肺原发性软骨瘤12例多层螺旋CT征象及病理分析

彭旭，杨智，杨大兴，付兵，宋莉

软骨瘤是一种多来源于软骨细胞的良性骨性肿瘤，大多数起病于四肢短状骨及扁骨。骨外软骨瘤少见，发生于肺或支气管的软骨瘤更为罕见[1]。影像学检查对其诊断困难，极易误诊，最终确诊依赖病理学检查[2]。本文对经病理证实的原发性肺软骨瘤患者12例的螺旋CT诊断结果与手术病理结果进行比较，分析MSCT在术前评估肺软骨瘤的临床诊断价值，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2013年1月—2017年8月成都市第五人民医院心胸外科就诊原发性肺软骨瘤患者12例，均经手术切除或者通过肺穿刺活检确诊。所有患者均无肺部家族性肿瘤病史及遗传病史。其中男8例，女4例，年龄40～80岁，中位年龄55岁。

1.2 临床表现 肺内原发性肺软骨瘤临床症状无明显特异性， 临床表现为顽固性咳嗽8例(66.7%)，咳嗽伴发胸痛1例，气促1例，体检偶然发现2例。

1.3 MSCT影像学表现

1.3.1 MSCT平扫: 12例原发性肺软骨瘤均位于肺周围带(100.0%)；病灶位于右肺8例(66.7%)，其中上叶6例， 下叶2例；左肺4例(33.3%)，其中左肺上叶2例，左肺下叶2例，所有病灶均单发。

瘤体呈边缘光滑的无分叶结节或软组织肿块影6例，呈浅分叶状结节影2例，8例病灶内出现斑点状、小斑片状及蛋壳状钙化(图1见封3)；病灶边界清楚、光滑，邻近肺组织分界清晰11例，病灶边缘不清晰1例，并且病灶周围出现毛玻璃样影像以及晕征。

1.3.2 CT增强扫描表现:12例均行病灶CT增强扫描，3例病灶未见明显强化，9例病灶呈轻度—中度强化， CT值(28.4±11.8)Hu。

1.3.3 MSCT诊断结果:诊断为良性占位9例(75.0%)，其中病灶诊断为结核球1例，诊断为错构瘤1例； 病灶误诊为周围型肺癌3例(25.0%)。

1.4 病理学表现 原发性肺软骨瘤病灶均有完整的包膜，病灶质地坚硬，呈灰白色、略呈半透明状。高倍光镜下瘤细胞表面由纤维性包膜覆盖，瘤体中心由较成熟的软骨细胞组成，各软骨细胞排列规整，无瘤巢(图2见封3)。

2 讨 论

2.1 原发性肺软骨瘤临床特点 原发性肺软骨瘤多发病于40～50岁成人，男性与女性发病率无明显差异[3]。但本组12例中，男性是女性的2倍，与文献报道有较大差异，这可能与本组纳入病例样本量少有关。原发性肺软骨瘤多发生于右肺，常位于右肺下叶及肺外周带，进展缓慢。本组病例中：原发性肺软骨瘤均位于肺周围带(100.0%)，病灶位于右肺8例(66.7%)，左肺4例(33.3%)，所有病灶均为单发，这与文献报道一致；但其中2例病例与侧胸膜分界不清，伴邻近胸膜增厚，导致这2例病例误诊为“周围型肺癌”。文献报道[3-5]，原发性肺软骨瘤一般无特殊的临床症状和典型的体征，多表现为无明显诱因的咳嗽，这与本结果一致。本组病例中，患者表现为无明显原因咳嗽9例(75.0%)，其中并发胸痛1例(8.3%)，表现为气促1例(8.3%)，体检发现2例(16.7%)。气促可能与病灶摩擦胸膜导致胸膜肺特异性炎性反应有关；胸痛患者并有少量积液，需要与周围型肺癌进行鉴别，此外还应考虑：肺内软骨瘤是Carney三联综合征的表现之一，包括胃肠道平滑肌瘤、肾上腺的功能性副交感神经瘤，然而该病多发生于年轻女性[4-5]。本组病例中没有Carney三联综合征的病例纳入，但是如果有女性患者患有肺内软骨瘤，必须要进行全身MSCT检查，以排除Carney三联综合征的可能。肺内原发性软骨瘤通过手术治疗可获得较好的疗效，术后生存时间长，因为该病罕见恶变及远处转移[6]。

2.2 肺软骨瘤的病理学起源与表现 肺原发性软骨瘤是起源于软骨细胞的良性肿瘤，其发生机制目前尚不明确。其软骨细胞可能来自于以下3个方面：(1)患者胚胎时期部分异位软骨细胞滞留在胎儿的肺组织中；(2)外伤或者其他的病理因素导致肢体的软骨细胞经血液进入肺组织后定植于该处，而后形成原发性软骨瘤；(3)肺组织内结缔组织、纤维网细胞在特定因素的刺激下发展成为间叶组织，进一步分化、发育成软骨细胞，进而形成原发性软骨瘤。所有的原发性肺软骨瘤病灶均有完整的包膜，HE染色切片呈灰白色，病灶质地非常硬，略呈半透明状。高倍光镜下瘤细胞表面由纤维性包膜覆盖，瘤体中心由较成熟的软骨细胞组成，各软骨细胞排列规整，无瘤巢，没有间叶组织成分，但是软骨细胞可发生钙化及钙离子的沉积，也可以少量骨化[7]。

2.3 肺软骨瘤的MSCT影像学表现 肺软骨瘤在MSCT上常表现为双肺周围带类圆形或椭圆形孤立软组织密度结节，部分病灶可能出现“浅分叶”，部分病灶常常发生钙化或者骨化，病灶不伴毛刺、卫星病灶，无肺门及纵隔淋巴结肿大[8]。本组瘤体呈边缘光滑的无分叶结节或软组织肿块影6例，呈“浅分叶状”结节影2例，这与文献报道一致[9]，同时肺软骨瘤右肺发生率高于左肺，所有原发性肺软骨瘤均位于肺周围带，同时常伴发钙化或骨化，这与软骨细胞成骨或诱导钙离子沉积的病理结构有关[9]。

本组病例中，CT增强扫描示9例结节呈轻度—中度强化，结节未见明显强化3例，这与文献[2]对于肺软骨瘤的研究报道类似，说明肺软骨瘤血供不丰富；但是也有文献报道肺内软骨瘤内有分化的肺腺癌成分，需要认真区分，不排除合并腺癌可能[10]。

2.4 诊断与鉴别诊断 原发性肺软骨瘤常常表现为肺内单发的软组织病灶，多为类圆形或椭圆形，病灶内常常发生边缘小片状钙化或者骨化，增强扫描病灶呈轻度—中度均匀强化，病灶不伴毛刺、卫星病灶，无肺门及纵隔淋巴结肿大。原发性肺软骨瘤需与以下几种疾病进行鉴别诊断。(1)错构瘤：病灶内有典型的钙化，呈爆米花样，多处于病灶的中心，病灶内可见脂肪[2,6]。(2)周围型肺癌：病灶多位于外周，边界不清，周围常有分叶，钙化常常包裹在外周偏心区域，增强扫描病灶可见明显不均匀性强化，同时病灶内可见“血管穿行征”，部分病灶常常伴肺门及纵隔淋巴结增大；同时患者常常有肿瘤家族史或长期大量吸烟史[8-10]。(3)结核球：常常伴发空洞，周围多见卫星病灶，多位于双肺上叶尖段及下叶背段，病灶周围常见点状钙化以及纤维性病灶，常常导致周围支气管牵拉性扩张[11]。

综上所述，肺软骨瘤术前诊断困难，须结合多种检查综合考虑，其术前评估需要临床、影像、病理的综合分析；而MSCT能对原发病灶的位置、形态以及强化方式进行综合评价，并且能够为手术方式的选择提供依据。

利益冲突：无

作者贡献声明

彭旭、杨智：提出研究思路并设计研究方案，实施研究过程，资料整理，论文撰写；杨大兴、付兵、宋莉：协助资料收集、论文审核、数据整理和统计学分析