果更佳;（6）大部分患者存在遗传史和家族史。

出血性疾病的病因和生理病理：引发出血的因素包含较多，包括血管异常、凝血功能障碍、纤维蛋白溶解迅速等，其中任一一种因素均会引发患者局部或广泛性出血，也可由多种因素复合影响。在多种类型的出血性疾病中，血小板大量减少最为常见，占有率高达40%，凝血功能异常患者较少，占比为15%。

临床表现，就病史而言，出血性疾病的诊断过程中，病史起到至关重要的作用，尤其是出血史，男性患者存在家族史患者多为原发性凝血因子不足引发的。所以在诊断过程中，要详细询问患者病史，包括年龄、外伤或手术，是否妊娠分娩等，同时询问患者出血症状发生频率和临床症状十分关键。

（1）出血史：注意询问患者性别、年龄、是否存在手术史和出血症状是否严重。

（2）家族史，以获得性血管、血小板疾病占比较多，阳性家族史患病较少，先天性凝血功能障碍患者较多，此类情况阳性家族患病率较高。

（3）出血频次

①经常性出血：提示患者可能患有先天性严重凝血功能障碍或累及血管疾病，包括重症血管血友病、连续性肝胆异常等。

②间隙性出血：说明患者可能存在自身免疫系统缺陷病，包括血小板突发性减少性紫癜，如果固定器官部位多次反复出血，患者可能固定部位存在血管病变，包括基因遗传性毛细血管扩张。

③过量出血，一般情况下均为获得性出血疾病，包括感染、外伤等外部因素导致。

还包括部分出血性疾病因年龄上病情程度减轻，疾病特征较为明显，包括血管障碍性血友病。

出血：出血是出血性疾病主要疾病特征，临床因外部感染因素不同而产生差异。

（1）皮肤粘膜下出血：多种出血性疾病尤其是血管或血小板疾病，发病部位多为皮肤粘膜下出血，出血部位可累及全身多个部位，常见四肢，其病情严重程度根据症状轻重判定，临床症状包括出血点、瘀斑、牙龈出血等，在诊断皮肤粘膜下出血时要注意区分其与小静脉扩张和角化性血管瘤的区别。

（2）组织深处出血：皮下组织、关节腔是深部组织出血的常见部位。包括以下内容：

①血肿，皮下较深位置为血肿常见部位，包括肌肉和其他软组织。出血直径一般超过5mm，软组织损伤后常出现血肿，凝血障碍性疾病的常见症状是自发性水肿，患有此病的患者较多。

②关节血液聚集，机体膝、踝、肘和腕等多种负重关节是常见出血部位，关节疼痛、肿胀是早期临床症状，穿刺关节后可发现血液为凝固性差的陈旧性血液，关节反复多次出血会导致关节出现严重功能障碍或永久性畸形。凝血障碍性疾病程度较深的常见临床症状为关节积血，血友病也患有此临床症状，极少出现外伤出血。

③浆膜腔出血：胸膜、腹膜和心包是浆膜出血的常见部位，出血量中等以下，临床症状为腹痛、胸痛等，凝血障碍性疾病常见症状为未明确病因的浆膜腔积血。

内脏出血是临床常见的出血性疾病之一，便血、尿血和阴道出血是常见临床症状，一般情况下出血量较大，除器官或器官系统内的症状和生命指标外，可能因为机体大量出血导致循环功能障碍，引发休克。血管局部受损或相关脏器病变是内脏出血的常见原因，常见与程度较深的凝血障碍性疾病。其中临床症状之一的颅内出血，引发的机体损伤往往是致命的，多见于不足20×109/L重症血小板减少性疾病，也可见于多种因素共同作用下的出血性疾病。

贫血：贫血症状一般不会出现在出血性疾病患者中，但长时间、多次出血的患者会出现贫血症状，临床症状为头晕、活动后喘息明显、脸色苍白等。

肝脾肿大：肝脾肿大在出血性疾病中较为少见，但部分出血性疾病发病次数较多，会出现程度较轻的肝脾肿大，包括慢性血小板减少性紫癜。

相关临床症状及生命体征：患者出血量过大或失血速度過快，会导致机体主要脏器器官缺血缺氧，包括心脑肾功能障碍，患者发病前的免疫能力和身体指标决定相关临床症状是否出现，急性大出血常见临床症状为：心肺功能受损、休克、昏厥等。

诊断出血性疾病

医生首先需要判断是否为出血性疾病，病因包括血管壁、血小板质量等，这些因素统称为复合因素，而外伤或手术所引发的血管损伤性出血，一般并不属于出血性疾病范畴，包括外伤脾破裂、消化性溃疡出血等。

诊断出血性疾病必须依托临床症状，并结合实验室检查指标进行判断，大部分出血性疾病确诊依赖于实验室诊断，一般需要医生根据患者临床症状做出初步诊断，明确疾病类型，后进一步检查相关指标确定疾病名称。

出血性疾病治疗：出血性疾病种类较多，发病机制各不相同，临床因根据不同的发病机制采取不同的治疗措施。治疗出血性疾病的基本原则是，积极预防出血性疾病发作，以代替性治疗为主，积极治疗原发性出血性疾病，特殊情况下可选择代替药品。

除对症治疗外，使用通透性药物或降低血管脆性的药物也可治疗单纯血管因素导致的出血性疾病，也可明确患者病因选择缩血管药物，采取局部处理措施进行止血治疗。

局部出血包括牙龈出血、鼻出血等，可采取以下措施进行止血，压迫式包扎局部或局部压迫式包扎，冰袋冷敷局部的方式收缩止血血管，使用血管收缩剂止血。或在止血部位敷贴凝血酶，局部使用中药止血药物止血。

手术治疗，病因通过手术查明，结扎出血部位的病灶，并修复受损的血管。消除血管引发的压迫症状。部分器官结构和功能异常通过矫正改变，切除因血小板滞留破坏的脏器，包括切除脾等。

基因治疗：以后先天性出血性疾病的治疗方向是基因治疗，现阶段临床在治疗血友病过程中展开了大量基因研究，但仍有很多技术问题尚解决，仍有待深入研究。

输注高剂量凝血因子治疗，部分出血性疾病患者因形成抗体导致大出血，其治疗目的是：能够中和凝血因子抗体，补充对应的凝血因子，使其在短时间内达到止血所需目的，在治疗过程中要注意凝血因子使用剂量。

临床需根据患者的出血疾病类型选择合适治疗方式，正确止血。