指骨上皮样血管内皮瘤1例

张旭霞，张皓，岳梦颖，鲁忠燕

1.兰州大学第一临床医学院，甘肃兰州 730000；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃兰州 730000；*通讯作者 张皓 zhanghao@lzu.edu.cn

1 病例简介

男，22岁，主诉：左手环指末端渐进性增大肿物2年余。体格检查：左手环指末端可见外生性菜花状肿物。影像学检查：X线检查见图1A；MRI检查（图1B～D）示病变呈膨胀性及溶骨性骨质破坏，T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 呈高信号，PDWI 压脂像呈稍高信号，内可见分隔；全身骨显像见图1E。行左侧环指离断术，术后病理见图1F、G，免疫组化：CKP（-），P53（-），CD31（+），CD34（+），FLI-1（+），Ki-67（10%+）。最终诊断：左手指骨上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）。

图1 男，22岁，左手指骨EHE。X线示左手环指远节指骨肿物，大小约3.7 cm×2.0 cm，呈膨胀性及溶骨性骨质破坏，内可见分隔并周边钙化（箭，A）；冠状位T1 压脂像病变呈不均匀等信号及低信号（箭，B）；横断位T2 压脂像呈不均匀高信号（箭，C）；PDWI 压脂矢状位病变仍呈高信号，内可见分隔样结构（箭，D）；全身骨显像示左侧环指示踪剂异常浓聚（箭，E）；病理镜下见组织表面被覆鳞状上皮，上皮角化过度伴出血、坏死及中性粒细浸润，真皮及皮下可见片状血管增生，部分内皮细胞轻度不典型增生，深部可见骨化（HE，×100，F）；病理镜下见组织表面被覆鳞状上皮，上皮角化过度伴出血、坏死及中性粒细浸润，真皮及皮下可见片状血管增生，部分内皮细胞轻度不典型增生，部分腔内可见红细胞，间质淋巴细胞浸润，深部可见骨化（HE，×200，G）

2 讨论

EHE是一种少见的间叶来源的肿瘤[1]。骨EHE 好发于四肢长管状骨，亦常见于脊柱[2]，较少见于指骨。骨EHE的X线、CT 主要表现为广泛溶骨性骨质破坏[3]，本例为膨胀性的骨质破坏伴溶骨性骨质破坏；肿瘤内可见残存的骨小梁、骨嵴及分隔样结构，部分病变周围可见硬化边[4]，肿瘤内部及周围钙化不多见，本例肿块周围有钙化，可能与其病理中存在骨化相关，故术前未能正确诊断。MRI图像中病变T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈不均匀高信号，其内分隔在MRI图像中显示更加明显[5]。因肿瘤内具有较丰富的血供，故MRI 增强扫描病变常呈明显强化。

病理学上EHE 常由圆形及类圆形的嗜酸性内皮细胞组成，胞质内具有空泡是其特征性表现，很少具有良好分化的血管腔结构[5]；免疫组化结果示CD31、CD34、FLI-1及因子Ⅷ（FⅧ）阳性。本例免疫组化结果CD31、CD34、FLI-1均呈阳性，与既往文献报道相符。

EHE的影像学表现缺乏特异性，需与以下发生于指骨的肿瘤及肿瘤样病变鉴别，①腱鞘巨细胞瘤：好发于手指及指间关节，X线表现为囊状骨质破坏，因肿瘤内部出血导致含铁血黄素沉积，故腱鞘巨细胞瘤在T1WI及T2WI均呈低信号；②指骨血管球瘤：X线为骨皮质变薄或骨皮质破坏，MRI表现为T1WI 呈等信号，T2WI 呈高信号；增强扫描多为明显强化；③内生软骨瘤：好发于短管状骨，X线及CT表现为囊状膨胀性骨质破坏区，病灶内钙化较为常见，部分肿瘤内可见分隔；MRI表现为T1WI呈低信号或等信号，因肿瘤内部含有透明软骨成分，故T2WI 呈明显高信号，而钙化则T1WI、T2WI均呈低信号。