颅内静脉系统血栓形成中医病名初探∗

杜 鑫 黄 凤 张 帆 郭 静 王桂玲 刘相静 段建钢

（1.首都医科大学附属北京中医医院，针灸神经调控北京市重点实验室，北京 100010；2.山东省日照市中医医院，山东 日照 276800；3.首都医科大学宣武医院，北京 100053）

颅内静脉系统血栓形成（CVT）是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成[1]。本病病因复杂，发病形式多样，临床症状表现复杂、多样、无特异性。CVT的病因主要分为感染性和非感染性。感染性可分为局限性和全身性，局限性感染主要为头面部的化脓性感染引起海绵窦、横窦、乙状窦血栓形成；全身性感染主要由各种血行感染所致。非感染性也可分为局限性和全身性，局限性非感染导致的颅内静脉血栓形成主要见于头外伤、脑肿瘤、脑外科手术后等；全身性多因妇产科、外科、内科等相关因素导致血液呈高凝状态、血流淤滞诱发引起上矢状窦、大脑上静脉血栓形成。CVT的临床表现复杂而不典型，大多为亚急性或慢性起病，近90%的患者有头痛症状。CVT所致头痛常为弥漫性且常有数天至数周的进行性加重，少数患者可表现为霹雳样头痛或偏侧头痛，其他常见症状体征包括眼底视神经盘水肿、局灶神经体征、癫痫（40%的患者可有痫性发作，围生期甚至高达76%）及意识改变等，不同部位的CVT临床表现有不同特点[1]。中医学没有明确提出CVT的病名，中医古代文献中也没有本病的明确记载，因CVT的临床症状表现复杂、多样、无特异性，因此不能统一或难以用既有的中医病名诊断，如冠以现有的一种中医病名既不能表达其病变本质，也不能反映所有的临床症状的叠加并存。笔者以对CVT的认识结合古代医籍、现代文献和本病临床研究的相关文献，对CVT的中医病名进行初步探讨，以厘清CVT的相关中医病名范畴，现阐述如下。

1 中医病名范畴

CVT发病形式多样，临床症状表现复杂、多样、无特异性，头痛为最常见症状，眼底视神经盘水肿则可出现视物模糊、偏盲，局灶神经体征如肢体无力、麻木、吞咽困难、失语等，癫痫发作，意识障碍如嗜睡、昏迷等[1-2]。不同部位的CVT临床表现不同，海绵窦血栓形成一般表现为发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状；上矢状窦血栓形成出现颅内压增高症状（如头痛、恶心、呕吐、视神经盘水肿），癫痫发作或精神障碍，血栓延伸至皮质运动区、顶叶、旁中央小叶则对应出现局灶性运动或感觉障碍、局灶或全面的癫痫发作、小便失禁及双下肢瘫痪；横窦和乙状窦血栓形成表现为颅内压增高症状（头痛、呕吐、视神经盘水肿），局灶神经症状（吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和耸肩转头无力等）；大脑大静脉血栓形成多表现为颅内高压症状，可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力减退、手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系症状；直窦血栓形成临床少见但病情危重，表现为无感染征象的高热、意识障碍、癫痫发作、颅压增高、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。

病名是对疾病全过程的特点与规律所做的概括总结与抽象，症状是人体在病理状态下所呈现的各种异常表现[3]。中医学常以症状或体征命名疾病，该法用词简约，便于掌握和理解，病名形象直观[4]。《中医内科学》[5]中列出中医的52个病中，大多为“头痛”“呕吐”“咳嗽”等症状或体征性病名。因CVT复杂、多样的临床症状和体征表现，难以用现有的一种中医病名诊断来表达其病变本质和反映所有临床症状的叠加并存。现有关CVT中医认识和治疗方面的文献，多以症状或体征命名，将CVT归属于中医学“真头痛”[2]“头痛”[6-8]“中风”[8]范畴，将以视力障碍为症状的视网膜静脉血栓归属于中医学“视瞻昏渺”[9]“暴盲”[10]范畴。另有文献从病机出发，认为CVT中医病机为瘀血水饮阻滞脉络引起清窍不通所致，将CVT归属于中医学“脉痹”[11-12]范畴。依据CVT的临床表现，古人对该病的认识散见于古籍中“神昏”“首风”“厥病”“痫病”等[13]，但现代文献尚未提及或论述其与CVT的关系，仍需进一步讨论和求证。

2 相关中医病名

2.1 脉痹 有医者[11-12]认为CVT属于中医学“脉痹”范畴，认为其主要病机为瘀血水饮阻滞脉络引起清窍不通。笔者认为，颅内静脉系统血栓形成不属于中医学“脉痹”范畴。“脉痹”之名首见于《黄帝内经》[14]（以下简称《内经》），《素问·痹论》篇曰“风寒湿三气杂至，合而为痹也……岐伯曰……以夏遇此者为脉痹”“痹……在于脉则血凝而不流”。《诸病源候论》言“夏遇痹者为脉痹，则血凝不流，令人痿黄”。古人对脉痹的描述为瘀血内停于脉道出现血凝不流通的一种病理状态。现代中医文献对脉痹经典的描述见于《痹症通论》“凡风、寒、湿、热、毒等邪侵入血脉……出现脉搏减弱甚或消失，患肢麻木、酸胀、疼痛者谓之脉痹证”[15]。杨丽娜等[12]对有关脉痹的古典医籍进行整理，梳理其源流，总结界定脉痹病因病机为营卫失调、卫不御外、腠理空虚、营不循脉、风寒湿邪乘虚侵入血脉引起脉道瘀阻，是一种临床表现以身体不仁、肌肉着席而痛、四肢痹痛等肢体相关证候，伴见面颜脱色、萎黄、身时热、脉空虚等头面及全身证候为特征的疾病。根据以上所述脉痹的病因病机、临床症状表现，结合现代研究文献，中医学“脉痹”相当于现代医学的周围血管疾病[16-17]（血管闭塞性脉管炎、动脉硬化闭塞症、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张等血管疾病未溃期）、风湿病[18]或风湿免疫血管病变[19]等。因此，CVT虽然属于脑静脉血管内血栓堵塞引起血流瘀滞不流通状态，但不属于中医学“脉痹”范畴。

2.2 头痛、首风、真头痛 头痛是CVT最常见的症状，头痛对于CVT既可以是感染因素引起的一种感染中毒症状，也可以是一种颅内高压增高症状。中医学所指“头痛”是以头痛为主要表现的一类病证[5]，属于病证范畴，头痛可作为疾病的主症出现，亦可属某一疾病过程中出现的兼症。头痛病是中医学典型的以症状命名的疾病。医者多将CVT归属于中医头痛病之瘀血头痛证型[6-8]，病机为瘀血阻窍、络脉滞涩、不通则痛。因此，当CVT以头痛为首发症状或以头痛为主要临床症状时，CVT可归属中医学“头痛”范畴。

《中医内科学》[5]认为头痛在《黄帝内经》中称为“首风”，原文见于《素问·风论》曰“新沐中风，则为首风……首风之状，头面多汗恶风”，意指“首风”为新沐浴之后或运动劳役不慎感受风邪、风邪客于首面部所致的一类疾病[20]，以头痛伴头面多汗、恶风等为主证。因此，“首风”之名为头痛在古代名称之一，为头面部在新沐浴之后或运动劳役感受风邪所致，特指头痛伴头面多汗、恶风一类证候。以头痛为首发症状或以头痛为主要临床症状的CVT与中医学“首风”之名称并无相关关系。

真头痛是指痛势紧急的头痛危证，为头痛的一种特殊重症，病机为邪气直中脑髓、阴邪盛极、元阳败亡[19]，特点为起病急骤，多表现为突发的剧烈头痛，持续不解，阵发加重，手足逆冷至肘膝，甚至呕吐如喷，肢厥、抽搐，病情凶险[5]。“真头痛”一名最早出现在《黄帝内经》[21]，《灵枢·厥病》篇曰“真头痛，头痛甚，脑尽痛，手足寒至节，死不治”。《难经·六十八难》曰“头心之病……入连在脑者，名真头痛”，后世王肯堂对此亦有精辟论述，其在《证治准绳·头痛》篇曰“天门真痛，上引泥丸，旦发夕死，夕发旦死。脑为髓海，真气之所聚，卒不受邪，受邪则死不治”[22]。说明真头痛起病急暴，病情危重，预后凶险，若抢救不及时，可迅速死亡。中医“真头痛”相当于现代医学中颅腔内病变[23]以头痛为主要表现的各类危重病症，如因颅内压增高导致的以头痛为外在表现的蛛网膜下腔出血、高血压危象等[5]。中医“真头痛”为“头痛”的一种特殊重症，CVT为一种特殊类型的脑血管病，其病因为脑静脉回流受阻，头痛为其最常见的症状，当CVT危重症临床表现为头痛剧烈伴呕吐、抽搐、意识障碍等症状时，CVT可归属中医学“真头痛”范畴。

2.3 中风 CVT发病部位不同则临床表现也不同。例如上矢状窦血栓形成如累及脑皮质静脉，可出现偏瘫、偏身感觉障碍、失语、双下肢瘫伴膀胱功能障碍等神经功能缺损表现；横窦和乙状窦血栓形成扩展至颈静脉，可出现颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑和耸肩转头无力等神经功能缺损表现[24]。现代医学将CVT归于卒中，其年发病率为（2～5）/100万，占所有卒中的0.5%～1%[25]。中医学将以卒然昏扑、不省人事、半身不遂、口眼歪斜、语言不利为主症的病症称为“中风”，病轻者可无昏仆仅见半身不遂及口眼歪斜等症状[5]。CVT发病临床表现不同，可出现意识障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、失语、吞咽困难、饮水呛咳等神经功能缺损症状，根据中医学疾病名称与症状表现的对应关系，当CVT出现意识障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、失语、吞咽困难等神经功能缺损症状时，CVT可归属于中医学“中风”范畴。

另外，中医常将卒中昏迷期间称为仆击、薄厥、大厥，半身不遂称为身偏、偏枯、偏风不用、风痱，这些病名称谓均可用“中风”作为统一的中医学病名，统一的中医病名有利于对疾病的进一步认识和研究，因此古人对该病有关散见于古籍中“神昏”“厥病”等的认识不再做进一步论述和求证。

2.4 痫病 CVT可出现癫痫发作症状，部分性或全身性痫性发作有时可作为CVT的唯一表现，40%的患者可有痫性发作，围生期患者甚至高达76%[24]。中医学有“痫病”概念，以突然意识丧失，甚则仆倒，不省人事，强直抽搐，口吐涎沫，两目上视或口中怪叫，移时苏醒，一如常人为特征[5]。中医学将现代医学癫痫无论原发性或继发性均称为“痫病”[5]，将妊娠围生期发生的癫痫称为“妊娠痫证”或“子痫”[26]。CVT发病部位不同则临床表现也不同，根据中医学疾病名称与症状表现的对应关系，当CVT患者临床表现有痫性发作症状时，CVT可归属中医学“痫病”范畴；当妊娠围生期CVT患者出现痫性发作症状时，CVT可归属中医学“妊娠痫证”或“子痫”范畴。

3 小结

CVT作为一种特殊类型的脑血管病，近年来随着诊断技术的不断提高，对其报告的发病率也有所上升[25]。中医学对本病的中医病名、病因病机、辨证分型、临床治疗等方面尚缺乏统一的认识或共识，对本病治疗的中医疗效评定标准的研究更是无从入手。因此，目前标准的中医命名是对本病研究的重中之重。如果能将本病的中医病名统一起来，同时以辨证论治为核心，根据疾病发生发展过程中的不同阶段和不同表现辨证施治，则对本病的病因病机、辨证分型、中医药治疗以及中医疗效评定标准等的相关研究也更加有利，为深入挖掘整理中医药防治颅内静脉系统血栓形成的传统理论和有效方法提供依据。

笔者对CVT的症状和体征进行分析，结合古代医籍、现代文献和本病临床研究的相关文献，根据中医学常以症状或体征命名疾病的原则，对CVT的中医病名进行初步探讨，初步厘清CVT的相关中医病名范畴。CVT与中医学“脉痹”无关。当CVT以头痛为首发症状或以头痛为主要临床症状时，CVT可归属中医学“头痛”范畴。以头痛为首发症状或以头痛为主要临床症状的CVT与中医学“首风”之名称并无相关关系。当CVT危重症临床表现为头痛剧烈伴呕吐、抽搐、意识障碍等症状时，CVT可归属中医学“真头痛”范畴。当CVT出现意识障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、失语、吞咽困难等神经功能缺损症状时，CVT可归属于中医学“中风”范畴。当CVT患者临床表现有痫性发作症状时，CVT可归属中医学“痫病”范畴；当妊娠围生期CVT患者出现痫性发作症状时，CVT可归属中医学“妊娠痫证”或“子痫”范畴。以视力障碍为症状的视网膜静脉血栓归属于中医学“视瞻昏渺”“暴盲”范畴。

总之，分析CVT临床表现，以“头痛”“真头痛”“中风”“痫病”“子痫”等中医学病名命名颅内静脉系统血栓形成，有利于本病的病因病机、辨证分型、中医药治疗以及中医疗效评定标准等的相关研究，可为深入挖掘整理中医药防治颅内静脉系统血栓形成的传统理论和有效方法提供依据。