铁蛋白辅助诊断以皮肤破损为首要表现的成人型still病1例

周 芮，台 婧，赵江月，罗云霄，赵银龙

(吉林大学第二医院 核医学科，吉林 长春130000)

1 临床资料

患者女，62岁，因“全身红斑、斑丘疹20余天，加重1周”就诊于我院。该患者无明显诱因双前臂出现水肿性红斑、斑丘疹，予以对症支持治疗后，未好转。10天后，蔓延至全身出现大片状水肿性红斑、斑丘疹，部分融合成片，伴剧烈瘙痒，夜间加重，关节轻度疼痛。就诊于皮肤科门诊，门诊诊断为“过敏性皮炎”，对症治疗后症状未缓解，同时出现双肘、踝、膝关节疼痛。

2周后，头面颈部、躯干、四肢多发水肿性红斑、斑丘疹，部分融合成片，伴瘙痒，关节轻度疼痛。患者出现大面积皮肤破损，伴关节疼痛，白细胞升高，体温波动于37.4℃左右。考虑存在成人型STILL病可能，为明确诊断，提检铁蛋白、血常规、超敏c反应蛋白等相关检查。结果回报：血常规：白细胞总数27.6×109/L，淋巴细胞百分比5.4%，嗜酸性粒细胞百分比2.4%，中性粒细胞计数24.62×109/L，单核细胞计数0.7×109/L，嗜酸性粒细胞计数 0.68×109/L，铁蛋白 >2000.00 ng/ml (正常范围：4.63-204 ng/ml)(电化学发光法)，超敏c反应蛋白14.57 mg/L，结合该患病史、实验室检查及临床表现，最终明确诊断为成人型still病。

给予糖皮质激素、抗感染、抗过敏及支持对症治疗后病情好转，皮肤破损明显减轻，治疗1周后复查：白细胞总数 14.1×109/L，淋巴细胞百分比 14.9%，嗜酸性粒细胞百分比 8.5%，中性粒细胞计数 9.92×109/L，单核细胞计数 0.9×109/L，嗜酸性粒细胞计数 1.20×109/L，铁蛋白1057.15 ng/ml；治疗2周后复查：白细胞总数 12.1×109/L，中性粒细胞百分比 75.9%，淋巴细胞百分比 14.6%，中性粒细胞计数 9.16×109/L，单核细胞计数 1.0×109/L，铁蛋白538.18 ng/ml。

2 讨论

成人型Still病(adult- onset Still’s disease，AOSD)又称急性全身性炎症性疾病，主要发病人群为青年人，发病率低。临床上以反复发热、咽喉痛、一过性皮疹关节炎或关节痛，肝脾及淋巴结肿大等系统受累为特点[1]，实验室检查常表现为周围血白细胞增高，血沉增快、肝酶学异常、C反应蛋白及铁蛋白升高。但随着患者年龄增大，Still病的临床症状大多不够典型，个体间差异较大[2]，偶有严重肝损害、巨细胞病毒型肺炎、反复肉眼血尿伴白细胞升高、合并慢性贫血、继发巨噬细胞活化综合征[3-7]等临床表现，常需要临床医生根据病患特点进行个体化诊疗。且由于该疾病进展较快，并发症较多，早期诊断具有十分重要的意义[8]。铁蛋白升高对于该疾病的诊断具有高度特异性。

该患者皮肤损害较严重，体温未见明显升高，肝功能未见明显异常，故首诊并未考虑诊断为成人型still病，而是易误诊为皮疹、过敏性湿疹、猩红热样红斑等其他皮肤科疾病，但后者常有接触史，且对症治疗即可好转，不见铁蛋白、c反应蛋白明显升高现象。

超高铁蛋白水平的检出不仅有助于确诊成人型Still病，且随着疾病的有效治疗及转归，血清铁蛋白水平可下降至正常水平。说明铁蛋白的明显增高是成人型Still病的实验室检查改变之一，尤其是铁蛋白多倍增高可以作为成人型Still病活动期敏感、特异的实验室指标，这一点也与文献[9]报道相符。铁蛋白的降低也可作为治疗有效的标志，临床上可将铁蛋白应该作为特异性诊断及排除诊断成人型Still病的重要指标之一。