肠系膜上动脉肌纤维发育不良并胰背动脉侧支动脉瘤1例

肖 青，王贤明*，郑国良

(1.南方医科大学附属小榄医院超声科，2.CT室，广东 中山 528415)

图1 肠系膜上动脉FMD并胰背动脉侧支动脉瘤 A.CDFI示肠系膜上动脉起始段流速明显增高； B.肠系膜上动脉远段动脉瘤内漩涡状血流(SMA：肠系膜上动脉，Aneu：动脉瘤，AO：腹主动脉)； C.CTA示肠系膜上动脉近段重度狭窄(箭)； D.CTA示胰十二指肠动脉(蓝箭)及胰背动脉(橙箭)侧支形成，并可见胰背动脉侧支动脉瘤(箭头)

患者女，39岁，因间断性腹痛4年余就诊，患者2年前接受结肠癌切除术。查体、实验室检查均未见明显异常。超声检查：肠系膜上动脉近段管腔狭窄，最窄处内径约2.1 mm，累及长度约35 mm，距离肠系膜上动脉开口约40 mm处见约8 mm×7 mm瘤样结构；CDFI示肠系膜上动脉近段血流加速、紊乱，收缩期峰值流速288 cm/s(图1A)，远段瘤样结构内可见红蓝交替漩涡状血流信号(图1B)。超声提示：①肠系膜上动脉近段重度狭窄；②肠系膜上动脉远段动脉瘤形成。CTA示肠系膜上动脉近段管腔狭窄，管壁不规则，可见胰十二指肠动脉及胰背动脉侧支形成，胰背动脉弓远端见约7 mm×6 mm囊性动脉瘤(图1C、1D)；CTA诊断：肠系膜上动脉近段狭窄，考虑肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia， FMD)，胰背动脉侧支动脉瘤形成。行DSA证实肠系膜上动脉FMD并胰背动脉侧支动脉瘤，其余肠系膜血管未见受累。因侧支供血良好，临床未进行治疗。

讨论FMD是以非炎症性、非动脉硬化性平滑肌及弹性组织异常为特征的原发性血管疾病，以肾动脉、颈内动脉、椎动脉最常见，累及肠系膜上动脉并出现症状者罕见。FMD好发于20～60岁，多为女性，儿童及男性少见。FMD发病机制与基因变异、环境影响、口服避孕药等有关，吸烟可增加FMD风险。FMD临床症状缺乏特异性，患者可无明显症状或表现为头晕、搏动性耳鸣、脑卒中、高血压、腹痛等，临床症状与受累血管有关。本例患者累及肠系膜上动脉同时合并胰背动脉侧支动脉瘤，临床罕见。

血管造影是诊断本病的金标准，根据病理类型不同可表现为串珠样改变、长段管状或环状狭窄。串珠状改变为FMD特征性表现，也可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉闭塞或动脉纡曲等非典型征象。螺旋CTA三维重建可从任意角度显示肠系膜血管的空间走行及与周围器官的解剖关系，了解动脉管腔有无狭窄、夹层或动脉瘤等，且可全面筛查整个腹部血管，及时发现其他部位的FMD病变。彩色多普勒超声多作为对疑似FMD患者常规筛查的首选影像学方法，可观察到狭窄段血流加速、血管纡曲、动脉瘤等，结合B-flow技术将更好显示血管壁形态学改变，提高检出率。