先天性心脏病对儿童肺功能的影响

谷瑞雪 罗征秀

【摘 要】  先天性心脏病（Congenital heart disease， CHD）是因各种原因导致的胚胎或儿童心脏结构、血管形态和功能异常。研究表明，先天性心脏病通过多种机制影响肺功能，导致不同程度肺功能损害。此外，先天性心脏病术前术后肺功能变化可从一定程度上反映患者呼吸功能改善情况，判断患者预后。因此，了解和掌握先天性心脏病及先心病术后肺功能的病理性改变对临床医师具有重要意义。

【关键词】 先天性心脏病，肺功能，儿童

【中图分类号】R473.72   【文献标志码】B   【文章编号】1005-0019（2020）03-298-01

Abstract ：Congenital heart disease （CHD） refers to the abnormality in the structure， vascular morphology， and functions of the heart of embryo or children caused by various reasons. Studies have shown that CHD affects pulmonary function through various pathological mechanisms， leading to different degrees of damages to pulmonary function. In addition， the changes in pulmonary function before and after the surgery for CHD can reflect the patient's respiratory function to a certain extent， and can help judge the prognosis of the patient.Therefore， it is of great significance for clinicians to understand the pathological changes of pulmonary function in CHD and after the operation of CHD.

Key words：

Congenital heart disease， Pumonary function， Children

先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）是最常见的先天性畸形，是全球重大的健康问题。它是指因各种原因导致的胚胎或儿童心脏结构、血管形态和功能异常。欧美国家统计，先天性心脏病发病率为9.1/1000[1]。国内数据显示，在我国常见出生缺陷中，先天性心脏病发病率约为1/3[2]。先天性心脏病不仅严重影响了患儿的生存及生活质量，也给社会与家庭造成了较为重大的精神和经济负担。

先天性心脏病患者血流动力学的异常改变常同时累及体循环、肺循环，长期肺循环超负荷不仅使肺血管发生组织学改变，而且使肺实质、气道结构也发生变化，从而导致肺功能的损害[3]。也有研究表明，存在于肺血管中的炎症和血管活性递质如果存在于临近气道，也可能对气道功能产生影响，从而影响肺功能[4]。

此外，先天性心脏病导致肺静脉血回流受阻、肺动脉血流增多，当超过肺血管床容量限度时，可发生容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层逐渐增厚，肌层肥大，管腔变窄、阻塞，肺顺应性减低，甚至可能导致肺部分纤维化，出现肺阻塞或限制性通气障碍。当肺循环压力持续增高，肺动脉管壁增厚硬化，导致梗阻性肺动脉高压，影响肺通气血流比，导致肺弥散功能障碍，因而引起肺功能损害[5-7]。国外也有学者提出气道阻塞与内皮功能异常如前列环素和一氧化氮生成受损、内皮素过度合成导致其进入气道系统，引起支气管痉挛、气道重构、炎症细胞募集和激活、气道水肿、粘液分泌增加有关[8]。

1 先天性心脏病对肺功能的影响

各類先天性心脏病会对肺功能各指标产生不同的影响。在左向右分流的先天性心脏病中，Heiberg[9]等人发现，房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）患者尽管在休息时肺通气功能正常，但在运动时可诱发通气功能异常，手术闭合ASD或VSD可改善运动诱发的通气功能异常。也有研究证实了ASD患者成年后出现喘息样症状，且吸入沙丁胺醇不能改善，提示ASD可能对肺功能造成持久性损害[10]。

VSD可引起限制性及阻塞性通气功能障碍，心功能水平可直接影响肺功能。吴美思[11]等研究发现，由于肺循环压力增大， VSD患儿存在潮气量（VT）下降，潮气流速容量（TFV）环变小或变窄，呼吸频率增快，胸廓活动度减低，功能残气量减少，提示VSD患儿有限制性通气功能障碍。研究发现VSD患儿同时有气道总阻力（Reff）增高，达峰时间比（TPTEF/TE）、达峰容积比（VPEF/VE）下降，TFV环呼气支流量受限，峰流速提前，提示VSD患儿有阻塞性通气功能障碍。该研究显示有肺动脉高压、心室肥厚、呼吸频率增快的VSD患儿， 肺功能损害严重，随着心功能降低，肺泡弹性减低，呼吸膜增厚，气道狭窄等障碍加重。

丁宁[12]等研究发现随着心功能恶化，肺功能损害程度进行性加重。该研究中发现心功能II级与心功能III-IV级时，肺活量（VC）、用力呼出75%肺活量时的瞬间流量（V25）、每分钟最大通气量（MVV）、功能残气量（FRC）、残气容积/肺总量（RV/TLC）、一氧化碳弥散量（DLCO）、一氧化碳弥散量/肺泡容量（DLCO/VA）指标存在明显差异，提示随着心功能降低，肺功能损害加重，甚至出现肺弥散功能异常。研究同时还发现，随心胸比例增大，VC、V25、MVV、RV、TLC、FRC、RV/TLC、DLCO显著下降，提示随心脏增大，肺功能损害进一步加重。

先天性心脏病形成肺动脉高压可合并限制性通气障碍。刘东[13]等研究发现，非紫绀型先天性心脏病（ASD/VSD/动脉导管未闭）患儿，达峰时间（TPTEF）、达峰时间比（TPTEF/TE）、达峰容积（VPTEF）、达峰容积比（VPEF/VE）存在缩短或下降，提示先天性心脏病患儿存在阻塞性通气功能下降;而肺高压先天性心脏病儿童，呼气峰流量（PTEF）较正常儿童及非肺高压先天性心脏病儿童明显增高，提示由于肺高压的出现，阻塞程度加重，代偿性的引起呼吸中枢兴奋[14]。且肺高压先天性心脏病儿童潮气峰流速/潮气量（PF/VE）显著高于正常儿童及非高压先天性心脏病儿童，说明先天性心脏病在形成肺高压后会引起限制性通气功能障碍。

2 手术修复对先天性心脏病患者肺功能的影响

先天性心脏病术后肺功能的改变仍然存在很大临床意义。尽管传统上认为先天性心脏病手术修复的长期预后是良性的，但近期的一些研究发现了新出现的晚期肺部异常证据。Zapletal[15]等认为从心脏手术本身和术后病程的角度了解先天性心脏病患者的肺功能是很重要的。在肺生长活跃的早期修复异常，先天性心脏病可能对肺泡生长和肺功能影响较小[13]。

Agha[16]等研究发现，先天性心脏病患儿（主要为室间隔缺损及合并病变）术后6个月肺功能指标较术前显着改善（P<0.0001）。收缩期肺动脉压与呼吸系统顺应性呈显着负相关（r = -0.493，P = 0.006），与功能残气量（FRC）呈显著正相关（r = 0.450，P = 0.013）。结果表明，呼吸系统顺应性与肺动脉直径（r = -0.398，P = 0.029）和左心房大小（r = -0.395，P = 0.031）呈负相关且有统计学差异，而肺动脉大小与有效阻力（r = 0.416，P = 0.022）和特定有效阻力（r = 0.604，P = 0.0001）呈正相关且有统计学差异。左向右分流先天性心脏病的手术矫正对改善肺顺应性、气道阻力和FRC有积极影响。

也有研究发现，VSD术后仍有部分肺功能异常持续至术后数年。Havelova[17]等对39例血流动力学显著的VSD患者（年龄3-20岁，中位数10岁）进行肺功能检查。术前发现47%的患者有肺功能受限，50%的患者有肺过度充气，20%的患者有小气道阻塞。手术矫正VSD能改善肺过度充气，而其余肺功能异常则持续至术后数年。研究发现，9.5岁后VSD外科修复术不能防止慢性肺部改变发生。Sulc[18]等对74例4-14.8岁ASD患者行心内修补术，术后进行肺功能检查，发现35例（47.3%）出现肺功能异常，24例（32.4%）肺回缩压明显升高，13例（17.6%）气道特定传导率明显降低，4例（5.4%）患者用力呼出25%肺活量时的瞬间流量（V75）显著降低。因此该研究建议将肺功能检查作为ASD修补术后评估患者健康状况的标准之一。Lubica[19]等研究了3岁以后接受心内修复的先天性心脏病患儿肺功能损害，发现先天性心脏病患儿肺功能出现不可逆损害，部分与肺血流动力学异常相关，而另一部分则与肺血流异常导致肺弹性组织和结缔组织生长异常有关。Lubica等[19]建议11岁以后通过心内修复纠正先天性心脏病的患者不仅要进行心脏检查，还要进行肺功能检查，以确定最有可能的术后病程和最终的生活质量。

此外，术前肺动脉压高低对先天性心脏病术后肺功能恢复也有影响。Schofield[20]等分析44例ASD手术患者肺功能，发现肺动脉压>33mmHg的患者FEV1和PEF有降低，且术后没有明显改变。

Sulc[21]等认为肺功能检测对评估儿童先天性心脏病手术远期疗效有重要意义。VSD患儿行手术修补后仍有77%患儿有肺功能缺陷。他们还发现VSD术后10年患儿仍存在肺硬化和气道阻塞，推测可能为肺血管持续结构改变和肺实质纤维化导致持久性肺功能损害。

3 结论

先天性心脏病可致肺功能损害，手术修复先天性心脏病可不同程度改善肺功能，手术修复时年龄、术前肺动脉压等因素可影響术后肺功能改善。

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