祁昕 王春祥 杨楠 赵滨
淋巴管瘤(lymphangioma,LA)是由于淋巴管先天发育畸形或者其他原因导致淋巴液排出障碍,引起淋巴液潴留并继发淋巴管扩张、 增生形成的一种良性肿瘤或畸形[1]。LA 多见于儿童,可发生在身体任何部位,脾受累相对少见。毛细淋巴管瘤属于LA 少见亚型, 目前国内外鲜有文献报道。本文收集经手术和病理证实的3 例儿童脾毛细淋巴管瘤, 回顾性分析其临床和CT 表现, 并结合文献资料对脾毛细淋巴管瘤的诊断及鉴别诊断进行分析, 探讨其临床及CT 特征, 以期提高对脾毛细淋巴管瘤的认识和影像诊断水平。
回顾性分析2017 年4 月—2018 年6 月于天津市儿童医院接受手术, 且术后病理证实为脾毛细淋巴管瘤的患儿3 例(女2 例、男1 例),年龄5~8 岁。均为偶然发现,无明显临床症状,体格检查未见明显阳性体征, 实验室检查均正常。CT 检查采用GE revolution 宽体设备, 行宝石能谱成像(gemstone spectral imaging,GSI)腹盆腔单能量扫描,扫描范围自膈顶到脾下缘水平,行平扫、动脉期、静脉期和平衡期扫描。扫描参数: 管电压80~140 kV, 管电流200 mA,螺距0.997,重建层厚2 mm,矩阵512×512。对比剂均使用碘海醇(欧乃派克,含碘300 mg/mL),剂量1.5 mL/kg 体质量, 并应用24 s 固定注射时间法匹配ACIST 高压注射器进行团注。注药后扫描延迟时间为:动脉期20~30 s,静脉期50~60 s,平衡期90~120 s。
2.1 CT 表现 3 例病人的病灶均为单发脾囊性肿块。最大病灶大小为5.5 cm×6.3 cm×5.4 cm,最小病灶为2.5 cm×2.5 cm×2.3 cm。囊内容物密度欠均匀,CT 值为15~50 HU,囊壁薄且光滑、完整、清晰。2 例局部突出脾轮廓外,1 例脾体积、形态及边缘未见明显异常。3 例病灶内部均无钙化和脂肪成分。增强扫描病灶强化程度低于正常脾实质, 囊壁及分隔呈轻至中度强化,病灶边缘呈渐进性强化,其余囊内容物未见强化(图1-3)。
图1 -3 3 例脾毛细淋巴管瘤。A 图为CT 平扫,B-D 图分别为增强CT 的动脉期、门静脉期和平衡期。图1 脾形态增大,脾实质内可见稍低密度肿块,大小为5.5 cm×6.3 cm×5.4 cm,边界尚清晰,局部突出脾轮廓之外(A),增强后病变呈分隔状强化,边缘呈中度强化(B-D)。图2 脾下极类圆形稍低密度肿块,大小为3.5 cm×3.4 cm×2.7 cm,边界清晰(A),增强后病变于动脉期(B)及门静脉期(C)边缘及其内分隔呈轻度强化,平衡期病变强化程度略低于正常脾实质(D)。图3脾下极类圆形稍低密度肿块,局部位于脾实质之外,大小为2.5 cm×2.5 cm×2.3 cm(A),增强后呈不均匀强化,三期强化程度均低于正常脾实质(B-D)。
2.2 病理学表现 脾肿物切面呈灰红色, 质地较软,中央灰黄色,与周围脾分界清楚。镜下病灶由密集的薄壁小淋巴管组成, 管壁内衬覆扁平或肥大内皮细胞,管腔内可见伊红色淋巴液,间质结缔组织增生(图4)。免疫组化:3 例均有D2-40(+)、CD31(+)、CD34(-)、GLUT1(-),其中2 例CD68(+)。
图4 患儿女,8 岁。脾毛细淋巴管瘤大体标本(A)和镜下表现(HE,×100)(B)。
3.1 发病机制及病理特点 LA 是一种起源于淋巴管系统的良性病变, 但发病机制尚未完全阐明。多数研究者认为LA 属于淋巴管畸形, 可能由于胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通, 或因为手术、 外伤引起发病部位的淋巴液排出障碍而形成的囊性改变; 也有认为是炎症纤维化阻塞淋巴管形成扩张。此外,还有研究者[1-3]认为LA 属于真性肿瘤,可以在局部浸润性生长。组织学上LA 由扩张且内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织共同构成, 包含淋巴液、淋巴细胞或血液,根据构成淋巴管的大小分为3 型:毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤,这3 种类型可并发,也有研究者[4]认为是LA 病程的不同阶段。本组3 个病例经病理证实为毛细淋巴管瘤,也称为单纯性LA,多见于颈、上胸、肢体近端皮肤和黏膜,脾相对少见。
3.2 临床特点 LA 根据病灶数量分为局灶型和弥漫型。LA 也可累及身体多个部位,如头颈部、腋窝、纵隔、腹膜后和四肢软组织,如病变累及全身多个脏器则称为LA 病[5]。LA 好发于儿童,生长缓慢,一般无明显临床症状, 部分病人可因病灶压迫邻近脏器而出现左上腹部不适,食欲减退,可伴恶心、呕吐、体质量减轻、高血压、脾功能亢进等[3]。LA 瘤体生长缓慢,一般预后良好,但当病灶体积较大且突出被膜外或呈弥漫生长时存在继发外伤性或病理性脾破裂的风险,但极少数会发生恶变和并发感染、出血或肠梗阻的危险, 因此手术切除是目前LA 首选的治疗方式[6]。
3.3 CT 表现 脾LA 发生率相对较低,同时脾囊性占位的影像鉴别诊断也是难点,放射科医生对脾LA的认识不足容易造成误诊, 本组病例术前均误诊为血管瘤。因此, 充分把握病变的影像特点对于诊断和鉴别诊断尤为重要。目前关于脾毛细淋巴管瘤的影像表现鲜有报道。本组脾毛细淋巴管瘤可见如下CT 表现:①病灶主体均位于脾实质内,且靠近被膜,这可能与脾被膜下富含淋巴管有关, 其中2 例病灶突出脾轮廓外,呈结节样隆起;②均属于局灶型,且直径多>3.0 cm;③病灶呈囊性低密度,密度欠均匀,囊内有细小分隔,不伴有钙化及脂肪成分;④病灶形态规则,呈类圆形,无分叶,边缘光滑,伴或不伴占位效应;⑤增强扫描病灶强化程度均低于正常脾实质,强化方式大致相似, 表现为囊壁及分隔呈轻至中度强化,边缘呈渐进性强化,其余囊内容物未见强化。母等[7]通过回顾性分析10 例孤立型脾LA 的CT 影像及其病理表现,总结出脾LA 的2 种强化方式,其中囊性淋巴管瘤增强后囊内容物无强化, 而海绵状淋巴管瘤表现为分隔状强化。笔者认为本组所有病灶边缘部分渐进性强化可能是脾毛细淋巴管瘤较为特异性的强化方式, 推测可能与病灶周边富含血管有关。然而,任等[8]关于脾海绵状淋巴管瘤CT 表现和病理对照研究发现, 病灶强化程度与病变内血管和淋巴管的比例没有直接相关性, 病变强化程度不随血管成分的增加而进一步增强, 但研究主要为海绵状淋巴管瘤。关于脾LA 各亚型的CT 表现及其病理基础的探讨还有待于今后进一步研究证实。
3.4 鉴别诊断 脾单发囊性占位病变种类较多,脾毛细淋巴管瘤需与脾海绵状淋巴管瘤、 脾囊性淋巴管瘤、脾血管淋巴管瘤、脾血管瘤、脾囊肿、脾脓肿、脾包虫病及脾囊性转移瘤相鉴别。
3.4.1 脾海绵状淋巴管瘤 CT 多表现为脾实质内或被膜下单发或多发囊性低密度灶, 边界清楚或不清楚,多伴分叶,囊壁规则,囊内分隔多见,呈蜂窝状改变和簇状排列,通常无钙化,增强检查囊壁及分隔呈轻至中度强化,囊内容物无强化[9]。
3.4.2 脾囊性淋巴管瘤 是脾LA 最多见的病理类型。多表现为类圆形均匀低密度囊性病灶, 轮廓清晰,囊壁菲薄,囊内容物CT 值与水近似,不伴有分隔,增强检查示囊壁轻度强化,囊内容物无强化[10]。
3.4.3 脾血管淋巴管瘤 是起源于间胚叶组织的一类良性肿瘤, 相当罕见。病灶具有血管和淋巴管2种成分,增强后周边血管成分于动脉期呈轻度强化,静脉期和延迟期仍有强化, 而中心淋巴管成分通常无强化。脾血管淋巴管瘤强化方式与本组病例具有一定重叠,鉴别存在一定困难[11]。
3.4.4 脾血管瘤 CT 平扫表现为轮廓清晰的低密度区,增强检查动脉期呈明显结节样强化,门静脉期病灶向中心充填,多数病灶于延迟期能完全充填,与正常脾实质密度一致,因此延迟扫描具有鉴别价值,此外脾血管瘤一般不伴有分隔[12]。
3.4.5 脾囊肿 真性囊肿多为先天性病变, 假性囊肿大多与外伤、感染、栓塞有关,影像表现均为单发圆形低密度灶,呈均匀水样密度,边缘光滑,境界清楚,无分隔,囊内容物和囊壁均无强化。尽管LA 的CT 影像学表现类似囊肿,但不同于单纯囊肿,因其内含有蛋白成分,CT 值往往偏高。
3.4.6 脾脓肿 多数病人临床常伴有高热、寒战,实验室检查白细胞计数增高。影像学表现为脓肿壁呈明显强化, 周围可有水肿带, 部分病例脓肿区伴有气-液平面。结合临床病史和影像学检查可资鉴别。
3.4.7 脾包虫病 病人常有疫区接触史, 常合并肝包虫囊肿,其特征表现为“囊中囊”,增强扫描囊内间隔及囊壁无或呈轻度强化。
3.4.8 脾囊性转移瘤 病人多有原发恶性肿瘤病史。CT 表现为类圆形囊性或囊实性病灶,壁不规则增厚,厚薄不均,可有附壁结节,典型表现为“牛眼征”,同时多伴发肝脏或其他脏器转移。
综上所述, 儿童脾毛细淋巴管瘤临床表现无特异性,CT 表现具有一定特征, 表现为单发低密度结节或肿块,囊内多有细小分隔,不伴钙化,增强检查表现为囊壁及分隔呈轻至中度强化, 边缘呈渐进性强化。术前CT 检查可以为临床诊断和治疗提供有价值的影像学信息, 确诊需综合影像特征和病理学检查。
专家点评(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 朱铭): 儿童脾毛细淋巴管瘤是一种临床少见的淋巴管瘤,国内外迄今文献报道不多。脾囊性占位并不罕见,但其影像学鉴别诊断非常困难。脾淋巴管瘤的误诊相当普遍,我院也经常误诊,虽然脾淋巴管瘤的误诊不一定会引起临床处理方面的严重不良后果,但无论如何准确的术前诊断对于更好的处理还是十分必要的。本文收集了经手术和病理证实的3 例儿童脾毛细淋巴管瘤资料,分析其临床和CT 表现, 并结合文献资料探讨儿童脾毛细淋巴管瘤的临床及CT 特征, 总结出儿童脾毛细淋巴管瘤临床表现无特异性,而CT 表现有一定特征性,主要表现为单发的低密度肿块,直径多>3.0 cm,病灶常靠近被膜, 可突出脾轮廓外, 囊内常有细小的分隔, 通常不伴有钙化,CT 增强扫描可见病灶强化程度低于正常脾实质,囊壁及分隔常有轻到中度的强化,边缘呈渐进性强化,并提出病灶边缘部分渐进性强化可能是脾毛细淋巴管瘤的特异性的强化方式。还指出术前CT 检查可以为临床诊断和治疗提供有价值的影像学信息。本文对儿童脾毛细淋巴管瘤的CT 特征进行了深入分析,该经验对于从事儿科放射诊断的医生很有帮助,值得参考。