Kounis综合征一例

王敏 魏芳晶

010050 内蒙古医科大学附属医院心内科

1 病例资料

患者男性，61岁，因“皮疹、腹泻12 h”入院。患者12 h前进食蚕蛹及鸭肠，进食3 h后躯干出现大面积红色斑丘疹，伴瘙痒，腹泻，皮疹进行性加重，渐出现周身大汗、湿冷、胸闷气短，不伴胸痛、黑曚、晕厥，症状持续不缓解。120送至当地医院，入院后即刻给予吸氧、心电血氧监护。查体：血压76/42 mmHg，心率98次/min，呼吸24次/min，血氧饱和度98%(鼻导管吸氧)，意识清楚，烦躁，全身大汗，面色苍白、眼睑水肿明显、四肢脉搏减弱，肢端湿冷。颜面及躯干皮肤见大量红色斑丘疹。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心尖搏动位于左锁中线内0.5 cm，未触及震颤及心包摩擦感，叩诊心界不大，心率98次/min，律齐，未闻及附加音及心包摩擦音。急查心电图：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、V2～V6导联ST段抬高，T波倒置(图1)。考虑诊断：急性冠状动脉综合征？过敏性皮疹。给予地塞米松10 mg静脉注射，并给与20 ml多巴胺静点及补液治疗，30 min后患者胸闷气短稍缓解，1 h后颜面四肢皮疹较前消退，未完全消失，四肢回暖。复查血压103/56 mmHg，心率82次/min。化验回报(表1)：白细胞21.72×109/L，嗜酸性粒细胞计数0×109/L，嗜碱性粒细胞0.10×109/L、肌钙蛋白T 0.09 ng/ml、肌酸激酶 76 U/L、肌酸激酶同工酶 54 U/L，为进一步诊治转诊我院。既往史：过敏性鼻炎3年，无高血压、糖尿病史，无烟酒不良嗜好，无家族遗传病史。入院查体：颜面及躯干皮肤见少量红色斑丘疹，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心尖搏动位于左 锁中线内0.5 cm，未触及震颤及心包摩擦感，叩诊心界不大，心律齐，未闻及附加音及心包摩擦音。

入院后行过敏原检测，提示户尘螨、蟑螂、虾、蟹、蒿/矮豚草过敏性显著增加。24 h动态心电图提示窦性心律，偶发室性期前收缩(2次)，偶发房性期前收缩(8次)，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、V2～V6导联ST-T段改变。超声心动图未见异常，心脏核磁增强成像+脂肪抑制序列+单脏器薄层扫描，提示左室心尖部及左室外侧壁心肌梗死。行选择性冠状动脉造影检查：左主干、左前降支、回旋支和右冠状动脉均未见异常。冠状动脉造影术后1 h复查心电图(图2)，转入院时无明显变化。

可见Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联T波倒置，V2～V6导联ST段抬高，T波倒置图1 急诊心电图

表1 急诊血液检查结果

入院后考虑诊断：Kounis综合征。每日给予皮质类固醇地塞米松5 mg、H2受体拮剂抗氯雷他定10 mg抗过敏治疗，给予单硝酸异山梨酯40 mg(1次/d)及钙离子拮抗剂地尔硫卓30 mg(3次/d)，以扩张血管及控制超敏反应诱发的血管痉挛。严格清淡饮食，避免异体蛋白摄入，患者未出现不适症状，皮疹渐消退。后连续复查心电图未见恢复。

术后给予地尔硫卓30 mg/次(3次/d)，氯雷他定10mg/次(1次/d)，出院1月随访患者无不适，后患者自行停药，出院2月后进食海带出现颜面部皮疹，瘙痒，胸闷气短，当地门诊急查心电图：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联T波倒置，V2～V6导联ST段抬高T波倒置，较入院时心电图，T波倒置加深，再次考虑诊断Kounis综合征。给予氯雷他定10mg/次(1次/d)，皮疹消退，胸闷气短好转。

2 讨论

Kounis综合征(kounis syndrome， KS)是一种由过敏反应导致冠状动脉痉挛、急性心肌梗死的表现[1]，亦称过敏反应相关的急性冠状动脉综合征，症状表现为急性冠状动脉综合征及急慢性过敏反应[2]。KS与多种因素有关，包括疾病、食物、药物和环境因素等。

本病例患者既往存在过敏性鼻炎多年，进食蚕蛹及鸭肠后首先出现急性过敏反应症状，明显皮疹、瘙痒、腹泻，继而出现胸闷气短、大汗、呼吸困难等表现。且症状持续不缓解，并出现休克表现，血压下降、周身大汗、湿冷、面色苍白、呼吸困难加重。入院后化验提示C反应蛋白、IgE滴度明显增高，嗜酸性免疫球蛋白明显降低，心肌酶增高，心电图ST段抬高，考虑诊断KS。患者行心脏核磁或心肌核素扫描可发现严重心肌缺血改变，而冠状动脉造影却基本正常[3]。患者首次发作后即刻给予抗过敏治疗，皮疹及胸闷气短均缓解，但未见过敏性指标如嗜酸性粒细胞异常，亦无心肌损害标记物心肌酶及肌钙蛋白异常。第2天入我院后即刻复查，心肌酶出现异常，肌钙蛋白较前升高，给予抗过敏、抗血管痉挛及扩血管治疗后，患者症状缓解，但心电图无好转。出院后给予钙拮抗剂及抗过敏药物长期口服，1月随诊无不适，停药后两次接触食物过敏源均出现症状，表现为先出现急性过敏反应，颜面部皮疹，继而出现胸闷不适的心肌缺血表现，口服抗过敏药物渐缓解。再次发作心电图的心肌缺血表现较住院时加重，可见此患者缓解症状原因为脱离过敏源及抗过敏治疗，但过敏进一步诱发了心肌缺血。因此，KS患者首先需避免接触过敏源，发作时及时抗过敏及抗血管痉挛治疗。

图2 冠状动脉造影术后复查心电图

KS可分为3型。(1)Ⅰ型指冠状动脉正常或基本正常、冠心病危险因素少，有过敏表现，伴有/无心肌酶升高，表现为冠状动脉痉挛诱发心肌缺血，常提示内皮功能障碍或微血管心绞痛。机制为冠状动脉血管痉挛；(2)Ⅱ型指冠状动脉有粥样硬化基础，存在过敏表现，冠状动脉痉挛或斑块破裂导致急性心肌梗死。机制为冠状动脉血管斑块破裂；(3)Ⅲ型指冠状动脉药物支架植入后，有过敏表现，出现支架内血栓形成。机制为支架血栓形成或支架内再狭窄[4]。本例患者属于I型KS，过敏为疾病发生及加重的诱因，脱离过敏原及抗过敏治疗明显改善症状，延缓疾病进展。此患者出院后自行停止抗过敏药物治疗后症状反复出现，考虑患者当时属于过敏易感状态，极易再次发生过敏，建议I型KS患者好转后，避免接触过敏源，并延长口服抗过敏药物至3到6月。Ⅱ型和Ⅲ型患者必须同时针对急性冠状动脉综合症和过敏治疗，尤其是Ⅲ型患者，死亡率极高，须及时开通狭窄的血管。

KS发病机制可能与过敏反应及过敏样发作相关，引起肥大细胞活化，释放、合成炎症介质，导致周围血管扩张、低血压、冠状动脉血流下降、心律失常、冠状动脉痉挛、冠状动脉粥样斑块糜烂/破裂或冠状动脉支架内血栓形成。一些研究发现，冠状动脉支架内再狭窄与过敏炎症反应有直接关系。所有支架组成部分包括金属钢梁、聚合物涂层以及释放的药物均对冠状动脉内膜有反复的、持续的、慢性的变态反应性刺激，Ⅲ型KS均指支架内血栓事件，包括支架血栓形成及支架内再狭窄[4]，故不排除KS是支架血栓形成的主要原因之一。目前，KS尚未被完全认识，临床诊断率偏低，但不少见，需要进一步研究。

利益冲突：无