骨盆软骨肉瘤X线、CT及MRI表现

刘 凯，申艳光，冯莉莉，吴 刚，周红悦，张 骞，李 成

(北京中医药大学第三附属医院放射科，北京 100029)

软骨肉瘤是一种从软骨或成软骨结缔组织来源的恶性骨肿瘤，亦可由一些良性病变恶化而来，如内生软骨瘤、骨软骨瘤等，也包括Ollier病、Maffucci综合征、多发性骨软骨瘤病[1]。软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤。根据国内资料统计，软骨肉瘤占所有骨肿瘤及肿瘤样病变的7.9%，占所有恶性肿瘤的26.6%[2]。软骨肉瘤发病部位主要位于长骨干骺端、骨盆、肩胛骨、肋骨等，其中骨盆仅次于股骨和胫骨，为软骨肉瘤第三位常见的发病部位，占15.05%[2]。骨盆软骨肉瘤最常见于髂骨，尤其是发生在髋臼3个软骨融合的区域[3]。由于骨盆解剖结构复杂、特殊，以及骨盆软骨肉瘤在手术治疗后局部复发率显著高于其他部位，为83.3%[4]，因此在临床上早发现、及时治疗软骨肉瘤显得尤为重要。本研究对经手术或穿刺病理证实的15例骨盆软骨肉瘤的临床及影像资料进行系统分析，探讨X线、CT、MRI的影像学表现及不同影像方法之间的临床应用价值，以提高影像诊断的准确性和影像学检查方法选择的合理性。

1 资料与方法

1.1一般资料 选择2009年4月至2017年5月北京中医药大学第三附属医院收治的经手术或穿刺病理活检证实的骨盆软骨肉瘤15例，其中男9例、女6例，年龄17～61岁，平均(44±4)岁，其中髂骨翼4例,髋臼4例，耻骨5例，坐骨1例，骶骨1例，病史6个月至4年，平均(2.1±0.2)年。病灶最大径4.2～24.8 cm，平均(11.8±1.7) cm。15例患者均进行骨盆X线平片及CT扫描检查，其中10例进行MRI扫描检查。具体的临床症状有髋部肿痛、不适(12例)，腹股沟肿块(5例)，臀部疼痛、肿块(4例)，髋关节活动受限(3例)，感觉障碍(2例)等。组织学类型：普通髓腔型12例，去分化型2例，继发型1例。

1.2检查方法 X线检查：包括骨盆正侧位片。CT检查：扫描仪为美国GE Revolution CT,包括常规骨盆CT平扫和增强，然后通过GE AW4.7工作站进行后处理，行冠状位、矢状位、容积再现等图像重组。MRI检查：扫描仪为Philips Achieve 1.5 T超导型MRI，常规序列包括轴位及冠状位T1加权成像，T2加权成像，质子密度脂肪抑制序列，必要时增加矢状位扫描序列。使用钆喷酸葡胺为增强T1加权成像对比剂，流速2.5～3 mL/s，对比剂用量为0.1 mmoL/kg体重。

2 结 果

2.1X线表现 15例患者均行骨盆X线检查，可见13例呈溶骨性骨质破坏(图1a)。8例出现膨胀性改变(图1b)。7例瘤内含斑点状、环状及半环状钙化灶(图1c)。10例伴有邻近软组织肿块形成(图1d)，其中9例肿块内含有斑点状、片状钙化灶。1例显示骨盆内耻骨联合处含斑点状、片状钙化的软组织团块影。1例X线平片未见明显异常。

1a：左侧耻骨膨胀性、溶骨性骨质破坏，伴瘤内斑点状、环状及半环状钙化及软组织肿块形成；1b：右侧耻骨轻度膨胀性低密度影，瘤内见斑点状钙化灶；1c：右侧髂骨翼局部骨质破坏，其旁形成较大含斑点、环状钙化的软组织肿块；1d：右侧髋臼轻度膨胀性骨质破坏，髋臼内侧伴有含钙化的软组织肿块

图1 骨盆软骨肉瘤X线表现

2.2CT表现 15例行CT检查，患者均呈不同程度的骨质破坏，13例显示呈膨胀性改变(图2a～2b)。2例局部呈轻度虫蚀样骨质破坏。14例瘤内出现斑点状、半环状及环状钙化(图2c～2f)。15例均形成软组织肿块，其中14例含有钙化灶，12例软组织肿块呈分叶状。1例由骨软骨瘤恶化而来，显示病灶周边部骨皮质及中心部骨松质均与母骨相延续，但是软骨帽明显增大，瘤周形成直径12 cm软组织肿块。1例出现病理性骨折，X线平片未显示。增强扫描后12例显示病灶边缘及软骨小叶分隔明显强化(图2d，2g～h)，3例高级别软骨肉瘤呈结节状及弥漫性明显强化。

2.3MRI表现 10例患者行MRI检查，T2加权成像及压脂像显示病灶信号不均匀，以高信号为主，其内钙化灶以及纤维间隔均呈低信号改变(图3a～b)。T1加权成像均呈低或等混杂信号影(图3c)。增强扫描后8例出现与软骨基质分叶状结构相一致的弧形或环形强化。3例边缘可见“树芽征”样由周边向中央强化(图3d)。

3 讨 论

3.1软骨肉瘤临床与病理 在骨肿瘤，尤其是软骨类肿瘤的诊断和治疗过程中，多学科协作越来越被重视，因此将临床、病理及影像表现综合起来进行分析是非常必要的[5]。在恶性骨肿瘤中软骨肉瘤是比较常见的一种，但其发病率国内外文献统计略有差异。国内统计恶性骨肿瘤发病率第一、二位的分别是骨肉瘤和软骨肉瘤[2]。而国外文献报道前三位的恶性骨肿瘤分别为骨肉瘤、多发性骨髓瘤、软骨肉瘤[3]。可能的原因是美洲及欧洲国家多发性骨髓瘤发病率较高，我国发病率相对较低。软骨肉瘤一般好发于30～60岁，女性发病率略低于男性，本组骨盆软骨肉瘤患者年龄17～61岁，平均(44±4)岁，基本与文献相符[2]。根据软骨肉瘤组织学特点将其分为5型：普通髓腔型、间叶型、去分化型、黏液型和透明软骨型，其中以普通髓腔型最常见[6]。软骨肉瘤的大体标本为半透明蓝灰色的透明软骨，在高度恶性肿瘤中可出现出血和坏死成分，病灶中心侵蚀并破坏骨皮质后延伸到周围软组织中。镜下可见不规则形的软骨小叶，一些钙化的间隔可以分隔小叶间，一些被表面覆以纤维性假包膜亦可以随血管伸入肿瘤内将其分隔成大小不同的小叶[7-8]。

2a～2d为同一患者，2a：左侧耻骨坐骨明显膨胀性骨质破坏，瘤内伴有斑点、环状钙化影；2b：病灶向外突出，前方软组织受压移位；2c：平扫病灶伴有软组织肿块及瘤内钙化；2d：增强后病灶边缘环形、间隔明显强化；2e～2h为同一患者，2e：右侧髋臼溶骨性骨质破坏，瘤内伴有斑点状钙化；2f：右侧髋臼膨胀性骨质破坏，向盆腔内突出；2g：右侧髋臼周围伴有不规则软组织肿块形成；2h：增强后病灶边缘及软骨小叶分隔明显强化

图2 骨盆软骨肉瘤CT表现

3a：冠状位压脂像示左侧耻骨、坐骨处团块状高信号影，其内伴有条片状低信号区；3b：病灶向外膨胀性生长，形成分叶状软组织肿块；3c：T1加权成像示病灶呈等信号影，其内伴有斑点片状更低信号影；3d：增强后病灶边缘环形强化，可见“树芽征”样由周边向中央强化

图3 骨盆软骨肉瘤MRI表现

3.2骨盆软骨肉瘤影像学表现 X线平片作为骨关节的常规检查方法，在骨肿瘤诊断和鉴别中发挥着不可替代的作用，但在显示病灶累及范围及病灶内部结构成分方面存在一定的局限性，远不如CT和MRI，因此常规在骨软骨类肿瘤诊断和鉴别中多采用联合CT、MRI平扫加增强的检查模式[9-10]。骨盆X线平片具有检查简单、易行、经济的特点，能发现大部分软骨肉瘤骨质破坏征象，但骨盆具有比较复杂的解剖结构，组织重叠较多，较小骨皮质破坏病灶在平片上显示较困难。本组1例X线表现为较大的软组织团块影，其内伴有钙化，但未能显示骨质异常。另外骨盆内软组织结构影响干扰以及X线检查相对较低的密度分辨率，对于不含钙化或含少许轻度钙化灶的软组织肿块，X线平片上常不能很好地显示。本组病例中X线只能显示2/3的软组织肿块。

CT表现：CT能很好地克服前后组织重叠的干扰[11]，其较高的密度分辨率能很好地显示骨质破坏、钙化及软组织肿块的情况。骨盆软骨肉瘤主要的CT表现是不同程度的膨胀性、溶骨性、虫蚀样的骨质破坏改变，其瘤内含有斑点状、环状、弧线状高密度钙化灶，这种形态的钙化为软骨肉瘤特征性影像表现[12]，其病理基础是位于软骨小叶之间的直径1～2 cm的间隔出现环状、弓状钙化所致。有学者认为钙化数量的多少与其恶性程度呈负相关，即钙化数量越多，恶性程度越低，钙化数量越少，恶性程度越高[7]。在显示瘤内和软组织内的钙化成分方面CT优于X线，本组瘤内7例、软组织肿块5例X线未见钙化，但CT能清楚地显示。骨盆软骨肉瘤呈不同程度的膨胀性骨质破坏亦具有一定的特征性[13]，本组病例出现率为86.7%(13/15)。穿破骨皮质形成软组织肿块常出现在软骨肉瘤中，呈分叶状，其内可见钙化和坏死区，本组病例均出现软组织肿块，其中1例去分化型软骨肉瘤软组织肿块内未见明显钙化，组织学为低分化。CT增强影像表现具有一定的特征性，表现为病灶的边缘及纤维间隔呈环形、弧形强化，这与镜下病灶内富含小叶间隔以及间隔内含有丰富的纤维血管有一定关系[14]。但如果是高级别的病灶，可能表现为平扫时CT值较高，一般50 Hu以上，增强后出现明显的结节状或弥漫性强化，这是由于高级别软骨肉瘤中含肿瘤细胞成分增加，水含量减少所致[3]。本组3例出现结节状或弥漫性强化。

MRI表现：T1加权成像一般呈低或等信号，在少数病例中病灶内伴有出血或病灶包埋一些黄骨髓也可以出现斑点状稍高信号影。T2加权成像及压脂像上肿瘤表现为高低混杂信号，通常以高信号为主。这是因为病灶内含有大量的透明软骨，其含水量高，所以在T2加权成像上呈明显高信号，而T2加权上的低信号主要是由于软骨小叶之间的纤维及钙化间隔形成的。增强扫描后出现软骨基质分叶状结构相一致的弧形或环形强化，部分出现“树芽征”样由周边向中央强化，其相应的病理基础是边缘及间隔含有纤维血管成分，中心主要是由软骨、黏液及坏死组织构成，当软骨基质及其周围毛细血管伸入其中而形成，具有一定特征性[7]。在MRI上能清楚地显示骨质破坏及邻近骨髓侵犯的情况，在这方面优于CT和X线，本组1例患者X线上未见明显骨质异常，CT可见骨皮质虫蚀样破坏，而在MRI上能清楚地显示病灶骨髓侵犯的范围和边界。MRI和CT均能很好地显示软组织肿块，但MRI在瘤周水肿、病灶边界等方面的显示优于CT，对临床手术具有一定的指导意义[15]。瘤内钙化和软组织肿块内钙化在MRI所有序列上均呈低信号改变，但没有特异性，因为一些纤维组织T2加权成像也呈低信号改变。因此，在显示病灶内钙化方面X线和CT更具有优势。

3.3骨盆软骨肉瘤与非骨盆部位软骨肉瘤比较 ①由于骨盆缓冲空间较大，骨盆软骨肉瘤病灶一般较大，本组平均最大径(11.8±1.7) cm，与文献报道相符[4]。有学者认为，软组织肿块的大小与其组织特征相平行，即具有更高级别的病变通常有较大直径[6]。②发生在骨盆的软骨肉瘤与其他部位相比，恶性程度更高，绝大多数为中低分化，而高分化的病例较少(4.2%)，其他部位高分化病例为26.5%[4]。③一些生长比较缓慢的长骨状骨软骨肉瘤患者，局部病灶保持在骨髓腔内，其周围皮质反应主要表现为骨皮质增厚，骨皮质重塑及骨膜反应，而骨盆软骨肉瘤很少出现骨膜增生。④长管状骨软骨肉瘤中约90%出现骨内膜受压呈现扇形压迹，是特征性的影像改变，即为局部骨皮质受压变薄，其厚度少于邻近正常骨皮质的1/3[3]。而骨盆骨皮质相对较薄，病灶常形成向外突出软组织肿块，因此骨内膜扇形压迹少见。

3.4骨盆软骨肉瘤鉴别诊断 ①骨肉瘤：好发于15～25岁，病灶生长迅速，发展快，骨膜增生累及范围较大，亦可形成骨膜三角及形成软组织肿块，而骨盆软骨肉瘤是一种生长比较缓慢的恶性骨肿瘤，发病年龄一般大于骨肉瘤，且很少出现骨膜增生。其次，骨肉瘤钙化和肿瘤骨形态常不规则，模糊，呈絮状、针状，而软骨肉瘤的钙化则为环状、弧状，且较为清晰[16]。②转移瘤：常有原发恶性肿瘤病史，可出现多处骨质转移，病灶呈虫蚀状或融冰状骨质破坏，其内的残留骨形态多变，与软骨肉瘤特征性的环状、弧线状钙化差别较大，此外骨转移瘤一般软组织肿块较轻而骨质破坏较明显[17]。③骨巨细胞瘤：病灶表现为膨胀性、偏心性骨质破坏，伴有骨嵴和骨性包壳，一般无软组织肿块，如形成软组织肿块者，其周围伴有很薄的骨包壳包绕，其内无钙化灶[18-19]，而发生在骨盆的软骨肉瘤绝大多数有软组织肿块形成，常伴有钙化灶，周围没有骨包壳形成。

总之，骨盆软骨肉瘤主要影像表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏，瘤骨内伴有特征性的环状、弧状钙化，病灶常形成软组织肿块，其内亦有钙化灶，增强后肿瘤边缘及间隔明显强化。X线、CT在显示病灶钙化方面更具有优势，尤其是CT，对病灶内细小、轻度钙化灶也能清晰的显示。MRI对病灶的侵犯范围、边界及瘤周水肿等方面优于CT。