以人名命名疾病的ICD-10编码方法探讨——以眼科为例

张 睿 杨 帆

1 南充市中心医院病案统计科，637000 四川 南充 2 南充市中心医院(川北医学院第二临床医学院)，637000 四川 南充

疾病分类和手术操作分类编码是对患者疾病诊断和治疗信息的加工过程，是病案信息的重要组成内容，也是打开病案信息宝库的钥匙[1]。随着我国DRGs付费、三级公立医院绩效考核工作的推进，以及医疗服务信息监管、临床路径管理等工作逐步跟进，对病案信息的管理要求日益增高，对编码准确率的要求也越来越高。

疾病诊断中不乏以人名命名的疾病，其中很多疾病以首先报告该疾病的国外医学家的名字命名。临床医师诊断时常常直接使用这些英文姓名作为疾病诊断，但这些诊断不一定能直接使用英文名称查到ICD-10编码，编码起来有一定难度。为探求以人名命名的疾病在ICD-10中的正确编码，现以眼科的Coats病、Fuchs综合征、Leber遗传性视神经病变及Duane综合征为例，讨论如下。

1 编码分析

1.1 Coats病

Coats病(Coats′disease)又称视网膜毛细血管扩张症，病因尚不清楚。好发于健康男童，多在10岁前发病，多单眼受累[2]。ICD-10第三卷中分别选择主导词“Coats”和“病”均无法查到编码，查询相关文献：Coats病最早在1908年由George Coats提出，该病以视网膜血管异常扩张和视网膜内层及外层渗出为特征，血管异常多见于视网膜的周边部，渗出多出现在黄斑区，所以又称为外层渗出性视网膜病变或视网膜毛细血管扩张症[3]。更换主导词“视网膜病”：视网膜病(变)(背景性)(科茨)(渗出性)(高血压性)H35.0，主导词后圆括号中有“科茨”一词，“科茨”所对应的英文索引“Coats”与Coats病的英文名称相符，初步假定 “科茨”是“Coats”的汉语音译。核对第一卷亚目H35.0背景性视网膜病变和视网膜血管改变，其下的指示性说明：

“视网膜病变：

……

·科茨

……”

第一卷中“科茨”对应的英文词汇也是“Coats”，可以确定ICD-10中“科茨”是“Coats”的汉语音译，所以Coats病的正确编码是H35.0。另外，Coats病是以人名命名的疾病，ICD-10中以人名地名命名的疾病可以直接查找编码[1]，所以Coats病也可以使用“科茨病”作为主导词查找。

1.2 Fuchs综合征

Fuchs综合征(Fuchs syndrome)是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90%只累及单眼[2]。ICD-10第三卷中分别选择“Fuchs”和“综合征”均无法查到编码，查阅相关文献：此病也被称为Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎或Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎[2]。转换主导词“炎”：炎—葡萄膜[色素层](前)NEC(另见 虹膜睫状体炎)H20.9，根据“另见”指示，再次更换主导词“虹膜睫状体炎”：虹膜睫状体炎—非肉芽肿H20.0，核对第一卷H20.0是急性和亚急性虹膜睫状体炎，而H20.0的急性特性与Fuchs综合征的慢性特性不符，所以H20.0不是Fuchs综合征的正确编码。

再次查询相关文献：恩斯特·富克斯[4](Emst Fuchs)是奥地利著名眼科医师，以其名字命名的主要眼病或体征有：(1)Fuchs角膜内皮营养不良；(2)Fuchs虹膜异色性睫状体炎；(3)Fuchs斑。由此可见，Fuchs综合征是以人名命名的疾病，故使用“富克斯”这一汉语音译作为主导词，查：富克斯—虹膜异色睫状体炎H20.8，核对第一卷，编码正确，所以Fuchs综合征的编码是H20.8其他的虹膜睫状体炎。

1.3 Leber遗传性视神经病变

Leber遗传性视神经病变(Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)是单基因缺陷导致视网膜神经节细胞退行性改变的视神经疾病，是眼科最常见的双眼进行性视力下降的遗传性线粒体病[5]。1871年，Leber首先报道了该病的临床特征，特征表现为视盘旁浅层毛细血管明显扩张，视盘水肿，随后为视神经萎缩[6]。

查主导词：“Leber”和“病”无法查到编码，因疾病的主导词主要是由疾病诊断中的临床表现担任[1]，所以用LHON的临床表现“萎缩”作为主导词查：萎缩—神经— —视(乳头黄斑束)H47.2，核对第一卷H47.2视神经萎缩，其下没有“Leber遗传性视神经病变”的相关说明，不能确定H47.2是否是LHON的正确编码。

查阅文献：LHON是以德国眼科学家西奥德·莱伯[5](Theodor Leber)的名字命名的疾病，该病是一种遗传性视神经萎缩。使用“Leber”的汉语音译“莱伯”作为主导词，查：莱伯—视萎缩(遗传性)H47.2。ICD-10中“莱伯”所对应的英文名称是“Leber's”,与LHON的英文名称相同，证实了“莱伯”是正确主导词。核对第一卷H47.2视神经萎缩，这与LHON“视神经萎缩”的临床特征相符，所以H47.2是LHON的正确编码。

1.4 Duane综合征

Duane综合征又称Duane眼球后退综合征(Duane's retraction syndrome，DRS)，DRS是一种表现为限制性眼球运动障碍合并睑裂大小改变的先天性眼病，临床上，呈正位视或内斜视者较常见，呈外斜视者很少[7]。DRS表现为眼球外转(或内转)时睑裂变窄及眼球后退，与内、外直肌同时收缩有关，此综合征在婴儿常被误诊为外展神经麻痹[5]。

Duane综合征是以美国眼科学家亚历山大·杜安[5](Alexander Duane)的名字命名的疾病，直接查“综合征”不能查到“杜安”这一修饰词，但能查到“眼球后缩H50.8”，核对第一卷，亚目H50.8其他特指的斜视包括“杜安综合征”，杜安综合征所对应的英文名称是Duane′s syndrome，此英文疾病名称与Duane综合征的英文名称相同，可以确定H50.8是Duane综合征的正确编码。

另外，使用“Duane综合征”的汉语音译“杜安综合征”作为主导词查询编码：杜安综合征[后退性斜视]H50.8，也能查到Duane综合征的正确编码。

2 讨论

疾病(除外肿瘤)编码查找方法分为3个步骤：首先要确定主导词，其次在ICD-10第三卷索引中查找编码，最后在第一卷中核对编码。其中确定主导词是查找过程中最重要的一步[1]，若主导词选择错误，则无法查到正确编码。疾病的主导词主要是由疾病诊断中的临床表现担任，以人名命名的疾病可以同时直接使用人名作为主导词查找编码。

2.1 以人名作为主导词

眼科临床上以人名命名疾病几乎都是英文名称的诊断，而ICD-10第三卷中几乎没有英文名称的主导词，直接查英文名称无法查到编码。如查“Coats病”，ICD-10中没有英文名称“Coats”的主导词。这些英文名称都要使用它们的汉语音译作主导词查找，所以此时明确这些英文名称的权威汉语音译名称显得尤为重要。由于英文单词翻译为汉语时可能因为音译不同而翻译为不同的汉字，如“Coats”可能被翻译为“柯茨”“科茨”等不同汉语音译，使用不规范的汉语音译不能查到编码，所以编码员首先必须查阅这些疾病的相关文献资料，在文献资料中查询眼科学家英文名字的权威汉语名称，ICD-10中使用这些权威汉语音译作为英文疾病的主导词。

2.2 以临床表现作为主导词

临床表现一般位于疾病诊断的尾部[1]，然而以人名命名的疾病诊断一般由人名+病/综合征组成，诊断中没有临床表现等信息，仅从诊断名称中无法得知疾病的临床表现。如从“Leber遗传性视神经病变”这一疾病名称中无法得知此病的临床表现，通过查阅文献才了解到此病的临床表现是视神经萎缩，所以选择临床表现“萎缩”能查到此病的正确编码。编码员在不了解疾病临床表现情况下要在医学文献资料中学习疾病的相关知识，掌握这些疾病的临床表现。

因眼科专业性强，与其他临床科室差别很大，同时编码工作与临床关系密切，所以编码员不仅要学习编码知识，还要重视掌握眼科学知识在眼科疾病编码工作中的重要作用。另外，作为编码员还要具备高度的工作责任心，不断加强自身素质培养，遇复杂病例积极向临床医师请教，对病因不明的眼科疾病编码要仔细分析病因，对以人名命名的疾病编码要熟练运用选择主导词的几种不同方法。