乳腺恶性叶状肿瘤2例并文献复习

蔡 钰，韦 慧（通讯作者）

（上海市第八人民医院放射科 上海 200235）

1 病例资料

病例一：女性 37岁 10天前无意触及左乳房一蚕豆大小质硬肿块，无疼痛，肿块与月经周期无关，无乳头溢液、溢血，无乳头内陷，无乳腺皮肤改变，不伴有发热、畏寒。

行左乳改良根治术，将乳房、胸肌间淋巴结、腋下和锁骨下淋巴结切除送病理。病理：（左乳肿块）乳腺恶性叶状肿瘤，肿瘤最大直径约3cm。免疫组化：CK（-），CD34（-），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），H-Caldesmon（-），ALK（-），Ki67（约30%+），CD68（-）。

病例二：女性 22岁 发现右乳房肿块1年余逐渐肿大变形，当时约鹌鹑蛋样大小，轻度肿痛，月经前后加重，后肿块逐渐增大，遍及整个乳房，伴有乳头下方局部皮肤出现破溃出血、皮肤有色素沉着，乳头凹陷，皮肤有桔皮样改变，右乳质地坚实，无明显压痛，双侧腋窝淋巴结不大。

一侧乳腺切除标本，皮肤，大小26×16.5cm，皮下肿块，大小22×20×14cm，有包膜，切面多结节状，部分肿块，结节状，灰白色，编织状，质中。

病理：（右侧乳房）叶状肿瘤，细胞丰富，部分区域易见到核分裂像（20/10HPF），考虑恶性叶状肿瘤，部分区域肿瘤内导管上皮及肌上皮明显增生，肿瘤未累及皮下组织层，上下切缘、内外切缘及基底切缘未见肿瘤残留。

酶标（D）CK5/6-，AE1/3上皮+，CD34（+），VIM（+），Desmin（-），S-100（-），SMA间质（+），Calponin（+），P63（-），Ki67（50%），PR上皮（+），ER上皮（+）。

2 检查方法

病例一患者进行了乳腺增强MRI检查，病例二患者进行了乳腺X线及乳腺增强MRI检查。乳腺X线检查采用了数字乳腺机，摄片包括双乳内外侧斜位(MLO)和头尾 位(CC)片，乳腺MRI检查采用 PHILIPS 1.5T磁共振扫描仪，检查前用20G静脉留置针建立静脉通道，患者俯卧于乳腺专用的相控阵表面线圈上，双侧乳房自然悬垂于线圈孔洞内，乳头位于线圈中心，平扫采用轴位T1WI、T2WIFIR及DWI（b值分别为50、400、800）序列，增强采用THRIVE 3D 序列，TR 4.37ms，TE 1.64ms，层厚1.5mm，层距1.5mm，扫描层数110；共扫描7次，每次扫描约1min，第1次扫描为不注射对比剂的蒙片扫描，第7次为双乳矢状面扫描，第1次扫描结束后，用双筒高压注射器快速注射对比剂钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量0.2mmol/kg，速度2.0～3.0mL/s，于10s内快速推注，继而快速推注20mL生理盐水冲管，然后再连续 扫描5次。原始图像传至PHILIPS图像后处理工作站上，感兴趣区(ROI)选在肿块明显的区域，绘制出时间-信号强度动态曲线(TIC)。

3 乳腺X线及MRI影像表现

X线钼靶是乳腺疾病普查的首选方法，对于乳腺叶状肿瘤也有很好的显示，较小的病灶表现为类圆形或椭圆形边界清楚的结节，肿物体积较小、活动良好、边界清楚时与乳腺纤维腺瘤常常较难区别；较大肿块边缘可呈特征性分叶状改变，但大多仍边界清晰，肿块密度高于正常腺体密度，钙化少见，可伴有透明晕环或微小钙化；乳腺增强MRI表现为边界清晰的等T1、长T2信号影，增强后肿块多不均匀强化，较大的肿块呈等T1、长T2信号为主，内可见斑点状短T1、短T2信号影，这与肿块的出血、坏死、粘液样变有关，部分肿块内可见低信号非增强分隔影及囊性病变，或可见多个肿块融合样的边缘分叶状改变，DWI序列（b值=50、400或800）可见弥散受限改变，增强后时间-信号强度动态曲线为上升型、平台型，MIP图像可以清楚显示内乳动脉增粗、肿块供血血管。

4 讨论

乳腺叶状瘤是来源于乳腺纤维上皮罕见的肿瘤类型，占所有乳腺肿瘤约0.3%～1.0%[1]。多年来，研究人员关于乳腺叶状瘤的命名和分类存在许多争议，直到2003年，世界卫生组织（WHO）的国际组织学分类组将其命名为叶状瘤，并根据间质细胞量、细胞异型性和核分裂相的多少分为三种亚型：良性、交界性和恶性[1]。乳腺叶瘤的病变往往是单侧的、单一的、结节状的、无痛的肿块，有潜伏性恶变和缓慢的进展的特点，肿块可以长期存在，或在短期迅速增大，高度提示恶变。而且乳腺叶状肿瘤是具有高复发率的肿瘤（16.7%～40%不等）[2]，多发生在术后的4～12个月[3]，可以发生组织学级别的升高，肿块在短期内迅速增大，肿块内出现短T1信号影，均提示肿块有交界性、恶性的可能，交界性和恶性肿瘤具有不同程度的恶性生物学行为，没有适当的治疗，就会有快速生长和转移的趋势。所以说提高术前诊断的准确率、术后定期随访显得十分重要，可以帮助患者选择合适的手术治疗方案、降低复发率、评估预后等。

目前乳腺恶性肿瘤的主要治疗原则为外科手术治疗，辅助化疗的作用仍存在很多争议。乳腺增强磁共振技术不仅可以清楚的显示出肿瘤的大小、边界，对于胸大肌、乳腺皮肤、乳头、腋下淋巴结等情况都可以客观显示，可以帮助外科进行术前评估、确定行手术范围，有文献认为手术切缘是影响复发的重要因素，且建议手术切缘＞l 厘米，Mangi发现所有复发病例均发生在手术切缘＜1厘米[4]。MRI具有较高的空间分辨率、软组织分辨率，对于病灶的显示也有这高度的敏感性和特异性，在临床工作中，需要与乳腺纤维腺瘤鉴别，这两者均是乳腺纤维上皮来源的肿瘤，这二者在临床表现及影像特点上也具有相似性，但乳腺纤维腺瘤是良性肿瘤，发生恶变的几率极小，但乳腺叶状肿瘤不同，具有潜在恶性及高复发率的特点，有文献对于两者的MRI表现进行了对比性研究，文献指出两者MRI表现在病灶形状、T1WI和T2WI信号、非增强低信号分隔和囊性病变有统计学差异[5]。肿瘤大小与预后之间的关系尚不清楚，但一些研究表明，恶性的叶状瘤与良性、交界性肿瘤相比体积往往更大[6]。为了防止术后肿瘤复发，可以采取术后辅助放疗，若肿块巨大，无法彻底切除的肿瘤可以进行姑息性放疗[7]。恶性肿瘤转移主要是通过血液，主要转移至肺、胸膜、骨头，很少有淋巴结转移。复发或已发生远处转移的乳腺叶状肿瘤提示预后较差。乳腺叶状肿瘤虽然少见，但随着人们生活质量的提高，体检意识的加强，所以肿瘤的早期诊断越发重要。