空肠淋巴管瘤MR小肠造影误诊一例

郑维波， 陈英敏

图1 CT平扫示右侧腹腔肠管内团块状低密度影(箭)。 图2 冠状面CT增强扫描示病灶(箭)未见强化。图3 FIEST序列图像示空肠上段肠壁增厚(箭)，周围肠系膜受累。 图4 SSFSE序列图像示空肠上段黏膜下多发囊状高信号影(箭)。 图5 大体标本：肠管内可见多发乳头状突起(箭)。 图6 镜下示正常黏膜结构消失，海绵状扩张的囊腔内充满淋巴液(×10，HE)。

病例资料 患者，男，47岁，主因“间断黑便20余年”就诊，患者20余年前无明显诱因反复出现黑便，间断乏力，于2018年8月6日收入我院胃肠外科。入院后查胃镜及结肠镜未见明显异常。胶囊内镜示：①怀疑小肠肿物伴活动性出血；②小肠多发淋巴管扩张。腹部CT：右侧腹腔内空肠局部肠管增粗，肠壁增厚且密度降低(图1、2)；MR小肠造影：扫描前45分钟均速口服1600ml等渗甘露醇溶液后扫描，空肠肠壁不均匀增厚，DWI呈高信号，可见多发小囊状信号影突向肠腔内，周围脂肪间隙信号增高(图3、4)。小肠镜：屈氏韧带40cm处可见肠腔内肿物，病理活检提示小肠淋巴管瘤。2018年8月30日行剖腹手术，术中见空肠上段距屈氏韧带40 cm处肠腔内肿物，大小约6 cm×5 cm×4 cm，另见距屈氏韧带120、170、200、270、280、300、310 cm多处黏膜隆起性肿物，行肿瘤段肠切除术+黏膜肿物切除术。大体标本：肠管可见一乳头状肿物，局部侵及浆膜侧；肠管内可见多发乳头状突起，直径0.3～0.7 cm(图5)；病理诊断：(部分肿物段小肠)海绵状淋巴管瘤(图6)。患者术后恢复良好出院。

讨论淋巴管瘤在病理形态上可分为毛细淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤[1]，其中海绵状淋巴管瘤好发于头颈部，而发生在空肠者则非常罕见，只占成人小肠肿瘤的1.4%～2.4%[2]。海绵状淋巴管瘤常呈单房或多房囊性病变，多房常见，其内含有液性物质。海绵状淋巴管瘤在CT上表现为不规则软组织团块影，其内及边缘可见多发大小不一的均匀水样密度影，肿块边缘不清；在T1WI和T2WI上均为混杂信号，增强扫描可见条状及网格状强化[3,4]。本例患者表现较为典型，在MR小肠造影图像中由于较高的软组织分辨力和良好的肠道扩张，可清楚观察到空肠上段肠壁增厚，黏膜下可见多发小囊状高信号影，并且胶囊内镜提示小肠淋巴管扩张，故在影像诊断时应想到本病的可能。由于对本病认识不足，本例患者被误诊为克罗恩病。海绵状淋巴管瘤应与海绵状血管瘤等良性疾病鉴别，海绵状血管瘤CT表现为团片状密度增高影，边界欠清，其内见小血管影走行，增强扫描动静脉期呈轻度强化[5]。MR小肠造影检查是用于诊断小肠疾病的新兴技术，目前在国内应用尚不广泛[6]。本例MR小肠造影的图像质量明显优于CT图像，良好的肠道扩张更易于观察小肠壁及肠腔内表现，从而为分辨异常病变与正常肠壁提供了更多信息；此外，MRI还具有多序列成像和无辐射的优点，故MR小肠造影对诊断小肠淋巴管瘤具有很高的临床应用价值。