产前超声诊断胎儿肺动脉吊带病例分析

张 锐，李百玲，王 婷

（长春市妇产医院超声科 吉林 长春 130000）

1 资料

孕妇40 岁，孕4 产1。无高血压病、糖尿病病史。无创检查低风险。妊娠25 周来我院行胎儿系统超声检查：超声预测胎儿孕周与实际孕周相符合；羊水量正常。胎儿心脏大部分位于左侧胸腔，心尖指向左侧，心轴40°，心胸比例0.35。房室位置、比例正常。左房内可见卵圆瓣回声，右室可见调节束。彩色多普勒显示可见3 支肺静脉汇入左房，卵圆孔处为右向左分流血流信号；上、下腔静脉均汇入右心房。心脏十字交叉结构存在，房室瓣位置、形态正常，CDFI：各瓣口血流信号未见异常；主、肺动脉与心室连接关系正常，两者比例正常交叉走形。三血管切面及三血管气管切面（3VT）显示正常。肺动脉分叉切面：肺动脉分叉处主肺动脉直接延续为右肺动脉，未见左肺动脉发出。追踪发现右肺动脉上发出左肺动脉（见图1），左肺动脉向左于食管和气管之间进入左肺，左肺动脉较右肺动脉细窄。超声提示：胎儿肺动脉吊带。孕妇最终选择引产，引产后尸检大体标本可见心房、心室腔室大小正常，左肺动脉起自右肺动脉，向左走行于食管和气管之间进入左肺。解剖结果与产前诊断一致。

图1

2 讨论

肺动脉吊带（PAS）又称为迷走左肺动脉，为一种较少见的先天性血管畸形。胚胎早期肺动脉起源于肺芽，左、右肺动脉从肺芽的两侧发出。然后分别与两侧第六对主动脉弓相连。当左肺动脉不能与左侧的第6 弓相连，而异常起源于右肺动脉时就会形成肺动脉吊带。有文献报道[1]异常起源的左肺动脉通常较正常略细小。肺动脉吊带的病理特征为右肺动脉起自主肺动脉，左肺动脉从右肺动脉后壁发出，在右主支气管的前方，经气管与食管之间向左行至左侧肺门。在气管远端和主支气管近端形成一吊带样结构，走行异常的左肺动脉和左动脉导管一起形成环绕气管的血管环。该异常走行的结构常压迫气管、主支气管引起狭窄，同时伴有气管支气管发育不良。

肺动脉吊带可以单发，也可合并心内结构畸形及肺的发育异常。较常见的心内畸形包括永存左上腔静脉、房室间隔缺损、法洛四联症等。总结以往的文献报道[2]，肺部的异常主要是肺发育不良尤其是右肺发育不良甚至缺如，还可合并肺囊腺瘤样畸形、气管桥等。

胎儿系统超声检查将四腔心、左右室流出道、三血管及三血管气管切面作为常规筛查切面。而该病在上述切面均可表现为正常，左、右肺动脉的观察常被忽略，故常规筛查不能发现PAS。所以在胎儿系统筛查时应注意观察肺动脉分叉切面，追踪观察左、右肺动脉的起源，有助于本病的发现。心脏扫查时在右室流出道切面上，将探头向头侧倾斜即可获得该切面。当该切面显示不满意时可左右轻轻旋转探头寻找左右肺动脉。另一方面注意气管与脊柱之间的间隙有无大血管存在也有助于本病的发现。肺动脉吊带要与其他肺动脉分支异常相鉴别：（1）左肺动脉缺如：左肺动脉缺如时主肺动脉及右肺动脉上均无左肺动脉发出，左肺的血供可来源于升主动脉或主动脉弓近端，也可来源于降主动脉或支气管动脉；（2）肺动脉交叉：两者的共同点是肺动脉的分叉切面异常，肺动脉交叉为左右肺动脉都存在，只是左、右肺动脉交叉发出，即左肺动脉于主肺动脉右侧发出向左进入左肺，右肺动脉于主肺动脉左侧发出向右进入右肺；（3）左肺动脉异常起源于升主动脉：是一种罕见的先心病。表现为主肺动脉延续为右肺动脉，左肺动脉起源于升主动脉。超声主要表现为3VT 可见左肺动脉发自升主动脉的近端或远端，主肺动脉直接延续为右肺动脉[3]。

肺动脉吊带产前诊断相对较困难，国内对胎儿肺动脉吊带的产前超声诊断报道极少。一方面由于该病的发生率低，发生率约为0.14%[4]，约占主动脉畸形的3% ～6%[5]；另一方面由于超声医生缺乏对该病的认识，经验不足极易造成漏诊。肺动脉吊带虽然少见，但预后差。患儿出生后多有严重的呼吸系统症状，首次出现症状的年龄为3 天～4 个月[6]。由于肺动脉吊带缺乏特异的临床表现和体征，往往在早期很难诊断，多被误诊为急性喉炎、肺炎等。如不及时诊断和治疗，病死率高。ISHII Y 等报道一岁内的病死率可达到90%[7]。所以产前超声对于肺动脉吊带的及时准确诊断，有助于孕妇更好地进行产前咨询和决策，也有助于胎儿出生后的及时手术治疗，避免因漏诊而延误最佳的治疗时机。