未定类组织细胞增生症一例

刘明明，陈凤鸣，王 雷

临床资料

患者，女，76 岁，因全身泛发红色丘疹、结节4 年，于2018 年9 月4 日就诊。4 年前，患者腰部出现密集分布淡红色丘疹、结节，无自觉症状，皮损逐渐增多并蔓延至躯干、四肢。1 年前就诊于当地医院，考虑未定类树突状组织细胞增生症，给予司他斯汀、阿维A 胶囊口服、 氯环利嗪外用联合窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗，效果不佳，皮损仍逐渐增多，累及全身。系统查体未见明显异常。皮肤科情况：躯干、四肢多发丘疹、结节，直径0.2 ～1.0 cm，表面光滑，质韧，无压痛（图1）。实验室及辅助检查示血、尿、粪常规、肝肾功、胸片、心电图未见明显异常。左前臂皮损组织病理：网篮状角化，表皮变薄，表皮突消失，真皮内可见嗜碱细胞团块呈结节状浸润。浸润的细胞为单一组织细胞，细胞核呈卵圆形或锯齿状，可见肾形核及明显的核沟，伴较多淋巴细胞浸润（图2）。免疫组化：CD68（+）、CD1a（+）、S-100 蛋白（+），CD207（-）（图3）。结合患者临床、组织病理及免疫组化诊断为未定类组织细胞增生症。因患者年龄较大，未进一步行系统治疗，目前仍在随访中，皮损无明显变化。

讨论

未定类组织细胞增生症（indeterminate cell histiocytosis）属于罕见的组织细胞增生类疾病。1985 年 Wood 等首次报道本病[1]。目前国内外文献中报道约40 例。本病主要表现为孤立或多发的丘疹、结节样损害，发生于面部可呈狮面样外观[2]。本病多发于成人，但文献中也有儿童发病的报道，其中1 例发生于婴儿，并发多系统受累而死亡[3-5]。本病的发病原因尚不清楚，主要累及皮肤，文献中也有累及黏膜[6]、角膜及系统累及[5,7]的报道。

图1 未定类组织细胞增生症患者背部皮损

未定类组织细胞增生症组织病理表现为真皮或皮下单一组织细胞浸润，细胞呈卵圆形或梭形，含有丰富的嗜酸性胞质，细胞核呈卵圆形或锯齿状，有时可见肾形及明显的核沟。可见多核巨细胞及淋巴细胞，病变一般不累及表皮，浸润细胞表达CD68、CD1a 及S-100蛋白，不表达CD207，电镜检查也找不到 Birbeck 颗粒。

本病需要与泛发性发疹性组织细胞增生症鉴别，两者临床表现类似，均好发于成人，皮损表现为多发丘疹、结节样损害。组织病理均可见真皮内组织细胞浸润，免疫组化有助于两者的鉴别诊断，后者浸润细胞表达CD68，但不表达S-100蛋白、CD1a。此外，本病还需要与朗格汉斯组织细胞增生症鉴别，后者组织病理表现为真皮内组织细胞浸润，多累及表皮，且伴有嗜酸粒细胞浸润，浸润细胞表达CD1a、S-100 蛋白、CD207、CD68，电镜可查见Birbeck 颗粒。

本病病程缓慢，预后大多良好，目前尚没有规范的治疗方案。文献中有光疗、化疗、放疗及药物（普伐他汀、沙利度胺、2-氯脱氧腺苷、甲氨蝶呤）[2,8-10]等治疗有效的案例报道。本例患者因年龄较大，未进一步行系统治疗，随访患者皮损无明显变化。

图2 未定类组织细胞增生症患者皮损组织病理（HE染色）

图3 未定类组织细胞增生症患者皮损免疫病理（DAB法）