IgG4病相关性肺疾病1例诊治

赵 丽 天津市红桥医院呼吸内科 300131

IgG4相关疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种新近认识的病因不明确的疾病。2010年统一命名为IgG4-RD，其临床特点表现为血清IgG4水平升高；影像学上1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、 肿块、壁增厚；受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化硬化改变[1]。IgG4相关性疾病且单纯肺受累、低血清IgG4滴度少见，易被误诊漏诊。本例患者为IgG4相关性肺疾病，予甲强龙治疗后症状好转。

1 病例资料

患者男，70岁，因“间断发热3个月”入院。该患者于入院前3个月无明显诱因出现间断发热，体温最高达38.5℃，伴畏寒，无寒战；间断咳痰，为少量白痰，伴活动后喘息，无咯血及痰中带血，无胸痛憋气，无乏力盗汗，无恶心、呕吐，无反酸烧心，无头晕头痛及黑曚，自服“散粒痛”后体温可降至正常；后上述症状间断再发，自服“感冒药和降温药(具体不详)”上述症状可缓解；1周前上述症状再发，至天津市当地医院行相关化验示：血常规：WBC:10.71×109/L，HGB:118g/L，N%:77.94%；CRP：78.41mg/L；肺炎支原体IgM(-)；胸CT示：肺气肿；右肺上叶炎性病变；纵隔内、双侧腋窝及锁骨上下窝多发增大淋巴结；肝门区、小网膜、腹膜后多发结节；未行相关治疗。为进一步检查于(总医院)行胸部CT增强+上腹部CT增强检查：右肺门区软组织肿块影，考虑肿瘤性病变，伴右腋窝，右锁骨上窝、纵隔及右肺门淋巴结转移，建议支气管镜或PET-CT检查；右上叶不规则亚实性斑片结节影，两下叶支气管炎；两肺间质纹理增多，间质病变；两肺气肿，肺大疱。门静脉—腔静脉间肿块、肝门胰头区、肝胃韧带及腹主动脉旁多发肿大淋巴结；肝多发海绵状血管瘤；肝脏多发低密度结节，部分囊肿。腹部超声示：胰腺区多发低回声结节(占位性病变？肿大淋巴结？)；肝胆脾未见明显异常；右肾多发囊肿；左肾囊肿。浅表淋巴结超声示：双侧颈部Ⅱ～Ⅳ区及锁骨上窝多发淋巴结肿大(右侧为甚，性质待定)；双侧腋下多发淋巴结肿大(形态回声未见明显异常)；双侧腹股沟区多发淋巴结肿大(形态回声未见明显异常)。支气管镜检查：镜下未见明显肿物。IgG4 16.68g/L，考虑“IgG4相关性肺病”予“甲强龙口服，60mg/d”。2d后体温回复正常，故离院。于入院前1d再次出现发热，体温最高达37.5℃，为进一步诊治遂至我科；自发病以来，精神、饮食可，睡眠可，二便如常，体重下降约4kg。既往史：既往体健，否认冠心病、高血压等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认外伤、手术及输血史；否认食物、药物过敏史；预防接种史不详。出生地天津；否认饮酒史，吸烟30年，20支/d。否认特殊家族遗传病史及传染病史。查体：T：36.5℃，P：75次/min，R：17次/min，BP：120/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神清，查体合作，全身皮肤黏膜无苍白黄染。球结膜无水肿，口唇无发绀。咽不红，扁桃体不大。颈软，无强直。右颌下及双侧腹股沟淋巴结肿大，活动可，无压痛，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许干湿性啰音，心音可，律齐，未及病理性杂音，腹平软，无压痛、反跳痛、肌紧张。双下肢无水肿。血常规：WBC:9.18×109/L，RBC：3.51×1012/L，HGB:115g/L， PLT:123×109/L， N%:75.1%，L%：9.3%，M%：14.8%；免疫：IgG 1 620.00mg/dl，C3 73.00mg/dl，C4 7.33mg/dl，CRP 9.78mg/dl，IgE 605IU/ml，ANA 1∶100 ，血β2微球蛋白3.00mg/L。乙肝两对半：HBsAb(-)，HBcAb-IgG(-)；梅毒，HIV(-)；肺肿瘤标志物：阴性；凝血功能：FIB 3.96g/L，D-D 636ng/ml。CRP 19.50mg/dl。PCT 0.39ng/ml；结核感染T细胞检测：结核结核感染T细胞检测结果阳性(-)结核分支杆菌/利福平耐药检测(Xpert)(-)。肝肾功能、电解质、未见明显异常。尿常规(-)；便常规：(-)。痰涂片革兰染色找细菌(-)；痰涂片革兰染色找真菌(-)；痰涂片抗酸染色(-)；痰细菌培养(-)。

考虑IgG4病相关性肺疾病，入院予口服甲强龙60mg/d，头孢西丁抗炎及对症治疗，患者体温正常，未再发热，出院。出院后根据患者症状及IGg4指标等调整甲强龙用量，现已半年，甲强龙减至16mg/d，口服，患者无不适症状。

2 讨论

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关，IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润而导致多器官和组织硬化和纤维化的慢性系统性自身免疫性疾病。以血清中IgG或lgG4升高及受累组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征，受累脏器包括胰腺、唾液腺和泪腺、肺、腹膜后间隙、肾、乳腺、蛛网膜、前列腺、垂体等。该患者3个月前已出现症状，活动后喘息，不排除已经出现间质性肺改变，肺功能受限，胸CT示：肺气肿；右肺上叶炎性病变；纵隔内、双侧腋窝及锁骨上下窝多发增大淋巴结；肝门区、小网膜、腹膜后多发结节，这可能均为IgG4相关性疾病的临床表现。 韩国敬等[2]发表的相关文献提示：IgG4相关性疾病发病率低，肺部受累症状缺乏特异性，且症状并不典型。根据胸CT表现可将其分为实性结节型、圆形磨玻璃 影型、支气管血管束型、肺泡间质型及最新提出的肺实变伴支气管充气征[3]。不易与呼吸道常见病如肺部感染、肺结核、肺癌等进行鉴别，误诊率极高。

因此，临床医生应提高对此类疾病早期临床表现的认识及诊治能力。在治疗方面，大部分IgG4相关性肺疾病对糖皮质激素治疗有效[4]。本例患者在治疗上给予糖皮质激素治疗，效果较好，继续随访，并不断调整糖皮质激素用量。

IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识[5]。