小儿胃重复畸形1例并文献复习

王 坤，蔡 晶，卢应酬，李小卫，翟国敏，伍岗泉 （广东省东莞市妇幼保健院小儿外科，广东东莞 523000）

提 要：小儿胃重复畸形在临床罕见，该文对1例新生儿胃重复畸形进行报道并对相关文献进行复习，加强小儿外科医生对该病的认识，以提高诊治水平，最大程度挽救患儿的生命，提高预后。

胃重复畸形是一种极为罕见的消化道畸形，发病率约为17/100万，占消化道重复的2%～8%。新生儿的胃重复畸形则更为罕见，而且婴幼儿的疾病缺乏明显的症状表述，通常是通过体格检查或辅助检查确诊的。快速诊断和早期治疗对该病的预后非常关键。本文报道1例罕见新生儿期的胃重复畸形并结合文献复习，以加强小儿外科医生对该病的认识。

1 病例资料

患儿，女，为第1胎第1产，胎龄40+周，于我院顺产出生，出生体质量3.57 kg。出生时羊水清，生后1、5、10 min阿氏评分均10分。出院后6 d因突发腹胀、发热、拒奶、呕吐送往附近医院治疗。入院时查血常规：白细胞计数(WBC) 5.45×109/L，淋巴细胞百分数(LYMPH%)为10.34%，中性粒细胞百分比(NEUT%)：67.54%，血红蛋白(HGB)179 g/L，血小板计数(PLT) 187×109/L。超敏快速反应蛋白(CRP)36.7 mg/L；降钙素(PCT)15.82 μg/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)8.8 U/L，总胆红素258.6 μmol/L，直接胆红素10.1 μmol/L。外院腹部CT提示：(1)左上腹管状影：肠管？囊性病变？(2)腹部肠管扩张、积气。曾予洗胃见粪便样胃内容物约50 mL，予禁食、头孢噻肟舒巴坦抗感染、光疗退黄治疗，仍腹胀明显，当即转入我院治疗。入院后行低流量吸氧，呼吸62次/min，心率190次/min，血压77/60 mmHg，经皮测胆红素252 μmol/L，体温38.2℃。急查血常规：WBC 1.99×109/L，HGB 177 g/L，NEUT%：37.24%，LYMPH%：34.70%，PLT：147×109/L。PCT：92.33 μg/L。患儿精神反应较差，腹胀伴有腹肌紧张。床边腹部X线未见明显异常(图1)。腹部B超显示十二指肠附近有一个巨大的、不均匀的低回声病变(26 mm×23 mm) (图2)。腹部穿刺抽出褐色绿色液体后，予以急诊手术。术中探查发现腹腔内有大量棕色液体，在横结肠胃大弯处发现一个囊性包块，包块包埋于大网膜内，与周围组织粘连致密，仔细分离粘连后发现囊肿伴有坏死穿孔情况。囊肿所包裹的大网膜囊中发现大量棕黄色脓液约15 mL。囊肿及其胃壁周围坏死部分同时切除(图3)，缺损胃壁逐层缝合。标本送病理学检查(图4)。术中及术后病理诊断为胃重复畸形。患儿术后带管顺利转ICU病房，生命体征平稳，各炎症指标复查结果均逐步下降，术后2 d拔气管插管，并有排气排便。术后10 d 拔除胃管，术后17 d出院。术后1个月随访，饮食及排便均正常。

图1 腹部X线

图3 腹部B超

图3 术中情况

图4 病理

2 讨论

2.1 病因及诊断标准

小儿胃重复是一种罕见的消化道畸形[1-3]，无明显性别差异，发病机制不明确。关于该病的病因，目前主要有胚胎性肠道憩室、不完全的脊索板分离和胚胎性纵向皱襞融合等理论学说。国内外关于小儿胃重复畸形的报道不足50例，各病例临床症状各不相同，往往急性发病就诊，多伴有无胆汁性的呕吐、上腹部肿块等临床症状。目前产前诊断技术的应用，使得某些病例可在胎儿期通过彩超检测到腹部异常囊性包块。患儿出生后还可以通过进一步的B超、CT和MRI来鉴别诊断，明确病灶的位置和大小，以及病灶与邻近病变之间的关系[3]，手术探查和病理诊断仍是诊断此疾病的金标准。Rowilng[23]在1959年最先概括了胃重复畸形的诊断标准：⑴囊壁与胃壁相邻；⑵囊肿平滑肌与胃壁平滑肌相延续；⑶病理诊断囊肿由消化道上皮覆盖。

2.2 文献复习及治疗

通过检索中国知网CNKI及PubMed、Springer Link等中外文献数据库，检索关键词：胃重复(Gastric duplication)、儿童/少儿(Child/Children)或婴幼儿(infant)或童年(childhood)，检索时间从1994年1月至2017年12月，并对检索到的文献进行参考文献的再次检索与阅读。病例纳入标准为所有报道胃重复畸形的小儿病例(年龄≤18岁)共计30例，其中国内报道14例[24-30]，国外报道16例[7-9,11-22]，发病年龄最小的7天(本文病例)，最大的14岁[9]。男女比1:1。临床表现多样，如腹部包块、胃出血、无胆汁性呕吐、发热、消化道穿孔等。囊肿大小不一，位置不同。所有病例均采用手术治疗，其中开放手术20例，腹腔镜手术7例，文献中未提及手术方式的有3例[13,18,28]。所有病例均预后良好，无死亡病例。

由于囊肿的位置以及同周围各脏器组织间关系的复杂性，加上儿童无法对疾病的准确描述，使其诊断变得更加困难。手术探查及病理诊断仍是目前诊断此病的金标准。从文献报道情况来看，开腹手术多于腹腔镜手术，有可能和囊肿位置复杂程度有关。因此有学者认为开腹手术可以提供更好的探查视野及治疗[4]。近年来，小儿外科腹腔镜技术发展迅速，手术也越来越精确。从文献中所报道的腹腔镜手术来看，也均取得良好的预后[5,9-11,21]，尽管如此，手术方式的选择仍存在一些争议。我们认为，开腹手术及腹腔镜手术选择应当根据囊肿位置以及病情危重情况而定，腹腔镜虽不失为一种精准探查的方法，但对于急诊危重的新生儿，腹腔空间极小，我们认为开腹手术可以有效节约抢救时间，更好暴露手术区域，从而挽救生命。

小儿胃重复是一种罕见的消化道畸形，其主要的临床特征包括上腹部囊性肿块、呕吐和发热，这在许多病例报告中都存在共同点。其可分为管型和囊肿型，前者与胃相通，后者一般不与胃相通。有学者认为，胃重复畸形以良性多见，但也有恶变可能[6]，因此早期发现并及时手术治疗是必要的。我们认为对于有临床症状的患儿应及时接受外科治疗。对于新生儿或通过产前检查所发现的患儿，出生后应完善检查以进一步明确诊断，如无明显症状，可稍延迟手术治疗，但需要定期复查及密切随访，以便及时发现病情的变化。对于儿童的急腹症情况需要小儿外科医师保持高度警惕，此病急性发作常伴有出血、梗阻、消化道穿孔等并发症，必要时需要通过多种检查手段或有创检查来进一步明确诊断，及时果断地选择外科手术干预。有学者认为胃重复畸形常与胃共有肌层，因此术中应予保留胃肌层，但要尽可能完全剥离囊肿粘膜层，因囊肿与周围脏器关系复杂，手术操作更应仔细；若粘膜层不易剥离切忌强行剥离，可用碘酒将其破坏[26]。本病的发病病因有多种理论，目前较被接受的有神经肠源理论和胚胎期肠空化不完全理论，但其恶性转化的相关机制仍不清楚，需要进一步的研究去证实。