肝血管瘤的治疗进展

马亮亮，邵志江，李灿明，蔡雪军，魏元豪，魏 凯

天津市第五中心医院，天津 300450

肝血管瘤为肝动脉分支的畸形表现，与门静脉关系不大，由许多大小不等的血窦组成。其中以海绵状血管瘤（HCH）最多见。目前发病率为0.4%～20%，尸检检出率为0.4%～7.4%，约80%患者为女性，可发生于任何年龄段，40～60岁是发病高峰［1］。白浪等［2］研究证明女性服用避孕药、雌激素和孕激素替代治疗与该病密切相关。超声检查是最常用诊断手段，其准确率高达70%～80%；MRI是最准确的确诊手段，其灵敏度可达95%。特异度接近100%；对于难以确诊的病例可行肝脏穿刺活检。Adam等［3］认为直径＞4 cm者有手术指征；Duxbury［4］认为直径≥5 cm者，且伴有腹痛等并发症或不能排除恶性肿瘤时方才考虑手术；Terkivatan等［5］认为不应以肝血管瘤的大小作为手术标准。由此可见，把肝血管瘤大小作为手术指征存在很大的争论，缺乏大量的系统研究作为科学依据。目前专家共识对于肿瘤牵拉肝脏和压迫周围脏器、瘤内血栓造成腹痛、腹胀、压迫感、消化不良等临床症状明显者，肿瘤有潜在破裂者（尤其右肝前叶肝包膜），肿瘤6个月生长直径大于25%者，邻近下腔静脉、肝门及肝内主干静脉容易或已产生压迫症状者，不能排除恶性肿瘤者，出现Kasabach-Merrit综合症者都应积极治疗。

1 肝血管瘤的治疗

1.1 开腹瘤体切除或包膜外剥除术

手术切除是最有效的治疗手段，瘤体和肝组织间有一层纤维包膜分隔，此为“血管瘤包膜外剥脱术”的解剖学基础［6］。闫勇等［7］报道剥离手术能尽可能的保留肝脏组织，但毗邻大血管大出血风险较大。因此目前精准肝切除理念应运而生，在阻断血管前提下行肝叶、肝段切除达到治疗目的。肝脏切除范围根据瘤体大小及位置决定，肝脏组织脆弱、血运丰富、瘤体系血管团样组织，所以容易出现大出血、从而导致肝缺血进而危及生命。故而肝血管瘤切除术的技术关键是控制出血。常用手段:（1）第一肝门阻断法（Pringle阻断法），包括持续阻断和间歇阻断2种方式，间歇阻断可以有效保护肝脏免受缺血-再灌注损伤，目前常用该法；（2）第一肝门+下腔静脉阻断法（又称全肝血流阻断（THVE），也称无血肝切除。全身血流动力学影响大，并发症的发生率高；（3）选择性半肝血流阻断（SHVE），保留了健侧肝血供，避免剩余肝组织受缺血-再灌注损伤［8］。周伟平等［9］报道在不阻断全肝血供的情况下，完整切除瘤体，完整切除率为100%，效果很好。郑亚民等［10］认为“血管瘤包膜外剥脱术”具有:（1）手术出血少，肝组织破坏小，术后并发症低，肝功能恢复快;（2）从间隙操作减少肝内胆管损伤几率;（3）瘤体完整剥除降低复发率;（4）操作简单，操作者学习周期短。

1.2 经腹腔镜肝血管瘤切除术

靳小建等［11］认为自1991年Reich利用腹腔镜行肝脏手术以来，随着随诊腔镜设备的不断发展及微创技术的不断进步，微创不但能达到开腹手术一样的治疗效果，同时还具备如下优势：（1）手术创伤小，并发症发生率低，术后恢复快；（2）在不增加额外创伤同时可完成全腹腔探查及手术操作；（3）镜头的放大效果更易于辨别血管、胆管及组织等。优点存在的同时我们不得不承认微创手术带来的特有并发症，如气体栓塞、操作技术困难、医生掌握技术周期长等。

1.3 肝动脉结扎术

白浪等［2］报道结扎血管瘤的供血动脉可以使瘤体减小并达到治疗效果。围术期辅助放疗将瘤体变硬，对于改善患者症状、控制肿瘤进展具有积极意义，亦有放射性肝炎并发症风险。罗宗将等［12］认为肝动脉结扎术后使瘤体变小，对于巨大血管瘤具有二期治疗希望。

1.4 肝血管瘤捆扎术

吴伯文等［13］报道肝血管捆扎术治疗理念类似于肝动脉结扎术，通过将瘤体的血液供应切断以达到瘤体萎缩、机化并消失，以达到治疗效果。捆扎治疗是一种实施简便易行，安全有效，手术损伤小，术后恢复快的治疗方法，随着介入治疗及手术治疗技术的不断进步，目前仅用于其他治疗方法的辅助治疗。

1.5 肝动脉栓塞术（transhepatic arterial embolization，TAE）

咸玉涛等［14］报道TAE治疗肝血管瘤是借鉴TAE治疗肝癌的经验应用Seldinger技术治疗，其理论基础是栓塞瘤体供血血管，血栓机化、纤维化使瘤体缩小达到治疗目的。顾祝新等［15］认为其对血管内皮的非特异性抑制和破坏作用（祛血管作用），可致内皮细胞变性坏死，形成血栓，闭塞血管而达到治疗目的。其具有造成正常肝脏组织或其他重要脏器栓塞而导致器官障碍的可能性，需要我们重视。腹痛、高热等并发症常见，因此避免并发症的发生主要取决于栓塞技术和栓塞剂剂量。

1.6 射频消融术（radiofrequency ablation，RFA）

其治疗原理是多电极射频针刺入血管瘤病灶，使血管瘤凝固坏死，机化吸收。目前有经皮穿刺射频消融（PRFA）、腹腔镜下射频消融（LRFA）、开腹射频消融（ORFA）三种主要方法。Abaalkhail等［16］研究表明该法不但可以起到治疗效果，还能有效控制出血。

1.7 微波固化术

由于微波热能局限散热特点，容易造成瘤体出血，所以治疗关键是阻断第一肝门，减少出血并发症发生［17］。由于外科手术治疗手段和介入栓塞治疗技术的不断进步，以及微波治疗的局限性，目前，该法已逐渐被淘汰。

1.8 肝血管瘤瘤体内注射术

目前主要有彩超引导下经皮穿刺硬化剂注入术和平阳霉素注入术。闻英奎报道［18］CT引导下经皮穿刺向肝血管瘤注射平阳霉素具有良好的临床疗效，虽存在一些不良反应以及肝损伤、骨髓抑制等情况发生，但发生率极低，瘤体内注射盐酸平阳霉素是一种操作简单、术后美观、安全性较好的治疗方式。

1.9 药物治疗

对于婴幼儿患者，有研究［19］证实普蔡洛尔有一定的疗效，治疗效果优于激光、口服类固醇及长春新碱药物的方法，但对于成人尚无临床证据。有研究报道［20］索拉菲尼对于治疗肝血管瘤亦有确切效果。另有研究显示肝血管瘤内高表达血管内皮生长因子（VEGF）和抗血管内皮生长因子受体2（VEGFr2）抗体［21］，使用贝伐珠单抗可大大缩小肿瘤体积，从而证实血管靶向药物具有一定效果。

1.10 肝移植

Vaqefin等［22］报道肝移植适应症为临床症状明显，失去手术切除机会、瘤体包裹整个肝脏的患者。李雪松等［23］报道肝移植是许多终末期肝病的最终治疗手段，对于临床上无法切除的肝血管瘤伴K-M综合征、巨大肝血管瘤伴严重肝功能损害、肝内多发动静脉短路、具恶性行为的弥漫性肝血管瘤病人，可选择肝移植。

1.11 局部放疗

曾传发等［24］报道认为局部放射治疗巨大的肝血管瘤疗效确切，最佳的肿瘤照射剂量为30Gy。Biswal等［25］在一项单中心的回顾性研究中发现放射治疗存在治疗不彻底，需要再次放射治疗。

2 结语

目前对于肝血管瘤的手术适应证及治疗方法尚未有统一的意见。肿瘤的大小已不是手术干预的标准，只有对于那些有明显的临床症状或发生并发症风险的患者才考虑干预治疗。至于采取何种方式，必须以安全、有效为前提，以患者最大利益化为目的，微创治疗是首选，但近年来随着介入治疗手段的不断进步，介入治疗以及射频消融也越来越成为我们的首选方法。