肾恶性血管球瘤1例

赵凡惠，王雷，朱彦瑾，李建龙，郭佑民，黄晓旗

延安大学附属医院影像科，陕西延安 716000； *通讯作者 黄晓旗 344653354@qq.com

1 病例简介

男，50岁。主诉：右腰胀满不适10 d。体格检查：右腰部压痛，可触及包块，质地坚硬。影像学表现见图1A～J，影像学诊断为右肾富血供肿瘤。行后腹腔镜下右侧肾癌根治术，右肾上极见一圆形肿块，边界清楚，大小约8.3 cm×7.2 cm ×5.1 cm；肿瘤呈实性包块，表面光滑，包膜完整，内有坏死出血；输尿管切缘、肾门部血管及肾周脂肪囊未见癌组织，周围肾小管水肿。术后病理见图1K、L。免疫组化：平滑肌肌动蛋白（+）、平滑肌肌球蛋白重链（+）、HMB45（-）、黑色素A（-）、分化簇117（-）、TFE-3（-）、Ki-67约2%（+）。最终诊断：右肾恶性血管球瘤。

图1 男，50岁，右肾恶性血管球瘤。

2 讨论

血管球瘤是起源于血管周细胞的一类少见的间叶性肿瘤，常发生于富含血管球体的四肢末端，发生于内脏者极为罕见[1]。目前仅见4例肾脏恶性血管球瘤报道[2-5]，其影像学表现鲜有报道。Folpe等[6]于2001年提出恶性血管球瘤的诊断标准：①肿瘤深度和直径均＞2 cm；②非典型的核分裂；③核显著异型性且核分裂象≥5个/50 HPF。本例患者肿瘤体积大小约8.3 cm×7.2 cm×5.1 cm，病理镜下见不规则血管排列且其周围围绕较多肿瘤细胞，核分裂象活跃，符合上述恶性血管球瘤的诊断标准。

对比病理学特征分析影像学表现：肿瘤体积大，呈椭圆形，边缘清楚，包膜完整，肾盂受压推移；CT平扫肿瘤呈混杂密度，内可见大片状坏死区，实性成分密度类似肌肉密度，且免疫组化平滑肌肌动蛋白（+）、平滑肌肌球蛋白重链（+），可能与肿瘤细胞有一定程度的平滑肌细胞分化有关；肿瘤平均CT值高于肾脏实质，皮质期瘤体内可见点线样明显强化影，且强化程度高于肾脏皮质，表明该肿瘤富血供，可能与病理所见肿瘤内不规则血管相关，髓质期及延迟期肿瘤进一步强化，强化程度低于肾脏髓质。

肾恶性血管球瘤需与以下疾病相鉴别，①肾肌周细胞瘤：起源于肾脏间质，CT平扫表现为等低密度肿块，增强扫描不规则强化，边界清晰。②肾乳头状细胞癌：起源于肾小管，多位于肾髓质，边缘清楚。CT平扫Ⅰ型密度相对均匀，Ⅱ型坏死囊变多见，钙化多见，为乏血供肿瘤；增强扫描强化程度低，各期强化程度差别不大，多为轻度均匀或轻度延迟强化。③肾嫌色细胞癌：为乏血供肿瘤，肿瘤多位于髓质内，形态较规则，少见坏死、囊变及出血，钙化多见，预后较好；平扫呈等或稍高密度，少数为混杂密度，增强扫描呈轻、中度强化，部分病灶有“中央轮辐”征及星形瘢痕。④肾球旁细胞瘤：生长方式及病理结构与血管球瘤类似，瘤细胞大小较一致，中度核异型性，无核分裂象；CT平扫为低密度肿块，增强扫描强化程度低于肾实质，多呈渐进性延迟强化。

总之，肾恶性血管球瘤仅行影像学检查大多较难鉴别，确诊仍需结合病理及免疫组化检查。但影像学检查可确定肿瘤的大小及部位，为术前评估提供指导。