傅海群 叶晓红 宋成城 朱文宗
(浙江中医药大学附属温州市中医院,浙江 温州 325000)
格林-巴利综合征是一种神经系统自身免疫性疾病,以神经根、外周神经损害为主,是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病[1-3]。临床多表现为四肢多发对称性下运动神经元瘫痪,腱反射减弱或消失,严重时可引发致死性呼吸肌麻痹和双侧面瘫[4-6]。由于格林巴利综合征多以急性软瘫为主要表现,故中医学从临床症状上普遍认为本病属于“痿证”范畴。而痿证仅为其临床表现的概括,对其病因病机的理解仍不精确。在临床实践中,笔者发现格林-巴利综合征与唐宋之前所盛行的外风理论,即“内虚邪中”的学说高度吻合。其一,格林-巴利综合征起病急骤,起病前1~3周多伴呼吸道、肠道感染,不明原因发烧,临床上多以呼吸道感染和肠道感染为主要病因,可见其由“外风”而起,乃外邪侵犯人体所致;其二,以四肢多发对称性下运动神经元瘫痪为表现,病机可概括为邪气客于肌肤分肉,而致患者四肢不收。可见,格林巴利综合征是一种病因病机相符的中风病。《备急千金要方·诸风》[7]关于中风病的分类“中风大法有四:一曰偏枯;二曰风痱;三曰风懿;四曰风痹”,可将其更准确地归为“气血虚甚,风邪乘之”[8]而致的风痱病。
风痱因风起病,此风非仅指风邪,而是包括“风、寒、暑、湿、燥、火”在内的六淫。正如《素问·风论》所述“风之伤人也,或为寒热,或为热中,或为寒中,或为厉风,或为偏枯,或为风也。其病各异,其名不同,或内至五藏六府”。张介宾[9]于《类经》中亦言“风者百病之始也,风从外入,令人振寒汗出头痛身重恶寒……疠风、偏枯、痱之为病,智乱不甚”。可见从《黄帝内经》起,就有明确关于风邪致中的记载,外风侵袭不仅会导致单纯的外感,亦会产生半身不遂、但臂不遂、四肢不收的中风病。
“痱”之一字最早出自于《黄帝内经》。《灵枢经·热病论》论述为“痱之为病也,身无痛者,四肢不收,智乱不甚”。《诸病源候论·风病诸候》[10]论“风痱之状,身体无痛,四肢不收,神志不乱”。清·林佩琴[11]在《类证治裁》中论述“四肢不收”时,对《备急千金要方》作了发挥,“(四肢不收)诸阳经皆取于手足,循行身体,如邪气客于肌肤,随其虚处停滞”。《医宗金鉴·杂病心法》认为“四肢不收无痛痱,偏枯身偏不用痛,其言不变志不乱,邪在分腠……其言不变志不乱,乃邪微浅,病在分腠”。从历代医家对痱及风痱的论述中,可以发现“风痱”的主要表现为四肢不收,且一般不伴有神志的改变。且关于其病机的论述无非“邪气客于肌肤”“邪在分腠”。此类由于外邪侵袭导致的“风痱”,主要以身体无痛,四肢不收,没有或仅轻微神志的改变为特征[12]。然而,有人感受风邪仅发外感,有人却出现四肢不收的症状,《圣济总录》对风痱做了全面的概括,将其病机归纳为“气血虚甚,风邪乘之”,此为风痱有别于单纯外感病的发病机制。
《灵枢经·百病始生》云“风雨寒热,不得虚,邪不能独伤人。卒然逢疾风暴雨不病者,盖无虚,故邪不能独伤人。此必因虚邪之风,与其身形,两虚相得,乃客其形”。两虚相得,乃客其形,是疾病发生的原因。正如唐宋之前外风理论乃是正气不足,外邪入中而致发病,其病机是风邪外袭,客于肌肤分肉,致四肢不收。为何发病为四肢不收?不像太阳病中风,仅仅表现为脉浮、头项强痛、恶寒等外感病症状?气血虚甚,可为其内因。正如《灵枢经·天年》中说“薄脉少血,其肉不实,数中风寒,血气不通,真邪相攻,乱而相引”,盖其人气血虚于内,风邪入中,致血气不通,于经脉、肌腠间互相搏结,而致邪客于内,阻痹经隧,致四肢不收。《黄帝内经太素·风论》[13]中亦云“人血气精,肌肉充,皮肤致,毛发坚,焦理郄,烟垢著。当是之时,虽遇贼风,其入浅,亦不深……人血气虚,其卫气去,形独居,肌肉减,皮肤缓,腠理开,毛发浅,膲理薄,烟垢落。当是之时,遇贼风,则其入也深,其病人也卒暴”。说明人体的气血、肌肉、皮肤、毛发等充盈程度与贼风侵袭人体的深度有着直接的联系。如果人体气血虚弱,肌肉不充,腠理开泄,此时风邪来犯,正是“两虚相得,乃客其形”,难免会有“气血虚甚,风邪乘之”的病机产生,故其入深,病卒暴。
格林-巴利综合征起病急骤,临床上多以呼吸道感染和肠道感染为主要病因。可见其由“外风”而起,乃外邪侵犯人体所致。另外,其发病后以四肢多发对称性下运动神经元瘫痪为临床表现,病机为邪气客于肌肤分肉,而致患者四肢不收。格林-巴利综合征因风起病,且满足“内虚邪中”的病机发展。仲景明言,“知犯何逆,随证治之”,既然从外风起病,当“外以散邪,内以补虚”而治之。《古今录验》续命汤为《金匮要略·中风历节病脉证并治》附方。原文云“治中风痱,身体不能自收持,口不能言,冒昧不知痛处或拘急不得转侧”。《素问·病机气宜保命集》中提到“续命汤通治八风、五痹、萎厥等疾”。续命汤是《古今录验》所载,原方由麻黄、桂枝、当归、人参、石膏、干姜、甘草各三两,川芎一两,杏仁四十枚组成,被誉为“通治六经中风之要剂”,主要以祛风、补益气血等药物为基础。力达“外以散邪通血脉,内以补虚养正气”之效。尤在泾[14]在《金匮要略心典》也说“痱者,废也。精神不持,筋骨不用,非特邪气之扰也,亦真气之衰也,麻黄、桂枝所以散邪,人参、当归所以养正,石膏合杏仁助散邪之力,甘草合干姜为复气之需,乃攻补兼行之法也”。续命汤从外风治疗风痱,是以大剂麻黄、桂枝辛温之品驱散风邪,加杏仁,升降相因,又能宣散邪客血脉之凝滞,配合当归、人参、川芎、甘草等活血养血,行气益气,可补益正亏血脉之虚滞,石膏、干姜随寒热增减,使风邪外出,血脉通畅,经气流转,筋骨调和,风痱自愈。
《千金要方》中提到“凡患风,服汤,非得大汗,其风不去。所以诸风方中皆有麻黄,至如西州续命,即用八两,越婢六两,大小续命或用一两、三两、四两,故知非汗不瘥,所以治风非密室不得,辄服汤药,徒自误耳。惟更加增,未见损减矣”。提示在临床运用小续命汤时,要重视汗出与疾病转归的关系。值得注意的是,《千金要方》中所述“非得大汗,其风不去”是对于服用续命汤类方后重视取汗法的表述,并非要大汗淋漓。黄仕沛[15]在临床运用续命汤时,解释“汗出则愈”,是指服药后药力达到“知”的程度,若无汗出,说明药力不够,但不可大汗,应为小汗出,小汗出才是“药汗”,若为大汗出,则为“病汗”,易伤阳气。而在《金匮要略》附方续命汤后,也有服药后调摄的记载“以水一斗,煮取四升,温服一升,当小汗,薄覆脊,凭几坐,汗出则愈。不汗更服,无所禁,勿当风”。提示药力不足应更服。若更服不汗,可增加麻黄用量,从黄仕沛[15]经验看,临床中从小剂量12 g起,结合患者的个体差异逐渐加量,一般以3 g作为递增用量,一般最大用至30 g。若患者服药后出现心烦不寐,嘱患者15时前服药,出现明显心悸,应减药或停服。李可[16]在应用续命汤方治疗风痱时,其“敢汗当随人中风轻重虚实也,故令人不虚,诸风服之皆验”的取汗思想和随病情轻重加减(病轻、体虚,用小剂、中剂,急危重症用大剂,得汗之后麻黄减为5 g,发挥其通气的作用,直至痊愈)的经验亦值得思考。
患某,男性,14岁,因“双下肢乏力1月余”来门诊就诊。患者2018年3月6日发热,伴咽红,后出现双下肢乏力,于某医院住院治疗,入院时查体:咽部充血,扁桃体Ⅱ°肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级,无明显感觉异常、无自主神经障碍,双侧膝腱反射未引出,双侧巴氏征阴性。血CRP、CK升高,两次肌电图示神经源性损伤,腰穿脑脊液检查示细胞蛋白分离。追问病史,虽发育良好但运动不灵活,上楼及登高易疲乏,多年前有类似病史经治疗好转,但未能完全恢复,家属拒绝免疫及激素治疗,入院予复合辅酶针、维生素C针支持,左卡尼汀营养心肌,利巴韦林针抗病毒,头孢西丁针抗感染,弥可保、TTFD片、ATP片、地巴唑片营养周围神经等治疗。经治疗后患儿下肢乏力较前好转,下肢上抬困难,但可缓慢独立步行,下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ~Ⅴ级。出院诊断为:迟缓性瘫痪(格林-巴利综合征),急性上呼吸道感染。2018年4月16日于笔者所在医院就诊,患者身形高大,行动迟缓,年仅14岁,身高近180 cm,体质量近100 kg,舌小淡红,苔薄白,脉弱。查体:右侧下肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅳ-级,左侧下肢近端Ⅲ级,远端Ⅲ级。处方:麻黄9 g,桂枝9 g,当归9 g,党参10 g,川芎 9 g,杏仁 10 g,甘草 8 g,石膏 15 g,干姜 5 g,共 7剂。二诊,患者诉步行较前轻松。查体:右侧下肢肌力近端Ⅳ~Ⅴ级,远端Ⅲ~Ⅳ级,左侧下肢近端Ⅲ~Ⅳ级,远端Ⅲ~Ⅳ级。原方加麻黄至15 g,继服21剂,四肢肌力恢复正常。
按语:本例患者年仅14岁,本次因发热起病,伴咽红,平素饮食肥甘厚味,痰湿壅滞,体型肥大,可见正是肌肉不充,皮肤不密,血气不足,腠理稀疏之面貌。此番感邪发热起病,风邪入中,卒然起病,病位深,客于气血虚空之经脉,与痰浊搏结,痹阻经脉,故身体不能自收持,见双下肢肌力下降,行动迟缓费力。此时风痱当从外风论治,治宜祛邪散寒,益气养血,予《古今录验》续命汤,缓加麻黄量,使邪气外敬,气血畅旺,营卫通调,筋骨强劲。
格林-巴利综合征以急性软瘫为主要表现,一般认为本病属于“痿证”范畴,亦多从痿证论治。但格林-巴利综合征的病因病机为外邪侵犯人体,客于肌肤分肉,致四肢不收,属于中风病之风痱一类。《古今录验》续命汤从外风论治风痱,正是以麻黄、桂枝宣散邪客血脉之凝滞,并配合当归、人参、川芎、甘草补益正亏血脉之虚滞。另外从现代医学角度出发,风痱可以是一系列神经系统疾病(包括但不局限于以感染为病因,以迟缓性瘫痪为结局),包括格林-巴利综合征、急性脊髓炎、急慢性感染性多发性神经炎、癔病性瘫痪、重症肌无力等疾病。由此可见,基于外风理论论治格林-巴利综合征的思想值得进一步挖掘,应充分发挥《古今录验》续命汤“外以散邪,内以补虚”的论治方法,并将其拓展到更加广泛的风痱病的治疗中去。